Galna ko-sjukan – Creutzfeldt-Jakobs sjukdom – Spastisk psevdoskleroz

Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (Subakut spongiform encefalopati; CJD)

Beskrivning av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom

Spastisk psevdoskleroz (BKJa) – sällsynta, dödligt, en degenerativ hjärnsjukdom, som kännetecknas av snabbt tilltagande demens.

Creutzfeldt-Jakobs sjukdom kan delas in i olika undertyper:

• Sporadisk Creutzfeldt-Jakobs sjukdom - även känd som klassisk Creutzfeldt-Jakobs sjukdom; den vanligaste typen; vanligen drabbar personer i åldern 50 år eller mer;
• Familjär Creutzfeldt-Jakobs sjukdom - en ärftlig sjukdom;
• Iatrogen Creutzfeldt-Jakobs sjukdom - infektionen sker genom medicinska procedurer, såsom injektioner av tillväxthormon (tillväxthormon) eller hornhinnetransplantationer eller dura mater av patienten donatorer;
• En ny variant av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (Variant Creutzfeldt-Jakobs sjukdom) - Uppstår när konsumtionen av förorenade nötköttsprodukter, vilket kan orsaka bovin spongiform encefalopati;
  • Bovin spongiform encefalopati, allmänt känd som galna ko-sjukan. Variant Creutzfeldt-Jakobs sjukdom skiljer sig från andra former av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom, eftersom det drabbar unga människor och har en lång period av utveckling.

Orsaker av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom

Forskning orsakerna till Creutzfeldt-Jakobs sjukdom har hittats, att icke-ärftliga fall orsaka infektions proteiner, kallade prioner. Prioner kan omvandla normala proteinmolekyler i onormal, patogen molekyl.

Riskfaktorer för Creutzfeldt-Jakobs sjukdom

Faktorer, vilket ökar risken för Creutzfeldt-Jakobs sjukdom:

• Ålder: 50-75 år;
• Användning av avliden tillväxthormon;
• Hornhinnetransplantation;
• Transplantation av dura mater;
• Familjemedlemmar med CJD – om 10% -15% av fallen ärvs;
• Konsumtionen av nötköttsprodukter, producerade i länder med epidemier av galna ko-sjukan;
• Läkarkåren, att arbetet med hjärnvävnad;
• Transfusion av blod från patienten CJD.

Symtom av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom

I det inledande skedet av CJD symtom inte observeras. Som CJD fortskrider, symptom, vilken kan vara, inkluderar:

• Minnesluckor;
• Koncentrationssvårigheter;
• Svårigheter med tal;
• Förlust av samordning;
• Suddig syn;
• Förändringar i beteende och humör;
• Muskelspasmer;
• Konvulsioner;
• Förlust av psykiska och fysiska funktioner.

Beroende på vilken typ av CJS, sjukdomen kan pågå från 3-36 månader eller längre. CJD är nästan alltid dödligt.

Diagnos av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom

Läkaren kommer att be om dina symtom och sjukdomshistoria, och utföra en fysisk undersökning.

CJD är en svår sjukdom att diagnostisera. Det finns inga tester, gör det möjligt att upptäcka det. Tester, som kan användas, att hjälpa till att diagnostisera:

• Kanske, du vill spela in hjärnans aktivitet. Detta kan göras med elektroencefalogram (EEG);
• Jag behöver bilder av hjärnan, som används för att utföra följande procedurer:
  • Datortomografi av huvudet;
  • Magnetisk resonanstomografi (MRT);
• Kanske, Du kommer att behöva identifiera,hur hjärnan använder glukos. Detta kan göras genom användning av positronemissionstomografi (ÄLSKLINGS-);
• Det bör finnas en analys av kroppsvätskor. För detta ändamål:
  • Ta bort ett prov av hjärnvävnad för testning, Varför utförs hjärnbiopsi;
  • Blodprover;
  • Poyasnichnaya punktering.

Behandling av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom

Creutzfeldt-Jakobs sjukdom inte botas. Målet med behandlingen är att lindra smärta och symtom på CJD.

Läkemedelsbehandling kan innefatta:

• Opiater att behandla smärta;
• Antiepileptika, att minska neuromuskulära problem.

Förebyggande av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom

För att undvika en ny form av CJD, Det rekommenderas att inte äta nötkött, produktion i, som kan vara bovin spongiform encefalopati. Sätt att förhindra andra former av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom existerar inte.