Klassificering av anemier

Anemi - En stor grupp av olika sjukdomar, kännetecknad av en minskning i antalet erytrocyter och hemoglobin, eller en av dessa parametrar per volymenhet blod.

Orsaker till anemi kan varierar, på den grundläggande mekanismen för utveckling de är indelade i tre grupper:

• i samband med blodförlust;
• försämrad cirkulation;
• med ökad krovorazrusheniem.

För att bedöma vilken typ av anemi kan vara inte bara i att minska mängden av hemoglobin och röda blodkroppar enligt konventionella normer, men i så fall, när vid tidpunkten för studien, dessa siffror är normala. Så, t.ex, Om en patient med hemolytisk anemi under normal hemoglobinhalt observerade ökade nivåer av bilirubin, ökning av retikulocyter och, Följaktligen, tecken på att förkorta livslängden för röda blodkroppar, bör tänka på nosologi form av sjukdom, i stället för hemolytisk gulsot, eftersom den senare är endast ett visst symptom i ett antal former av hemolytisk anemi, oavsett graden av ersättning.

Nedan är klassificeringen av anemier, inklusive alla sin grundform.

1.Anemi, i samband med blodförlust.

1.1. Akut hemorragisk (normohromnaja) anemi.

1.2. Kronisk hemorragisk (hypochromic) anemi (cm. 2.1.1.1).

2.Anemi, i samband med nedsatt hematopoes.

2.1. Anemi, relaterade till överträdelse av bildandet av hemoglobin.

2.1.1. Järnbrist anemi.

2.1.1.1. Kronisk järnbristanemi posthemorrhagic (cm. 1.2).

2.1.1.1.1. Villkorlig utomhus hemorragi.

2.1.1.1.1.1. Relaterade tunga och långvariga menstruationer, gemorragijami.

2.1.1.1.1.2. Associerat med små upprepade blödningar från mage och tarmar.

2.1.1.1.1.3. Relevanta konstant hematuri.

2.1.1.1.1.4. Relaterade näsblod, krovotochivostyyu höger.

2.1.1.1.1.5. Associerad med en konstant leverans av blodgivare.

2.1.1.1.2. Orsakas av blodförlust i ett slutet hålrum med efterföljande kränkningar av järn återanvändning.

2.1.1.1.2.1. När blödning i bukhålan.

2.1.1.1.2.2. När en isolerad pulmonell sideros och Goodpastures syndrom (lung-renalt syndrom, ärftliga).

2.1.1.1.2.3. I endometrios, som inte har någon förbindelse med hålrummet av livmodern.

2.1.1.1.2.4. När glomus tumörer.

2.1.1.2. Järnbrist anemi, i samband med brist på baslinjen järn.

2.1.1.2.1. För tidigt födda barn.

2.1.1.2.2. I nyfödda med små reserver av järn i modern.

2.1.1.2.3. Nyfödda från flerbörd.

2.1.1.2.4. Hos nyfödda på grund av överdriven penetrering av blod av fostret i moderns blodomlopp eller tvilling.

2.1.1.3. Järnbrist anemi, i samband med ökade krav järn (utan blödning).

2.1.1.3.1. Under graviditet och amning (ofta mot bakgrund av den befintliga järnbrist).

2 1.1.3.2. Med den starka tillväxten i tidig ålder eller vid puberteten (tidigt, eller juvenil, kloros) mot bakgrund av den befintliga brist och otillräckligt intag av järn från mat.

2.1.1.4. Järnbrist anemi, i samband med malabsorption av järn och sina intäkter från mat.

2.1.1.4.1. Vid kronisk enterit.

2.1.1.4.2. Efter omfattande resektion av tunntarmen.

2.1.1.4.3. Efter gastrektomi.

2.1.1.4.4. Med otillräcklig mängd järn i dieten.

2.1.1.4.5. I händelse av brott mot järnabsorption hos spädbarn på grund av dess initiala låga nivåer av enzymaktivitet och en kränkning av tarmen, innehållande järn.

2.1.1.5. Järnbrist anemi, i samband med kränkning av järntransport.

2.1.1.5.1. När ärftlig atransferrinemiyah.

2.1.1.5.2. När infektion och inflammation (cm. 2.1.2.1).

2.1.2. Anemi, associerats med omfördelning av järn.

2.1.2.1. Anemi, på grund av infektion och inflammation (cm. 2.1.1.5.2 och 2.6.3.2).

2.1.3. Anemi, i samband med försämrad syntes eller utnyttjande av porfyriner.

2.1.3.1. Ärftlig, orsakad av kränkning av enzymaktivitet, involverade i syntesen av hem och porfyriner.

2.1.3.1.1. Inherited recessiv, könsbunden, relaterad verksamhet i överträdelse koproporfirindekarboksilazy erytrocyter.

2.1.3.1.1.1. Behandlingsbar pyridoxal.

2.1.3.1.1.2. Refraktär behandling pyridoxal.

2.1.3.1.1.3. Kompenserade, Det visas bara vid behandling av TB-droger.

2.1.3.1.2. Ärvda autosomalt recessivt, i samband med brott mot syntes av δ-aminolevulinsyra.

2.1.3.2. Ärftlig, i samband med brott mot aktiviteten av enzymer som deltar i syntesen av pyridoxal pyridoxin (piridoksalkinazy) erytrocyt.

2.1.3.3. Förvärvade former.

2.1.3.3.1. Anemi, associerad med blyförgiftning (cm. 3.2.4.1).

2.1.3.3.2. Anemi, på grund av en brist på pyridoxin (Vitamin B₆).

2.1.4. Anemi, i samband med kränkning av syntesen av globin (cm. 3.1.3).

2.1.4.1. Anemi, i samband med kränkning av syntesen av globinkedjor.

2.1.4.1.1. B-Талассемия.

2.1.4.1.1.1. Homozygot.

2.1.4.1.1.2. Heterozygot.

2.1.4.1.2. bd-Талассемия.

2.1.4.1.3. en-Талассемия.

2.1.4.1.3.1. Homozygota för de fyra generna.

2.1.4.1.3.2. Gemoglobinopatiâ-N.

2.1.4.1.3.3. Homozygot för de två stora gener.

2.1.4.1.3.4. Homozygota för de två hjälpgenerna.

2.1.4.1.3.5. Heterozygot för de primära och sekundära gener.

2.1.4.1.3.6. Heterozyhotnaya genom direkt gen.

2.1.4.1.3.7. Heterozygot för hjälpgen.

2.1.4.1.4. Hemoglobinopatier grupp eroge.

2.1.4.2. Anemi, förknippas med störningar av strukturen av globinkedjor (Titlarna på onormal hemoglobin, indikerar platsen för aminosyrasubstitution, krets, serienumret från N-terminalen, spiral- eller nespiralizovanny webbplats, nummer i helixen, arten av aminosyrasubstitutioner, form (homosexuella- eller heterozygot),en kombination av två eller flera typer av hemoglobin, kombination med talassemi.).

2.1.4.2.1. Villkorlig transport av hemoglobin (S), ändra strukturen i hypoxi.

2.1.4.2.2. Villkorlig vagn stabila onormala hemoglobiner (C, (D), IS, O et al.,).

2.1.4.2.3. Konditionerade media stvom instabila onormala hemoglobiner.

2.2. Anemi, relaterade till överträdelse av syntesen av DNA och RNA (inter).

2.2.1. Anemi, associerad med brist på cyanokobalamin - Vitamin B₁₂ (derivat) (cm. 3.2.5.2).

2.2.1.1. B₁₂-defiiitnye anemi, på grund av brott mot utsöndring av intrinsic factor.

2.2.1.1.1. När atrofi av magslemhinnan på grund av påverkan av hennes skadliga faktorer.

2.2.1.1.2. Autoimmuna formen i produktionen av antikroppar mot magslemhinnan eller intrinsic factor.

2.2.1.1.3. När en autosomalt recessiv ärftlig kränkning generation av intrinsic factor.

2.2.1.1.4. Efter gastrektomi.

2.2.1.2. B₁₂-bristanemia, på grund av kränkning av den intestinala absorptionen av kobalamin.

2.2.1.2.1. Vid kronisk enterit och syndrom med nedsatt tarmabsorptionen.

2.2.1.2.2. Efter omfattande resektion av tunntarmen.

2.2.1.2.3. När ärftliga epitheliopathy tarmar (syndrom Immerslunda-Gresbeka).

2.2.1.2.4. I ärftlig frånvaro av receptorer för fastsättning till tarmen inre faktorn.

2.2.1.3. B₁₂-bristanemia, på grund av konkurrens konsumtionen av kobalamin i tarmar.

2.2.1.3.1. Med bred bandmask angrepp.

2.2.1.3.2. I närvaro av blinda loop syndrom, och tarm anastomos efter resektion av "sida till sida" eller "end-to-side".

2.2.1.3.3. I närvaro av multipel diverticula av tunntarmen.

2.2.1.4. B₁₂-defitsitnaya anemi, på grund av brott mot uppdelningen R-protein genom proteolytiska enzymer (hos patienter med pankreatit).

2.2.1.5. B₁₂-defitsitnaya anemi, på grund av brott mot kobalamin transport på grund av en ärftlig brist på transkobalamin II.

2.2.2. Anemi, i samband med folsyrabrist (cm. 3.5.2.3).

2.2.2.1. Anemi, på grund av otillräcklig mängd folsyra i livsmedel.

2.2.2.2. Anemi, på grund av malabsorption av folsyra.

2.2.2.2.1. Enterit syndrom och försämrad tarmabsorption.

2.2.2.2.2. När alkoholism.

2.2.2.2.3. När upotreblenyy mot- vosudorozhnyh droger.

2.2.2.2.4. Syndromet blinda loop.

2.2.2.2.5. När en isolerad ärftlig folat malabsorption.

2.2.2.3. Anemi, på grund av ett ökat behov av folsyra.

2.2.2.3.1. Vid konstaterad graviditet på bakgrunden av den ursprungliga brist på folsyra eller förstärkt erythrogenesis.

2.2.2.3.2. Med en vass intensifiering erythrogenesis.

2.2.3. Anemi, antimetabolitnyh i samband med användning av cytostatika och alkiruyuschih (cm. 2.4.2.3.2).

2.2.4. Anemi, ärftlig sjukdom associerad med aktiviteten av enzymer, involverade i syntesen av purin- och pyrimidinbaser.

2.2.4.1. Anemi, på grund av brott mot enzymaktivitet, involverade i bildningen av co-enzymformer av folsyra.

2.2.4.2. Anemi, på grund av brott mot enzymaktivitet, involverade i metabolismen av orotsyra.

2.2.4.3. Ärftlig megaloblastisk anemi hos hyperurikemi (syndrom Lesch-Naihan).

2.2.4.4. Ärftlig megaloblastisk anemi syndrom på Rogers (dövhet, diabetes och megaloblastanemi), behandlingsbar tiamin (Vitamin B₁).

2.3. Anemi, i samband med kränkningar av klyvningsprocessen erythrokaryocytes.

2.3.1. Ärftlig anemi dizeritropoeticheskie.

2.3.1.1. Anemi typ I med miogoyadernostyu erythrokaryocytes några tecken på brott mot den antigena strukturen hos membranet av röda blodkroppar.

2.3.1.2. Anemi typ II multi-core, en dubbelmembran och en förändring i antigenstruktur för membranet av erytrocyter och positivt serumtest syra.

2.3.1.3. Anemi III typ flerkärniga jätte eritrokario- tsytamy.

2.3.1.4. Anemi typ IV flerkärniga, dubbelmembran, utan att förändra den antigena strukturen av membranet med ett negativt testserum syra.

2.3.2. Förvärvad dizeritropoeticheskie anemi.

2.3.2.1. Anemi, associerad med en somatisk mutation (refrakternaya sideroblastnaya anemi).

2.3.2.2. Anemi, associerad med närvaron av antikroppar till erythrokaryocytes (cm. 3.2.1.5).

2.4. Anemi, förknippas med inhibition av proliferation av benmärgsceller.

2.4.1. Medfödda former.

2.4.1.1. Familj aplastisk anemi med kromosomavvikelser och skelettanomalier (Fanconi anemi) .

2.4.1.2. Medfödd partiell erytrocytaplasi typ Diamond Blekfena (cm. 3.2.1.5.0.2).

2.4.2. Förvärvade former.

2.4.2.1. Idiopatisk (associerad med utarmning av stamceller, försämring av mikromiljön).

2.4.2.2. Relaterat till effekterna av autoantikroppar och immun lymfocyter mot ett antigen gemensam förfader erythrokaryocytes och andra benmärgsceller (autoimmun pancytopeni) (cm. 3.2.1.4).

2.4.2.3. Symptomatisk formen.

2.4.2.3.1. Kopplat med individuell intolerans mot vissa läkemedel (levomicetina, ʙutadiona, sulfaläkemedel och andra.).

2.4.2.3.2. I samband med användning av cytotoxiska läkemedel.

2.4.2.3.3. I samband med användning av giftiga kemikalier.

2.4.2.3.4. I samband med exponering för joniserande strålning.

2.4.2.3.5. Bero på inhibering av differentiering av pluripotenta stamceller är onormala celler (utvecklingen av akut leukemi paroxysmal nattlig hemoglobinuri).

2.4.2.3.6. Relaterat till brist på vitaminer (partiell erytrocytaplasi i riboflavin brist och kofermen- Kamrat).

2.4.3. Anemi, associerats med omfördelning av benmärg på grund av tyngdlöshet (anemi astronauter).

2.5. Anemi, i samband med byte av hematopoetisk benmärgstumörprocessen.

2.6. Anemi, i samband med produktion av erytropoietin, eller brott mot uppkomsten av erytropoietin-hämmare.

2.6.1. Anemi, i samband med minskande syre.

2.6.1.1. Anemi i hypotyreos.

2.6.1.2. Anemi under svält.

2.6.1.3. Anemi av otillräcklig hypofysfunktion och efter hypofysektomi.

2.6.2. Anemi, i samband med en ökad syretillförsel till vävnaderna.

2.6.2.1. Anemi, i samband med vistelsen i hyperoxi.

2.6.2.2. Anemi, hemoglobinopatier samband med en reducerad affinitet för syre (cm. 2.1.4.2.3).

2.6.3. Anemi, i samband med produktion av erytropoietin kränkning.

2.6.3.1. När njursvikt (cm. 3.2.4.6).

2.6.3.2. När infektion och inflammation (cm. 2.1.2.1).

2.6.4. Anemi, associerat med en ökad destruktion av erytropoietin.

2.6.4.1. Partsialynaya krasnokletochnaya aplasi, i samband med utveckling av antikroppar mot erytropoietin.

3. Anemi, förknippade med ökad krovorazrusheniem.

3.1. Ärftlig hemolytisk anemi.

3.1.1. Ärftlig hemolytisk anemi, i samband med brott mot erytrocytmembranet.

3.1.1.1. Anemi, på grund av brott av strukturen hos membranproteinet.

3.1.1.1.1. Ärftlig microspherocytosis.

3.1.1.1.2. Ärftlig elliptoditoz.

3.1.1.1.3. Ärftlig stomatotsitoz.

3.1.1.1.4. Gemoliticheskaya anemi, i samband med ärftlig brist på RH-antigener (RH sjukdom_null).

3.1.1.2. Anemi, på grund av brott av strukturen hos membranlipider.

3.1.1.2.1. Ärftlig acanthocytosis.

3.1.1.2.2. Nasledstvennaya gemoliticheskaya anemi, i samband med kränkningar av förnyelse fosfatidylkolin.

3.1.1.2.3. Nasledstvennaya anemi vnutrisosudistыm gemolizom, associerad med minskade mängder av fleromättade fettsyror av membranet.

3.1.2. Ärftlig hemolytisk anemi, i samband med kränkningar av enzymaktivitet av erytrocyter.

3.1.2.1. Hemolytisk anemi, på grund av kränkning av aktiviteten hos enzymer i pentos fosfatcykeln.

3.1.2.1.1. Anemi, associerad med brist på aktivitet av glukos-6-fosfatdehydrogenas (G-6-FD).

3.1.2.1.1.1. Akut hemolytisk anemi, på grund av medicinering.

3.1.2.1.1.2. Kronisk hemolytisk anemi, på grund av bristande aktivitet av G-6-PD.

3.1.2.1.1.3. Favizm.

3.1.2.1.1.4. Hemolytisk anemi hos nyfödd, orsakas av brist på enzymet.

3.1.2.1.2. Anemi, associerad med brist på aktivitet av 6-fosfoglukonatdehydrogenas (6-FGD).

3.1.2.2. Hemolytisk anemi, på grund av brott mot aktiviteten av enzymer av glykolys.

3.1.2.2.1. Anemi, relaterad till aktiviteten av pyruvatkinas brist.

3.1.2.2.2. Anemi, i samband med ett underskott på triosfosfatisomeras aktivitet.

3.1.2.2.3. Anemi, associerad med brist av aktivitet glyukozofosfatizomerazy.

3.1.2.2.4. Anemi, associerad med brist på aktivitet hos 2,3-difosfoglitseratmutazy.

3.1.2.2.5. Anemi, i samband med brist på aktivitet glyceraldehyd.

3.1.2.2.6. Anemi, i samband med brist på aktivitet av hexokinas.

3.1.2.2.7. Anemi, associerad med brist av aktivitet fosfoglitserokinazy.

3.1.2.2.8. Anemi, i samband med brist på aktivitet fosfofruktokinas.

3.1.2.3. Hemolytisk anemi, på grund av brott mot glutation metabolism.

3.1.2.3.1. Anemi, associerad med brist av aktivitet glutationsintetazy.

3.1.2.3.2. Anemi, associerad med brist på glutation reduktasaktivitet.

3.1.2.3.3. Anemi, associerade med bristande aktivitet hos glutationperoxidas.

3.1.2.4. Hemolytisk anemi, på grund av brott mot enzymaktivitet, involverad i ATP.

3.1.2.4.1. Anemi, i samband med brist på aktivitet ATPas.

3.1.2.4.2. Anemi, relaterad till aktiviteten hos adenylatkinas brist.

3.1.2.5. Hemolytisk anemi, på grund av brott mot aktiviteten av enzymer av nukleotidmetabolism.

3.1.2.5.1. Anemi, associerad med brist av aktivitet pyrimidin-5-nukleotidnukleozidazy.

3.1.2.6. Hemolytisk anemi, grund av överdriven syntes av porfyriner.

3.1.2.6.1. Erytropoietisk uroporfiriya.

3.1.2.6.2. Эritropoэticheskaя proto porfyri.

3.1.3. Ärftlig hemolytisk anemi, förknippas med störningar av strukturen och syntesen av hemoglobin (cm. 2.1.4).

3.2. Förvärvad hemolytisk anemi.

3.2.1. Hemolytisk anemi, i samband med exponering för antikropparna.

3.2.1.1. Alloimmuna hemolytisk anemi.

3.2.1.1.1. Hemolytisk sjukdom hos nyfödda.

3.2.1.1.2. Posttransfuzionnaya gemoliticheskaya anemi.

3.2.1.2. Transimmunnye hemolytisk anemi.

3.2.1.2.1. Nyfödda anemi, i samband med penetration av mamman via moderkakan autoantikroppar, lider av autoimmun hemolytisk anemi.

3.2.1.3. Geteroimmunnye hemolytisk anemi.

3.2.1.3.1. Gaptenovaya anemi, i samband med att ta droger (penicillina, cefalosporiner, kinin et al.,).

3.2.1.3.2. Anemi, associerad med fixering av viruset på ytan av erytrocyter eller dess inverkan på erytrocytantigener.

3.2.1.4. Autoimmun hemolytisk anemi med antikroppar mot antigener av erytrocyter i perifert blod.

3.2.1.4.1. Anemi, i samband med ofullständiga värme agglutininer.

3.2.1.4.1.1. Idiopatisk.

3.2.1.4.1.2. Symtomatiska patienter med kronisk lymfatisk leukemi, akut leukemi, kronisk myeloisk leukemi, myelofibros, limfogranulematozom, multipelt myelom, systemisk lupus erythematosus, hypogammaglobulinemi, ulcerös kolit, samt i samband med användning av läkemedlet (en-метилдофа).

3.2.1.4.2. Anemi, i samband med termisk hemolysin.

3.2.1.4.2.1. Idiopatisk.

3.2.1.4.2.2. Symptomatiska patienter med myelofibros, CLL.

3.2.1.4.3. Anemi, i samband med kompletta kalla agglutininer.

3.2.1.4.3.1. Idiopatisk (kholodo- Vai hemagglutinin sjukdom).

3.2.1.4.3.2. Symtomatiska patienter med viral lunginflammation, infektiös mononukleos, gematosarkomoy kronisk hepatit.

3.2.1.4.4. Anemi, i samband med två-fas Kholodov hemolysin typ Donat-Landsteiner (paroxysmal kall hemoglobinuri).

3.2.1.4.4.1. Idiopatisk.

3.2.1.4.4.2. Symtomatiska patienter med syfilis.

3.2.1.5. Autoimmun hemolytisk anemi med antikroppar mot antigen erythrokaryocytes märg (partsialynaya krasnokletochnaya aplasi) (cm. 2.4.2.1).

3.2.1.5.0.1. Idiopatisk.

3.2.1.5.0.2. Medfödd-typ Diamond Blekfena.

3.2.1.5.0.3. Symptomatiska patienter med thymoma, kronisk myeloisk leukemi, limfogranulematozom, systemisk lupus erythematosus.

3.2.2. Hemolytisk anemi, i samband med förändringar i strukturen av membranet, orsakas av en somatisk mutation.

3.2.2.1. Sjukdom Marchiafava Michele (paroxysmal nattlig hemoglobinuri).

3.2.3. Hemolytisk anemi, förknippas med mekaniska skador av erytrocytmembran.

3.2.3.1. Anemi, på grund av destruktion av röda blodkroppar i kontakt med protesen i hjärtat eller partitioner.

3.2.3.2. Marching gemoglobinuriâ.

3.2.3.3. Mikroangiopatisk hemolytisk anemi.

3.2.3.3.1. Tromboticheskaya trombotsitopenicheskaya purpura.

3.2.3.3.2. Hemolytiskt uremiskt syndrom.

3.2.3.3.3. Anemi, på grund av malign hypertoni.

3.2.3.3.4. Anemi, orsakade tumörkärl.

3.2.3.3.5. Hemolytisk anemi hos splenomegali.

3.2.4. Hemolytisk anemi, topphemlig kemiska skador av röda blodkroppar.

3.2.4.1. När de utsätts för bly (cm. 2.1.3.3.1).

3.2.4.2. När effekterna av tungmetaller.

3.2.4.3. När syraförgiftning.

3.2.4.4. Under påverkan av organiska hemolytiska gifter.

3.2.4.5.När du tar emot överdriven alkohol och leversjukdomar (syndrom 21eue).

3.2.4.6. När njursvikt som en följd av exponering för erytrocyter produkter kvävemetabolismen (cm. 2.6.3.1).

3.2.5. Hemolytisk anemi, orsakas av brist på vitaminer.

3.2.5.1. Anemi, i samband med ett underskott på tokoferol (E-vitamin).

3.2.5.2. Anemi, på grund av en brist på cyanokobalamin - Vitamin B₁₂ (och dess derivat - kobalamin) (cm. 2.2.1).

3.2.5.3. Anemi, i samband med folsyrabrist (cm. 2.2.2).

3.2.6. Hemolytisk anemi, förstörelse av röda blodkroppar som orsakas av parasiter.

3.2.6.1. När de utsätts för malaria plasmodium.

3.2.7. Gemoliticheskaya anemi, på grund av påverkan av tyngdlöshet (anemi hos astronauter) (cm. 2.4.3).