Kronisk erythromyelosis
Kronisk erythromyelosis relaterad till leukemi, härrör från en gemensam ursprungscell myelopoes, representeras främst erythrokaryocytes. Från akut erythremic myelosis denna process är annorlunda frånvaron eller närvaron av endast en liten andel av erytroblaster och myeloblaster, samt ett stopp på nivån av differentiering erythrokaryocytes basofila och ortohromnyh normocytes.
Kliniska manifestationer av kronisk erythremic myelosis
Kliniskt, yttrar sig sjukdomen ihållande normen- eller hyperchromic makrocytisk anemi. Nivån av retikulocyter i blod normal eller något förhöjd (till 2 %). Tillsammans med detta finns det en hög normocytosis. I benmärg hyperplasi uttalad noter av röda Sprout, ofta megaloblastnaya natur, även om nivån på kobalamin (vitamin B12) serumet reduceras inte.
Alla dessa förändringar: anemi utan hög retikulocytos, Hyperplasi av rött gro i benmärgen - är indikatorer på ineffektiva erytropoes. Men till skillnad från reaktiva processer, där mönstret av ineffektiv erytropoes grund av intramedullära hemolys erythrokaryocytes, I det här fallet talar vi om neoplastiska lesioner röd grodd och bestämdes det en kränkning av hans differentiering.
Diagnostisera kronisk erythremic myelosis
Vid normal morfologi erythrokaryocytes utvärderingsprocess som en tumör svår, vilket är karakteristiskt för diagnos av många former av kronisk myeloisk leukemi. Endast omotiverad röd spira hyperplasi i benmärgen, normocytosis blod, inte på grund av någon hemolys, Vår reparatsiey, ange vilken typ av tumörförändringar.
En stödjande roll vid diagnos av kronisk erythremic myelosis spelar kromosomanalys, gör det möjligt att detektera närvaron av klon bland myeloidceller, även om specifika för erythremic myelosis cytogenetisk markör inte upptäcks. Cytokemisk erythrokaryocytes i denna process kan kännetecknas av en positiv reaktion på α-naftilesterazu, inte fullständigt inhiberas av natriumfluorid, PAS-positiv reaktion, diffus reaktion vid surt fosfatas. Alla dessa icke-specifika tecken, erythrokaryocytes typisk hyperplasi rött gro som tumören, och reaktiv natur.
Undersökning av patienten med kronisk erythromyelosis avslöjar en förstorad mjälte, vilken kan vara avsevärd. Mjälten upptäcks punktat myeloid metaplasi med massor erythrokaryocytes.
I terminal steg av förfarandet kännetecknas blastosis i benmärgen och blod, sarcomatous ökning i lymfkörtlarna, mjälte eller andra organ.
