Imiglukeras

När ATH:
A16AB02

Karakteristik.

Rekombinant beta-glukocerebrosidas makrofagnatselennaya (imiglukeras) — аналог лизосомальной бета-глюкоцереброзидазы человека. Очищенная имиглуцераза — мономерный glykoprotein, vilken innefattar 497 aminosyrarester och oligosackarid komponent.

Torkat pulver vit eller nästan vit.

Farmakologisk verkan.
Metabolisk.

Tillämpning.

Enzymersättningsbehandling för Gauchers sjukdom typ I med kliniskt signifikanta manifestationer (anemi, trombocytopeni, brant- och splenomegali, patologiska förändringar i ben).

Kontra.

Överkänslighet.

Begränsningarna gäller.

Överkänslighet eller förekomsten av antikroppar mot aglyutseraze i sin tidigare anställning.

Graviditet och amning.

Kanske, om effekten av behandlingen överväger den potentiella risken för fostret.

Kategori åtgärder leder till FDA - C. (Studiet av reproduktion hos djur har visat negativa effekter på fostret, och adekvata och välkontrollerade studier på gravida kvinnor inte har hållit, Dock de potentiella fördelarna, samband med användning av HP hos gravida kvinnor, kan motivera dess användning, trots den möjliga risken.)

Försiktighetsåtgärder under amning.

Bieffekter.

Sällan: illamående, diarré, kräkningar, huvudvärk, yrsel, feber, hudutslag, överkänslighetsreaktioner (3% fall): generaliserad klåda, tidvatten, angioödem, andfåddhet, bronkospasm; obehag, klåda, bränning, svullnad vid stället för venpunktionen.

Samverkan.

För information om samspelet med andra läkemedel och livsmedel är frånvarande.

Dosering och administration.

Kräver doseringsregim. В/в в течение 1–2 ч из расчета не более 1 ЕД/кг за 1 m 1 en gång varje 2 Sol.

Försiktighetsåtgärder.

I / i inledningen imiglutserazy utsedd läkare, har tillräcklig erfarenhet av behandling av Gauchers sjukdom. Under behandlingen bör regelbundet övervaka bildandet av IgG-antikroppar mot imiglyutseraze. Under det första året av terapi antikropparna produceras i 15% patienter (ofta förekommer i den första 6 мес и редко — после 12 månaders behandling). Patienter, med antikroppar mot imiglutseraze, rekommenderas att en premedicinering med antihistaminer och / eller kortikosteroider, minska frekvensen av infusioner.

Försiktighetsåtgärder.

Rekommenderas ej för 4 veckor dos, överstiger 120 U / kg, tk. studien av deras effektivitet har inte varit.