Principer för klinisk och laboratoriediagnostik av allvarliga kränkningar av hemostas

Kliniska riktlinjer, bestämma riktning och mängd forskning

En detaljerad studie av alla delar av det hemostatiska systemet är mycket besvärligt, mödosam, Det kräver en stor investering i tid och blodet av testet och inte uppfyller målen för snabb diagnos.

Klinisk erfarenhet visar, att i de flesta fall finns det inget behov av en sådan omfattande studie och att korrekt bedömning av egenskaper hos befintliga patologi diagnos och övervakning av behandlingen kan göras av den kortaste vägen genom att använda ett litet antal logikkrets anordnad i analyser. Däremot kan dessa problem inte lösas genom att utföra någon standard koagulering, kräver valet av en situations prov, relaterade till grupptillhörighet befintliga patologi, dess utseende och kliniska funktioner, användning av olika metoder för behandling.

I klinisk praxis, studiet av hemostatiska systemet innebär ofta följande mål:

• Diagnos av hemorragisk sjukdomar och syndrom.
• Upptäckt av akut och kronisk DIC, bestämning av sitt slag, svårighetsgrad, utvecklingsfasen, övervaka effektiviteten av behandlingen.
• Identifiering av hemostas störningar hos nyfödda och fastställandet av sin natur.
• Erkännande av hemostas störningar (hemorragisk vaskulit, erytema nodosum och andra, glomerulonefrit, hemolytiskt uremiskt syndrom, Gasser sjukdom eller, och t. d.) i systemisk och orgel mikrotrombovaskulitah, övervakning av behandling av patienter.
• Diagnos och identifiering av patogenesen av trombofili, kontroll över sin förebyggande och behandling.
• Utredning av den roll som hemostas störningar i utvecklingen av den lokala (regionala, orgel) hemodynamisk, ischemi, trombos, hjärtattack; korrigering av de identifierade ändringarna.
• Identifiering av hemostas störningar och deras korrigering kontrolleras i strid med hemorheology och cirkulationssvikt.
• Avslöjande, förebyggande och korrigering av hemostas Ying- -invasive studie av cirkulationssystemet, extrakorporeal cirkulation, gemodialize, plasmaferes och hemosorption, proteshjärtklaffar och blodkärl, etc.. d.
• Övervakning av funktion av organ och vävnader, syntetisering koagulationsfaktorer (endotel, lever och andra.).
• Styrning av det hemostatiska systemet under behandling med antikoagulantia, fybrynolytykamy, Antitrombocytmedel, hemostatiska läkemedel, liksom andra droger, har biverkningar på systemet.
• Övervakning av effekten av transfusion och infusionsterapi på hemostatiska systemet, liksom effektiviteten i substitutionsbehandling, infusion av ovanstående brott mot hemostas, (inbegripet i den terapeutiska användningen av levringsfaktorkoncentrat).

Men olika ändamål är strängt avgör behovet av ett differentierat urval av de nödvändiga testerna i en given situation.

Kliniska riktlinjer och ett erkännande av hemorragiska processer trombohemorragiskt.

Om det blöder, måste du först ta reda på från patienter, om blödning är strikt lokal karaktär (t.ex, Endast nasal eller blödningar i magen) eller samtidigt finns det flera olika blödningar (blåmärken, hypermenorrhea, blödning vid injektionsstället och så. d.).

I det första fallet, ofta på grund av blödning lokala destruktiva, tumör eller vaskulär (Aneurysm, arteriovenösa shuntar och andra.) processer, liksom kränkningar av hemodynamik (hypertonisk sjukdom, ateroskleros, hjärtsvikt).

Avvikelser i humorala hemostas systemet samtidigt eller inte upptäcks, eller sekundära. Endast under vissa hemorragisk diates för eventuell lång monosemeiotic. I sådana fall, som domineras av nasala blödning ärftlig telangiektasi och i vissa thrombocytopathy hypermenorrhea (kränkningar av trombocytaggregation).

För att förklara historien, är det viktigt att först och främst fastställa recept hemorragisk diates (han började i sin tidiga barndom, eller nyligen dykt upp).

I det första fallet, den mest troliga uppkomsten av ärftliga sjukdomar, Second - Köp, sekundär.

Närvaron av blödning i patientens anhöriga (föräldrar, farföräldrar, bröder, systrar, etc.. d.) Det bekräftar sannolikheten för ärftliga ursprung sjukdomen och i många fall för att avgöra vilken typ av arv.

Så, t.ex, blödning i familjen endast hos män på moderns sida (t. det är. tecken, X-kromosombunden) kännetecknad huvudsakligen för hemofili A eller B, därav behovet av att studera inre mekanism av koagulation.

När plötsligt dök blödning utan även små hemorragisk historia bör tänka på sekundär (symptomatisk) dess tillkomst (Bland dessa former dominerar DIC, uppkomsten av koagulationsfaktor inhibitorer immun blod och sekundär thrombocytopathy). Från Fördröjd hemorragisk diates sig i alla åldrar som har trombocytopen purpura och hemorragisk vaskulit, och blödande på telangiectasia.

För att bestämma den möjliga uppkomsten av sekundär blödning Det är viktigt att noggrant undersöka en historia av tidigare exponering och sjukdom patogener, samt bakgrunds patologiska processer. Under de senaste åren, ofta händelser och blödning, associerad med intag av läkemedel (antykoahulyantov, trombocytaggregationshämmande och andra.), vilket bör beaktas vid insamling historia.

En objektiv undersökning av patienten tydliggörs naturen och svårighetsgraden av blödning (magnitud, ömhet, spänning, lokalisering av blödning och så vidare.), och förekomsten av tidigare och bakgrundssjukdomar, som skulle kunna vara orsaken till dem (blodsjukdom, lever, sepsis, chock, trauma). Utforskade hud fartyg, slemhinnorna, fundus och, vid behov ske endoskopi av mage och tarmar, bronkoskopi, och andra typer av forskning.

Det är viktigt studie av egenskaperna hos huden och muskuloskeletala systemet, nederlag ses ofta med hemofili (hemarthrosises, hematom, psevdoopuholy). När det finns ett antal thrombocytopathy albinism (Hrzhmanskogo sjukdoms Pudlaka och andra.), giperelastoz hud ("Rubber" hud), den svaga ligamentapparaten (slapphet i lederna, återkom dislokation), hjärtklaff framfall (ofta i kombination med telangiectasia och angiohemophilia), vilket leder till fel diagnos fel på vänster atrioventrikulär ventilen och omotiverad utnämningen av acetylsalicylsyra, ännu mer oroande hemostas; skelettförändringar (Syndrom brist radie, en fördubbling av fingrarna, arachnodactyly etc.. d.).

I många trombotsitonatiyah från tidig barndom kraftigt störd immunsystemet och det finns ihållande återkommande olika hårda förekommande infektioner (Wiskott - Aldrichs syndrom, och andra.).

Identifiering av dessa funktioner till stor hjälp diagnos, orienterar i rätt riktning av laboratoriestudie av hemostatiska systemet, liksom andra system - Blood, gepatolienalny, immun och T. d.

Fastställande av typ och svårighetsgrad av blödning

Huvudregeln är att, som hemofili A och B (brist på faktor VIII och IX), och brist på faktor VII och XIII verkar mycket allvarligare blödning, än thrombocytopathy, som oftast karakteriseras av den så kallade små krovopodtechnaya form av patologi.

Angiogemofilija (von Willebrands sjukdom) Det upptar ett mellanläge mellan de måttligt allvarliga former av blödarsjuka och thrombocytopathies. Men när det kan finnas ödesdigra thrombocytopathy (djup anemiziruyuschie) uterinblödning, på grund av vilka läkarna ibland måste ta till hysterektomi; också möjligt blödning i hjärnan eller retinal, som avsevärt förvärrar sjukdomsförloppet och dess prognos.

Det är viktigt att bestämma vilken typ av blödning.

Enligt den fastställda klassificeringen, skilja mellan fem typer av blödningar.

Gematomny typ av blödning

Gematomny typ med omfattande, tight och oerhört smärtsamt djupa blödningar i leder (med utvecklingen av multipel akut hemarthrosis och kronisk artropati), muskel, subkutan vävnad, ben (osteoporos och frakturer, psevdoopuholyamy) och t. d.

Som ett resultat, patienter blir funktionshindrade på grund av nederlag i muskuloskeletala systemet, manifesterar missbildningar, begränsning av ledrörelser, kontrakturer, muskelatrofi etc.. d. Hos dessa patienter finns också ett långsiktigt uppskjuten (vilket resulterar ibland i ett par timmar) blödning från nedskärningar, operationer, tandutdragning, etc.. d. Det finns också spontana njure, gastrointestinal blödning och andra.

Denna typ av blödning är typisk för hemofili, och identifiera den hos män omedelbart möjliggör direkt laboratorietester för att fastställa status för den inre mekanism av koagulation.

Ökningen av aktiverad partiell tromboplastintid vid normala hastigheter av trombin och protrombintid bekräftar diagnosen av blödarsjuka, följt endast genom rättning av prov för att avgöra vilken typ av sjukdomen.

Sålunda, baserat på ett antal kliniska riktlinjer (arv, manlig patient, hematomnыy typ av blödning) Det kan minskas alla studiet av det hemostatiska systemet om några enkla tester, och snabbt och exakt diagnostisera.

Med det plötsliga uppdykandet av intensiv och smärtsam hematom hos vuxna patienter, mestadels kvinnor (efter förlossningen eller skada), utan förstörelse av leder och ben kan förväntas eller förekomst av blod immun faktor VIII-inhibitorer (mer) или IX (mycket mindre), eller närvaron av en sällsynt form av hemofili - autosensibilization egna röda blodceller till stroman. I det senare fallet återkommande smärtsamma hematom ligger främst i höfter och bäcken, intradermal medan stroma egna röda blodkroppar orsakar en mycket smärtsam inflammatoriskt och hemorragisk svar, som bekräftar diagnosen.

Petekier-prickiga typ av blödning

Petekier-prickiga typ av blödning kännetecknas av hudens utseende (särskilt i områden med friktion av kläder) petekier och små smärtfri ytlig ekkymos i kombination med hypermenorrhea, näsblod, ofta ökad kapillär skörhet och blåmärken vid injektionsstället, blödningar från tandköttet, etc.. d.

Smärtsamma blåmärken medan frånvarande, muskuloskeletal Intakt.

Denna typ av blödning är typisk för alla typer av trombocytopeni och thrombocytopathy, därför forskningslaboratoriet som skall primärt inriktad på bestämning av blödningstiden, trombocytantal och kumulationsförbudet självhäftande funktion. Endast i vissa sällsynta koagulationsrubbningar (Hypo- och disfibrinogenemiyah, liten brist på faktorer V och X) samma kan uttryckas lindrig blödning.

Blandad-krovopodtechno gematomny typ av blödning

Blandad krovopodtechno gematomny-typ är inte summan av de ovannämnda egenskaperna hos de första två typerna, och skiljer sig kvalitativt från både första, och den andra. Med denna typ av blödning domineras av blåmärken visas som spontana (oftast i artikulära böjar), och orsakade mindre traumatisering - palpation, mätning av blodtryck, injektioner.

Dessa blödningar är något större och djupare, än med petekier-prickiga typ av blödning, ibland något smärt. Resten av blödningar i samma, såsom i den andra typen av blödning, deras bakgrund kan uppstå hematom, oftast i korsryggen, i perinephric vävnad (Imitera paranephritis), vid roten av bukhinnan (med en sekundär pares tarmar), liksom bukhinnan eller i tarmväggen subserous.

Det finns nasal, njur- och gastrointestinal blödning. Blödningar i leder saknas eller är mycket sällsynta, kronisk hemarthrosis och andra sjukdomar i rörelseapparaten, Framträdande vid gematomnom typer krovotočivosti, Nej.

På grund av ärftliga sjukdomar såsom typ av blödning är ofta kännetecknande för svår angiohemophilia, diagnos av vilken i första hand och bör riktas till undersökningen, men det kan också iakttas i sådana sällsynta sjukdomar, Som ett uttryck för brist på faktor VII, V и XIII. I alla dessa fall är det blöder för livet, Den förekommer i tidig barndom.

Den mest frekvent hos kliniken sekundära, förvärvade formen den blandade blödning, som i de flesta fall orsakas av akut eller subakut trombohemorragiskt (IS) syndrom. Med uppkomsten av denna patologi blåmärken eller petekier ofta kombineras för att bilda en stor (i form av prickar och ränder) hudområden hemorragisk impregnering, hematom, blödning i bukhålan och pleura, riklig livmoder, gastrointestinala och näsblod.

Hemorragisk syndrom i kombination med bristen på ljus, njure, lever eller adrenal, ofta - ventrombos (särskilt där insprutning och kateterisering). En liknande typ av blödning, men utan funktioner interna organ misslyckande och trombos observerats med en överdos av antikoagulantia och fibrinolytiska medel. Av dessa, den svåraste diagnostisera hemorragisk syndrom, på grund av att indirekta antikoagulantia, eftersom historien uppgifterna är inte alltid möjligt att fastställa det faktum att deras orala (i strid med sinnet och den konstgjorda spel hemorragisk syndrom på grund av hysteri, i händelse av förgiftning med råttgift, som innehåller kumarin, och t. d.).

Vaskulit lila typ av blödning

Vaskulit lila typ av blödning, observerats i infektiös eller septisk immun (gemorragicheskiy vaskulit, eller Henoch sjukdom, erytem och diverse andra.) mikrovaskulära, Det kännetecknas av uppkomsten av tydligt avgränsad, ofta med en tätning, och ibland med en central nekrotizirovaniem, symmetrisk utslag med hemorragisk impregnering av dess delar, varefter förblev länge pigmente.

Samtidigt kan leda till njurkärl (protein, erytrocyter, cylindrarna i urinen), tarmar (abdominalьnыe bolevыe krizы, enterorrhagia), lätt (andfåddhet, perïvaskwlyarnaya infiltrering) och andra organ, och fogar - Poliartralgichesky syndrom, liknar reumatism.

Dessa former har liknande manifestationer till DIC, som kombineras ofta, i samband med vilken studiet av det hemostatiska systemet detekteras vid samma laboratorie tecken på intravaskulär koagulation (paracoagulation positiva test, etc.. d.).

Mikroangiomatozny typ av blödning

Mikroangiomatozny typ av blödarsjuka och kännetecknas av bildandet av telangiectasia (eller) mikroangiom och arteriovenösa shuntar (lunga, magen och andra organ) med återkommande, ibland mycket långlivade blödning från dem.

Ibland denna patologi är kombinerat med brist på von Willebrand-faktor, I detta fall finns det en kombination med tecken på petekier-spotted och mixed-krovopodtechno gematomnogo typer av blödningar. I alla andra fall, telangiectasias primära mikrocirkulatoriska störningar plätt hemostas och blodkoagulering system not found - prover för kapillär bräcklighet, varaktighet blödning, funktion och parametrar trombocyter gemensamma koagulationstester inte kränks, men det är långsiktiga och svåra att stoppa blödningen av en enda lokalisering.

Bland ärftlig hemorragisk diates råda thrombocytopathy (totalt), hemofili A och B, angiogemofiliya och teleangiэktazii. Andra former av hemorragisk diates är sällsynta eller mycket sällsynta.

Från förvärvade typer av blödningar dominerade immuntrombocytopeni, DIC, brist på faktorer av protrombinkomplexet (i skador på det hepatobiliära systemet och ta emot indirekta antikoagulantia). Nyligen, även imitera form av psykogen genesis.