Methemoglobinemi är ett patologiskt tillstånd, på grund av ökade nivåer av methemoglobin i blodet ovan 1%, som leder till hypoxi på grund av dess oförmåga att transportera syre. Medfödda former av denna sjukdom som är vanligast bland invånarna i Grönland, Alaska, Yakutia och Navajo (Förenta Staterna). Förvärvade former uppstår ofta från förgiftning på arbetsplatsen.
Ärftlig (medfödd) form av denna patologi på grund, vanligen, eller m-gemoglobinopatijami, i vilka onormala proteiner syntetiseras, innehåller oxiderat järn trjohvalentnoe (autosomalt dominant nedärvning), eller fermentopatijami, där metgemoglobin reduktas har en låg aktivitet eller obefintlig (Patologi data ärver autosomal sjukdom typ). Förvärvat (sekundär) Natal exogena ursprung förekommer i överdos vissa läkemedel (nitritami, lidokain, sulьfanilamidami, Herman, malariamedel, vikasolom) eller förgiftning av kemikalier (trinitrotoluolom, anilin färgämnen, klorbensen, silvernitrat, Mat och vatten, innehåller stora mängder nitrater). Förvärvad methemoglobinemi utvecklar ofta endogena hos spädbarn med metabola azidoze, virus- och bakterieinfektioner enterokolit, diarejnom syndrom. Om en frisk person, är geterozigotnym bärare av gener för ärftliga methemoglobinemi, sjuk denna patologi till följd av exponering för exogena faktorer, sedan prata om blandad form av methemoglobinemi.
Om det finns en form av medfödd methemoglobinemi kliniska manifestationer bestäms från födseln. Intakt hud och slemhinnor cianotichny dessa barn (särskilt i området av nasolabiala triangel, polska, konjunktiva, örsnibbar), efterkälken i fysiska och mentala utveckling. Senare klagomål visas på Vertigo, huvudvärk, dåsighet, taxikardiju, snabb utröttbarhet, och uppkomsten av andnöd.
Förvärvad methemoglobinemi methemoglobin koncentrationer mindre än 3% kanske inte kliniska manifestationer. Med methemoglobin till 15% visas gråaktiga huden, vid 15-30% – кровь приобретает шоколадный оттенок, cyanos visas, med methemoglobin till 50% svimning kan förekomma, huvudvärk och yrsel, svaghet, andnöd och takykardi, med ökande innehåll av methemoglobin i blodet mer 50% metabolisk acidos utvecklas, kramper kan förekomma, Arytmi, förvirring och med koma. Koncentrationen av methemoglobin i blodet mer 70% anses vara dödliga.
Vid diagnos av methemoglobinemi är används följande metoder för laboratorie- och instrumental studier:
Den följande medfödda methemoglobinemi: medfödd insufficiens av NADH-metgemoglobinreduktazy, ärftlig methemoglobinemi, gemoglobinoz m. Förvärvad methemoglobinemi är indelade i giftiga exogena och endogena. Enligt vissa källor finns det en blandad form av methemoglobinemi.
När den stöter på en värddator eller underordnad symtom, liknar ovan, Det rekommenderas att konsultera en specialist för kvalificerad hjälp.
För att återställa normala hemoglobin i svåra fall föreskrivs syre, sängläge, askorbinsyra (500-1000 mg/dag), kardiotonicheskie läkemedel, 1% lösning av metylenblått (hromosmon) andelen 1-2 mg/dag 40% glukostolerans, Lobelia eller cititon. I Natal, tillsammans med sul'fgemoglobinemiej, genomföra utbyte transfusion.
Natal komplikation är hypoxi vävnad, och i svåra fall, döden (När nivån av methemoglobin mer 70%).
Förebyggande av utvecklingen av förvärvade former metgemoglobinemij är att undvika exponering för metgemoglobinobrazujushhih ämnen. Förebyggande av medfödda former av genetisk rådgivning anses när planerar graviditet.
Denna webbplats använder cookies och tjänster för att samla in teknisk data från besökare för att säkerställa prestanda och förbättra kvaliteten på tjänsten.. Genom att fortsätta använda vår sida, du samtycker automatiskt till användningen av dessa tekniker.
Read More