Atia närsynthet (antika grekiska. μῦς - «muskel», passion - «болезнь, lidande ») - progressiv, ärftlig neuromuskulär sjukdom är en kronisk natur som påverkar muskelvävnaden.
Orsaken till den
De främsta orsakerna till att utveckla myopati:
- ärftlig faktor, karakteristisk för ärftliga myopatier;
- genetisk defekt;
- hormonella störningar i patientens kropp (t.ex, sjukdomar i sköldkörteln);
- systemisk bindvävssjukdom.
symptom på myopati
- Permanent muskelsvaghet, som inte försvinner även efter en vila eller minska något.
- muskelatrofi. muskler blir tunnare, blir mindre aktiva.
- Muskeltonus är kraftigt reducerad, muskler blir slapp och slapp.
- Rachiocampsis, Det uppstår på grund av oförmåga att upprätthålla muskel kadaver kropp i den anatomiska positionen.
- Psevdogipertrofii, som en följd av uttunningen av vissa extremiteter andra ser signifikant ökad.
Diagnostik
Huvudsakliga diagnostiska steg:
1. Analyser Historia och klagomål från patienter:
- bestämningstiden för den första anmärkningen;
- Hur var utvecklingen i spädbarnsåldern och barndomen;
- om en familjehistoria av myopati har nära släktingar.
2. Neurologisk undersökning:
- bedömning av svårighetsgraden av muskelsvaghet;
- närvaron av patienten kännetecknas av atrofi av muskler (tunna armar och ben, psevdogipertrofii);
- bedömning av patientens muskeltonus;
- Poäng närvaroskelettmissbildningar;
- bedömning av lem reflexer;
3. Laboratorieanalyser av blod.
4. Fastställande av nivån av sköldkörtelhormon.
5. Biopsi mыshts.
6. genetisk testning.
Typer av sjukdom
Det finns två huvudsakliga former av myopatier: primär och sekundär.
1. primära myopatier, I de flesta fallen, är ärftliga. Den primära tillhör:
- врожденные миопатии – развиваются в младенческом возрасте;
- ранние детские миопатии – развиваются в возрасте 5-10 år;
- юношеские миопатии – развиваются в подростковом возрасте;
2. sekundär myopati, utvecklas på bakgrund av andra sjukdomar och är efterställda (t.ex, i fallet med endokrina störningar, akut förgiftning, etc.).
Beroende på hur allvarlig myopati och dess lokalisering i olika delar av armar och ben, utsöndrar:
- övervägande proximalt, uttalad muskelsvaghet i extremiteterna, vilka är belägna närmare kroppen;
- övervägande distala, muskelsvaghet uttrycks i armar och ben, som är belägna längre bort från kroppen;
- смешанные – сочетают в себе обе формы.
Åtgärder av patienten
Patienten kräver medicinsk vård och val av rationell behandling.
behandlings myopatier
Om en ärftlig form av myopati fullständig återhämtning inte sker. Symptomatisk terapi är, Det syftar till att ta itu med symptomen på sjukdomen och förbättra patientens livskvalitet.
De viktigaste metoderna för behandling av myopatier tillhör:
- metoder för ortopedisk korrektion. När det gäller korrigering kräver användning av särskilda anordningar, hjälper patienter att röra sig oberoende (AFOs, rullstolar);
- respiratoriska gymnastik. Med denna metod syftar till att förbättra lungventilation processen och minska risken för inflammation i lungan;
- лечебная гимнастика – включает в себя комплекс упражнений, syftar till behoven av inflammation i musklerna i kroppen motorisk aktivitet. Tillämpning av denna metod bromsar utvecklingen av muskelatrofi;
- rationellt val av yrke;
- myopati, utvecklats som ett resultat av överskjutande sköldkörtelhormon, подлежит лечению при помощи препаратов антагонистов тиреоидных гормонов – тиреостатиков;
- myopatier, orsak som fungerade som en systemisk bindvävssjukdom (t.ex.. sklerodermi), behandlas med hjälp av steroidhormoner och cytostatika.
Komplikationer
I en patient med myopati kan utveckla följande komplikationer:
- i fallet med en patologisk process som involverar andningsmuskulaturen kan utveckla andningssvikt;
- oförmåga att gå utan hjälp;
- stagnerande pneumoni;
dödsrisken ökar avsevärt under utvecklingen av de ovan nämnda komplikationer.
förebyggande myopatier
Kanske profylax av ärftliga myopatier i fall, Om tidigare familjen hade redan ägt rum sådana sjukdomar. För detta ändamål, utförda genetisk rådgivning par, att bedöma risken att få ett barn med myopati.
