Multipelt myelom – Myelom

Fördela den vanligast förekommande formen av diffus alopeci myelom, diffundera, multipel-fokal och sällan inträffar visceral formen.

Multipelt myelom utvecklas oftast mellan 45 och 65 år., förekommer lika ofta hos båda könen. Det finns rapporter i litteraturen om familjärt myelom, samt fall av benign paraproteinemi och myelom i samma familj. Cytogenetisk analys av myelomceller kan avslöja kvantitativa (aneuploidi) och strukturella (radering, translokation) förändringar, som är ospecifika för myelom, eftersom de också observeras i andra hemoblastoser.

Utvecklingen av sjukdomen kan ta år, enligt olika författare - från 12 år före 20 år eller mer.

Kliniska symtom på myelom

Kliniska symtom på sjukdomen är nära relaterade till förändringar i olika organ och system och störningar i protein- och mineralmetabolismen.

Skador på skelettsystemet manifesteras av smärta, tumörer och frakturer. Platta och korta ben är oftast drabbade (revben, kotor, åra, bröstben), mindre ofta - epifyser av långa ben. Proliferationen av tumörvävnad åtföljs av destruktiva förändringar. Frakturer uppstår ofta på platsen för svår smärta.. Tumörer i form av fokala utväxter av olika storlekar kan sticka ut utanför benvävnaden.

När de punkteras hittas ibland myelomceller. Som ett resultat av myelom osteolys mobiliseras kalciumsalter från benen. Men under lång tid är deras mängd i blodet hos patienter inom normala gränser och hyperkalcemi observeras endast i 20-40 % patienter, huvudsakligen under sjukdomens terminala period, speciellt med azotemi.

Med strikt sängläge upplever patienterna en ökning av osteolysprocesser., leder till en kraftig ökning av mängden kalcium i blodet. En minskning av nivån av kalcium i blodet som ett resultat av cytogenetisk terapi bekräftar det patogenetiska sambandet mellan hyperkalcemi och myelom osteolys.

Röntgenbilder av angripna ben visar defekter, i form och storlek motsvarar myelomtumören. Det mest karakteristiska är röntgen av skallen ("hålig skalle"), där runda och ovala defekter verkar vara maluppätna eller utslagna med ett slag. Liknande förändringar kan observeras med metastaser av maligna neoplasmer i skallbenen, och i de fall, när övervuxna granuleringar av arachnoid mater producerar avrundade brännpunkter på röntgenbilder.

Karakteristiskt för multipelt myelom och Röntgenförändringar i ryggraden i form av fokal eller diffus osteoporos. Kotorna är tillplattade, kilformad eller linsformad, kan ha formen av en båge, slutligen få utseendet av fiskkotor. I den diffusa formen av myelom kan röntgenstrålar avslöja diffus osteoporos utan skelettdefekter. Röntgennegativa former av myelom (i frånvaro av några förändringar i benen) står för omkring 10 % alla fall av myelom.

Plasmacellinfiltration kan hittas i nästan alla inre organ. Öka lever eller mjälte observerad i 5-13 % patienter. Men i bara hälften av dem beror förstoringen av dessa organ och lymfkörtlar på myelomcellinfiltration, Samtidigt finns myelomceller också i det perifera blodet (plasmacellsleukemier). I andra fall orsakas förstoring av levern eller mjälten av myeloid metaplasi med myelemi och ibland uppkomsten av erytrokaryocyter i det perifera blodet.

I början av sjukdomen upptäcks inga förändringar i det perifera blodet. Leukocytantalet och leukogrammet är också normala, även om i vissa fall neutropeni med relativ lymfocytos eller neutrofili med en förskjutning till vänster till myelocyter och ännu yngre former kan noteras. Neutropeni är vanligtvis förknippat med användning av cytostatika. I de flesta former av myelom observeras ofta absolut monocytos och enstaka plasmaceller detekteras, med undantag för leukemiformen, där myelomceller frisätts i stort antal till det perifera blodet. Oftast klassificeras myelomcellsleukemi som en kronisk sjukdom., akut plasmablastos är mycket sällsynt. När myelom fortskrider utvecklar patienter anemi, vars patogenes inte är helt klarlagd.

Anemi, vanligen, normohromnaja. Antalet retikulocyter ökar inte. Ibland, med svår anemi, uppträder normocyter i det perifera blodet. ESR ökar i de flesta fall av myelom, med undantag för icke-utsöndrande myelom, samt Bence Jones myelom (lätta kedjesjukdomar), förekommer med en låg nivå av utsöndring av paraimmunoglobuliner. Trombocytantalet är normalt under lång tid, även om ibland hypertrombocytos observeras i början av sjukdomen.

Studien av benmärgspunktion vid myelom gör det möjligt i 90-96 % fall upptäcker myelomceller, vilket, beroende på stadium och form av sjukdomen (diffus, diffus-fokal eller multi-fokal) kan lokaliseras eller i form av enhetlig infiltration, eller, det förekommer oftare, separata öar i massan av myeloida element. Sådana öar av myelomceller kan detekteras i preparat med låg mikroskopförstoring.

Myelomceller kan likna plasmablaster, proplasmocyter och plasmacyter. Särskilt karakteristiskt är närvaron av två, tre- och med ett stort antal myelomcellkärnor av olika storlekar.

Beroende på den dominerande celltypen särskiljs myelom-plasmoblastom, myelom-plasmacytom. Bildandet och utsöndringen av patologiska proteiner av plasmacytomceller har nu bevisats. Frisättningen av sekret i blodet av tumörceller sker genom den holokrina vägen., t. det är. efter typ av encellig körtel.

Proteinpatologiskt syndrom vid myelom manifesteras av hyperparaproteinemi, som utvecklas på grund av hyperglobulinemi.

Albuminnivåerna minskar, och följaktligen minskar albuminglobulinförhållandet till 0,6— 0,2. Blodets viskositet ökar, spontan agglutination av röda blodkroppar i form av myntkolonner observeras, positiva sedimentära proteinreaktioner, fenomen med fördröjd hemolys i Wasserman-reaktionen.

Egenskaper för globuliner i myelom

Det viktigaste och mest specifika kriteriet för myelom är uppkomsten av paraimmunoglobuliner G, EN, (D), sa E (med plasmacellsleukemier) typer.

Följande biokemiska varianter av myelom särskiljs::

• G-myelom;
• A-myelom;
• D-myelom;
• E-myelom;
• Lättkedjesjukdom (mikromolekylärt Bence Jones myelom);
• Icke-utsöndrande myelom;
• Diklon myelom.

Sällan (0,5 % fall) M myelom uppstår.

På serumelektroferogrammet finns PIg i form av en smal, intensivt färgad hålighet mellan γ- och b-, mindre ofta γ- и en₂-globulinfraktioner.

Ett kompakt smalt paraproteinband på ett elektroferogram brukar kallas M-gradienten.

På proteinogrammet ser M-gradienten ut som en topp.

Reaktiv hypergammaglobulinemi (reumatism, levercirros, tumör) till skillnad från M-gradienten vid myelom ser det ut som en bred remsa. Vid Bence-Jones sjukdom finns det ingen M-gradient på serumproteinogrammet. Pig kan endast detekteras i urin.

Mikromolekylärt Bence Jones-protein på urinelektroferogrammet representeras det av ett smalt band mellan γ- и en₂-globuliner. Denna indikator är absolut patognomonisk för paraproteinemiska hemoblastoser och detekteras i 95 %.

Elektrofores av blodserum och urin gör det möjligt att upptäcka myelom i 99 % fall, förutom icke-utsöndrande myelom.

När tumören växer ökar antalet paraproteiner, men under påverkan av cytostatikabehandling minskar den, som fungerar som en indikator på effektiviteten av den applicerade behandlingen.

Manifestationer av multipelt myelom

Paraproteinemisk nefros - den vanligaste manifestationen av myelom. Konstant, ihållande proteinuri kan vara det enda symtomet på multipelt myelom, dess svårighetsgrad varierar kraftigt. Även med betydande nivåer av proteinuri (till 60 % ekorre) patienter har ingen svullnad, hypoproteinemi, hyperkolesterolemi och högt blodtryck.

Stigande nefroskleros är grunden för njursvikt vid myelom (nefrotisk njure krympning), som orsakas av reabsorptionen av Bence Jones-protein. Ytterligare faktorer är förlusten av Bence Jones-protein i nefrontubuli med utvecklingen av foci av intrarenal nefrohidros, samt njurförkalkning, amyloidos av deras stroma, plasmacellsinfiltration och stigande urinvägsinfektion.

Den patologiska processen involverar basalmembranen och mesangium i njurens glomeruli.

Hyaline och (mer sällan) granulära och epiteliala avgjutningar. I sällsynta fall kan mikrohematuri förekomma. Reaktionen av urinen alkalisk, fosfater förekommer i urinen. För benfrakturer, lunginflammation, I stressiga situationer kan patienter med multipelt myelom utveckla akut njursvikt upp till anuri. I 15 % patienter har paraamyloidos (vävnadsparaproteinos).

Myelom kännetecknas av en minskning av mängden normala immunglobuliner. Mekanismen för denna process har ännu inte klarlagts. Hypogammaglobulinemi åtföljs ofta av en minskning av antikroppsbildningen, vad som påverkar patienternas känslighet för infektion.

Ibland (vid 2-5 % fall) hos patienter med myelom vid kylning av serumet nedan 37 °C paraproteiner fälls ut. det här - kryoglobuliner, proteiner, har egenskapen att utfällas eller gelatineras när vasslan kyls. De uppträder vid subakut septisk endokardit, periarteritis nodosa, kroniska njursjukdomar.

Ibland, när det kyls, ökar blodets viskositet utan att det bildas en synlig fällning.. Sålunda, laboratoriediagnostik av multipelt myelom baseras på upptäckt av plasmaceller i benmärgen, detektering av paraimmunoglobuliner i blodserum och urin eller i något av dessa medier. Endast i närvaro av celler kan man tänka på diagnosen plasmacytom. Röntgenundersökning är ytterligare för att diagnostisera sjukdomen., dock utesluter inte frånvaron av osteodestruktiva förändringar diagnosen myelom, samt positiva radiologiska data utan cytologi och kan inte tjäna som underlag för diagnostisering av myelom. Myelom (M-myelom) ofta måste skiljas från Waldenströms sjukdom.