Cerebromedullary missbildningssyndromet

Beskrivning Arnold Chiari-syndrom

Cerebromedullary missbildningssyndromet – defektbildning cerebellär (liten, den nedre delen av hjärnan) och hjärnstammen. Denna defekt kan bromsa flödet av ryggmärgsvätska. I vissa fall är det åtföljs av en myelomeningocele, som är en form av spina bifida. Det finns tre typer av Chiari Syndrome, med varierande svårighetsgrad. Typ 2 (Arnold-Chiari-syndrom) associerad med ryggmärgsbråck.

Orsaker till Arnold Chiari Syndrome

Arnold-Chiari syndrom inträffar under hjärnans utveckling före födseln. Avståndet mellan hjärnan och skallben i nedre delen av ryggen av huvudet är mindre än, än vanligt, så lillhjärnan och hjärnstammen förskjuts ned. Orsaken till den onormala hjärnans utveckling är inte klart.

Riskfaktorer

Sjukdom, vanligen förknippas med Arnold Chiari Syndrome , men anser inte orsaken till sjukdomen:

• Ryggmärgsbråck;
• Gidrocefaliя.

Symtom på syndromet Arnold Chiari

Symtom hos spädbarn kan inkludera:

• Kräkningar;
• Psykiska störningar;
• Svaghet;
• Förlamning av armar och ben.

Symtom hos ungdomar, vanligen, mjukare och kan innefatta:

• Yrsel;
• Svimning;
• Svagheten i benen;
• Huvudvärk;
• Dubbelseende;
• Dövhet;
• Svullnad av synnerven;
• Snabba ögonrörelser;
• Brist på muskelkoordination;
• Okontrollerbara skakning eller skakningar;
• Problem med gångart;
• Domningar eller stickningar i armar och ben.

Diagnos av syndromet Arnold Chiari

Läkaren frågar om symptom och sjukdomshistoria, utför en fysisk undersökning. Också utförs MRT och / eller datortomografi, se strukturen av hjärnan.

Cerebrospinalvätska (CSF) Det är en viktig komponent, som omger hjärnan och ryggraden. Det kan göras en särskild studie för att utvärdera dess funktion.

Behandling av syndromet Arnold Chiari

Behandling innebär följande procedurer:

Kirurgi

Kirurgi är vanligtvis krävs för att rätta till eventuella brister i hjärnan.

Behandla symptomen

Beroende på symptomen, i samband med Arnold Chiari Syndrome, mogutt vara användbart för andra behandlingar. Till Exempel, övning eller arbetsterapi kan bidra till att förbättra muskel samordning och darrande att eliminera. Förutom, De kan behövas kryckor eller en rullstol. Kan vara nyttiga lärdomar med en logoped.

Förebyggande Arnold Chiari-syndrom

Olika sätt att förhindra Arnold Chiari syndrom är okänd. Föräldrar till ett barn med sjukdomen kan dra nytta av genetisk rådgivning.