Deferasirox

När ATH:
V03AC03

Farmakologisk verkan

Комплексообразующий тройной лиганд, som har en hög affinitet för Fe3 + och binder det till förhållandet 2:1. Drogen ökar utsöndringen av järn mestadels med avföring. Обладает низким сродством к Zn2+ и Cu2+ и не снижает их концентрацию в крови.

Farmakokinetik.

Хорошо абсорбируется после приема внутрь. Абсолютная биодоступность — около 70%. Биодоступность повышается на 13–25% при приеме за 30 minuter före måltid med normalt eller högt fettinnehåll. Биодоступность у подростков (12–17 лет) och barn (2–12 лет) после однократного и многократного приемов ниже, än hos vuxna (barn under 6 лет на 50%). TCmax 1,5–4 ч. Объем распределения у взрослых — около 14 l. Kontakt proteiner - 99%. Метаболизируется путем глюкуронирования с помощью UGT1A1, UGT1A3, CYP450 (om 8%). В кишечнике происходит деконъюгация и последующая реабсорбция (энтерогепатическая циркуляция). T1/2 — 8–16 ч. Skriv huvudsakligen i feces (84%) и в меньшей степени — с мочой (8%).

Vittnesbörd.

Хроническая посттрансфузионная перегрузка железом у взрослых и детей старше 2 лет после трансфузии около 20 enheter (100 ml / kg) эритроцитарной массы и более или при наличии клинических данных, indikerar utvecklingen av kronisk järnöverbelastning (inkl. при повышении ферритина сыворотки более 1000 ug / L).

Dosregim

Inuti, fastande (för 30 minuter innan du äter), 1 раз в сутки приблизительно в одно и тоже время. Den initiala dosen - 20 mg / kg / dag. Рекомендуемая начальная доза для пациентов, получающих более 14 мл/кг/мес эритроцитарной массы (ungefär mer än 4 trans per månad för vuxna) - 30 mg / kg, får mindre 7 мл/кг/мес эритроцитарной массы (приблизительно менее 2-х переливаний крови в месяц для взрослых) - 10 mg / kg.

У пациентов с хорошим клиническим эффектом на фоне лечения дефероксамином начальная доза препарата должна составлять 1/2 от ранее применяемой дозы дефероксамина. Коррекция дозы осуществляется каждые 3–6 мес (под контролем уровня ферритина сыворотки) ступенчато, по 5–10 мг/кг. Если концентрации ферритина сыворотки остается существенно ниже 500 ug / L, рекомендуется прекратить лечение препаратом.

Tabletterna placerades i ett glas vatten eller orange eller äppeljuice (100–200 мл) и размешивают до получения однородной суспензии. Suspensionen tas oralt, varefter dess rester i bägaren sattes liten mängd vatten eller juice, перемешивают и выпивают. Не рекомендуется разводить таблетки в газированных напитках или молоке, жевать или проглатывать целиком таблетки.

Kontra.

Överkänslighet, непереносимость галактозы, тяжелый дефицит лактазы, глюкозо-галактозная мальабсорбция, graviditet, laktation.

Försiktigt. Nedsatt / leverfunktion, гиперкреатининемия выше возрастной нормы, повышение активности «печеночных» трансаминаз более чем в 5 tid.

Sidoeffekt.

Частота развития побочных эффектов: Ofta (1/10 och mer), ofta (mer 1/100 mindre 1/10), ibland (mer 1/1000 mindre 1/100).

Från nervsystemet: часто — головная боль; иногда — головокружение, larm, sömnstörningar.

Från sinnena: иногда — ранняя катаракта, makulopatija, hörselnedsättning.

Den andningsorganen: иногда — боль в глотке.

Från matsmältningssystemet: часто — диарея или запор, dyspepsi, kräkningar, illamående, gastralgia, flatulens, ökad ALT, IS; иногда — гастрит, hepatit, kolelitiasis.

För huden: часто — сыпь, klåda; иногда — нарушение пигментации.

Från urinvägarna: очень часто — гиперкреатининемия, часто — протеинурия.

Annat: иногда — гипертермия, svullnad, känner mig trött.

Överdosering

Symptom: huvudvärk, illamående, kräkningar, diarré.

Behandling: framkallande av kräkning eller ventrikelsköljning, symtomatisk terapi.

Läkemedelsinteraktioner

Не следует сочетать с Al3+-содержащими антацидами, PM, bildar komplex med järnjoner.

Försiktighetsåtgärder.

Терапию должны проводить врачи, med erfarenhet av behandling av kroniskt ökad järninlagring posttransfusion.

Рекомендуется определять креатинин сыворотки крови 2 раза до начала лечения и ежемесячно в ходе терапии.

Взрослым пациентам суточную дозу препарата можно уменьшить на 10 mg / kg, если на протяжении двух визитов подряд непрогрессирующая гипекреатининемия составила более 50% jämfört med den genomsnittliga förbehandling, и не могла быть связана с др. orsaker. Hos barn kan dosen minskas med 10 mg / kg, если на протяжении двух визитов подряд креатинин плазмы превышает верхнюю границу возрастной нормы. Если происходит прогрессирующее повышение креатинина с превышением верхней границы нормы, терапию препаратом следует прервать. Решение о возобновлении лечения принимают исходя из конкретной клинической ситуации.

Ежемесячно рекомендуется контролировать активность «печеночных» трансаминаз. При прогрессирующем повышении активности «печеночных» трансаминаз, не связанном с какими-либо др. orsaker, терапию следует прервать. После установления причины изменений или после нормализации показателей, можно рассмотреть вопрос о возобновлении терапии.

При развитии кожной сыпи легкой или умеренной степени тяжести лечение продолжают без коррекции дозы. При развитии более выраженной сыпи необходимо прервать лечение.

До начала и во время лечения препаратом рекомендуется регулярно определять остроту слуха и проводить офтальмологическое исследование (oftalmoskopi inklusive fundus). В случае развития нарушений слуха или зрения рекомендуется рассмотреть вопрос об уменьшении дозы или прекращении лечения.

Ежемесячно следует определять уровень ферритина сыворотки. Лечение следует прекратить, если концентрация ферритина сыворотки менее 500 ug / L.

У детей каждые 12 месяцев рекомендуется контролировать массу тела и рост.