Amiloidoz

Beskrivning amyloidos

Amyloidos är en grupp av sällsynta sjukdomar. Den involverar avsättning av amyloidprotein. Detta protein ackumuleras i vävnader och organ. Det finns tre grundläggande former:

• Primär amiloidoz, depositioner ligger i hjärtat, lätt, hud, språk, sköldkörtel, tarm, lever, njurar och blodkärl;
• Вторичный амилоидоз – белок находится в селезенке, lever, njurarna, binjurarna, och lymfkörtlar;
• Наследственный амилоидоз отложения – в нервах, hjärta, njurar och blodkärl.

Ansamlingen av amyloid kan hindra en fungerande organ eller vävnader.

Prichinы amyloidos

Orsaker till amyloidos varierar i dess olika former.

• Первичный амилоидоз – вызван накоплением фрагментов антител, ofta den förekommer som en följd av sjukdomar i benmärgen (mnozhestvennaya myelom);
• Вторичный амилоидоз – развивается в ответ на хроническую инфекцию или воспалительное заболевание;
• Ärftlig amyloidos, orsakas av mutationer av amyloid i blodet.

Faktorы risk amyloidos

Faktorer, vilket kan öka risken för amyloidos inkluderar:

• Primär amyloidos:
  • Пол – мужчины подвержены большему риску;
  • Возраст – старше 40 år;
  • Mnozhestvennaya myelom;
• Sekundär amyloidos:
  • Пол – мужчины подвержены большему риску;
  • Возраст – старше 40 år;
  • Kroniska inflammatoriska och infektionssjukdomar, som: tuberkulos, reumatism, osteomyelit;
  • Medelhavsfeber;
  • Гемодиализ – отбор крови из артерий, rening, sätta näringsämnen, och skicka det i venen;
  • Anamnes;
• Ärftlig amyloidos:
  • Nationalitet: Portugisiska, Kålrötter, Japansk;
  • Närvaron av familjemedelhavsfeber patienterna.

Simptomы amyloidos

När dessa symtom ska träffa en läkare:

Symtom för alla former av amyloidos:

• Trötthet;
• Viktminskning;
• Förstorad lever;
• Irritabilitet;
• Tecken på hjärtsvikt.

Omfattningen av sjukdomen och typen av det påverkade organet kommer också hjälpa till att identifiera ytterligare symtom, om någon. Deras nivå kan variera från mild till svår. Här är en lista över ytterligare symptom, som hänför sig till specifika system i kroppen:

• Мочевые пути – почечная недостаточность;
• Кожа – легкие морщины, lila färg (rödaktig huden runt ögonen, orsakas av läckage av blod från kapillärerna);
• Лимфатическая система – увеличение лимфатических узлов;
• Эндокринная система – увеличение щитовидной железы;
• Matsmältningssystemet:
  • Svårigheter att svälja;
  • Svullen tunga;
  • Förstorad lever;
  • Diarré;
  • Ileus:
  • Malabsorption (otillräcklig absorption av näringsämnen från mag-tarmkanalen);
  • Ljusbrun stol;
• Neurologiska system:
  • Слабоумие – возможно развитие болезни Альцгеймера;
  • Okänslighet, prickning, svaghet i armar och ben;
  • Svullnad i handleden;
  • Svaghet i händerna;
• Kardiovaskulära systemet:
  • Ansamling av vätska, orsakar svullnad i vävnaderna;
  • Onormal hjärtrytm (arytmi);
  • Förstorat hjärta;
  • Hjärtstopp;
  • Plötslig död;
  • Andningssystem;
  • Ansträngd andning;
  • Andfåddhet.

Diagnos amyloidos

Sjukdomen kan orsaka svårigheter vid diagnos. I avsaknad av första symptomen, Sjukdomen kan leda till döden. Läkaren gör en fysisk undersökning och skickar patienten till specialister för vidare analys. Tester kan inkludera följande:

• Биопсия – отбор небольшого образца ткани или органа, nål eller cut-off;
• EKG (EKG) – измерение электрической активности сердца для диагностики заболеваний сердца;
• Эхокардиограмма – подробное рассмотрение движений сердца на мониторе, användning av högfrekventa ljudvågor;
• Оценка почечной функции – определяет, om det finns överskott av protein i urinen;
• Анализ мочи – химическое и микроскопическое исследование мочи на наличие болезни;
• Исследование креатинина сыворотки крови – тест для исследования функции почек и мышечной массы;
• Analys av nivåerna av urea (AMK) – анализ крови для оценки функции почек;
• УЗИ брюшной полости – тест, som använder ljudvågor för att studera abnormaliteter hos inre organ och blodkärl;
• Скорость проводимости нерва – оценивает состояние нервов.

Behandling amyloidos

Just nu finns det inga behandlingar för amyloidos. Det huvudsakliga målet är att behandla den underliggande sjukdomen. Behandling för att minska eller kontrollera symptom och komplikationer föra endast blygsam framgång. Behandlingen inkluderar:

Kemoterapi

Kemoterapi kan föreligga i form av tabletter, injektion, eller genom en kateter. Den används, att bidra till att förbättra symtomen och bromsa utvecklingen av sjukdomen i:

• Primär amyloidos;
• Вторичном амилоидозе – агрессивное лечение основного воспалительного процесса или болезни;
• Ärftlig amyloidos.

Stamcellstransplantation

Stamceller är omogna celler i kroppen. De transplanteras för att ersätta skadade eller sjuka celler. Denna process används för:

• Первичном амилоидозе – используются собственные незрелые клетки крови для переливания. Denna process kallas autolog stamcellstransplantation. I denna metod för behandling kan dessutom användas som läkemedel, och kemoterapier;
• Наследственном амилоидозе – клетки пересаживают из донорского органа.

Organtransplantation

Трансплантация – удаление больного органа и пересадка здорового от донора к реципиенту. Vanligtvis utförs en levertransplantation, eller njurar. Det kan utföras för alla större former av amyloidos.

Splenektomi

Operation kan minska produktionen av amyloid. Det kan göras för primär och sekundär amyloidos.

Förebyggande amyloidos

För närvarande kända metoder för förebyggande av amyloidos.