Amiloidoz

Beskrivning amyloidos

Amyloidos är en grupp av sällsynta sjukdomar. Den involverar avsättning av amyloidprotein. Detta protein ackumuleras i vävnader och organ. Det finns tre grundläggande former:

• Primär amiloidoz, depositioner ligger i hjärtat, lätt, hud, språk, sköldkörtel, tarm, lever, njurar och blodkärl;
• Sekundär amyloidos – protein är i mjälten, lever, njurarna, binjurarna, och lymfkörtlar;
• Ärftliga amyloidos insättningar – i nerver, hjärta, njurar och blodkärl.

Ansamlingen av amyloid kan hindra en fungerande organ eller vävnader.

Prichinы amyloidos

Orsaker till amyloidos varierar i dess olika former.

• Primär amyloidos – orsakas av ackumuleringen av antikroppsfragment, ofta den förekommer som en följd av sjukdomar i benmärgen (mnozhestvennaya myelom);
• Sekundär amyloidos – utvecklas som svar på kronisk infektion eller inflammatorisk sjukdom;
• Ärftlig amyloidos, orsakas av mutationer av amyloid i blodet.

Faktorы risk amyloidos

Faktorer, vilket kan öka risken för amyloidos inkluderar:

• Primär amyloidos:
  • Paul – Män löper större risk;
  • Ålder – senior 40 år;
  • Mnozhestvennaya myelom;
• Sekundär amyloidos:
  • Paul – Män löper större risk;
  • Ålder – senior 40 år;
  • Kroniska inflammatoriska och infektionssjukdomar, som: tuberkulos, reumatism, osteomyelit;
  • Medelhavsfeber;
  • Hemodialys – urval av blod från artärerna, rening, sätta näringsämnen, och skicka det i venen;
  • Anamnes;
• Ärftlig amyloidos:
  • Nationalitet: Portugisiska, Kålrötter, Japansk;
  • Närvaron av familjemedelhavsfeber patienterna.

Simptomы amyloidos

När dessa symtom ska träffa en läkare:

Symtom för alla former av amyloidos:

• Trötthet;
• Viktminskning;
• Förstorad lever;
• Irritabilitet;
• Tecken på hjärtsvikt.

Omfattningen av sjukdomen och typen av det påverkade organet kommer också hjälpa till att identifiera ytterligare symtom, om någon. Deras nivå kan variera från mild till svår. Här är en lista över ytterligare symptom, som hänför sig till specifika system i kroppen:

• Urinvägarna – njursvikt;
• Hud – lätta rynkor, lila färg (rödaktig huden runt ögonen, orsakas av läckage av blod från kapillärerna);
• Lymfsystemet – hyperadenosis;
• Endokrina systemet – utvidgningen av sköldkörteln;
• Matsmältningssystemet:
  • Svårigheter att svälja;
  • Svullen tunga;
  • Förstorad lever;
  • Diarré;
  • Ileus:
  • Malabsorption (otillräcklig absorption av näringsämnen från mag-tarmkanalen);
  • Ljusbrun stol;
• Neurologiska system:
  • Imbecility – kan utveckla Alzheimers sjukdom;
  • Okänslighet, prickning, svaghet i armar och ben;
  • Svullnad i handleden;
  • Svaghet i händerna;
• Kardiovaskulära systemet:
  • Ansamling av vätska, orsakar svullnad i vävnaderna;
  • Onormal hjärtrytm (arytmi);
  • Förstorat hjärta;
  • Hjärtstopp;
  • Plötslig död;
  • Andningssystem;
  • Ansträngd andning;
  • Andfåddhet.

Diagnos amyloidos

Sjukdomen kan orsaka svårigheter vid diagnos. I avsaknad av första symptomen, Sjukdomen kan leda till döden. Läkaren gör en fysisk undersökning och skickar patienten till specialister för vidare analys. Tester kan inkludera följande:

• Biopsi – välja ett litet prov av vävnad eller organ, nål eller cut-off;
• EKG (EKG) – mätning av den elektriska aktiviteten i hjärtat för att diagnostisera hjärtsjukdomar;
• Ekokardiogram – detaljerad undersökning av rörelser hjärtmonitor, användning av högfrekventa ljudvågor;
• Bedömning av njurfunktion – bestämmer, om det finns överskott av protein i urinen;
• Analys av urin – kemisk och mikroskopisk undersökning av urin med avseende på närvaron av sjukdomen;
• Forskning serumkreatinin – test för undersökning av njurfunktionen och muskelmassa;
• Analys av nivåerna av urea (AMK) – blodprov för att bedöma njurfunktion;
• Buken ultraljud – testet, som använder ljudvågor för att studera abnormaliteter hos inre organ och blodkärl;
• Nervledningshastighet – utvärderar tillståndet hos nerverna.

Behandling amyloidos

Just nu finns det inga behandlingar för amyloidos. Det huvudsakliga målet är att behandla den underliggande sjukdomen. Behandling för att minska eller kontrollera symptom och komplikationer föra endast blygsam framgång. Behandlingen inkluderar:

Kemoterapi

Kemoterapi kan föreligga i form av tabletter, injektion, eller genom en kateter. Den används, att bidra till att förbättra symtomen och bromsa utvecklingen av sjukdomen i:

• Primär amyloidos;
• Sekundär amyloidos – aggressiv behandling av den underliggande inflammatoriska sjukdomsprocessen eller;
• Ärftlig amyloidos.

Stamcellstransplantation

Stamceller är omogna celler i kroppen. De transplanteras för att ersätta skadade eller sjuka celler. Denna process används för:

• Primär amyloidos – De använde sina egna omogna blodkroppar för transfusion. Denna process kallas autolog stamcellstransplantation. I denna metod för behandling kan dessutom användas som läkemedel, och kemoterapier;
• Ärftlig amyloidos – celler transplanteras från ett donatororgan.

Organtransplantation

Transplant – avlägsnande av patientens kropp och transplantera frisk från givare till mottagare. Vanligtvis utförs en levertransplantation, eller njurar. Det kan utföras för alla större former av amyloidos.

Splenektomi

Operation kan minska produktionen av amyloid. Det kan göras för primär och sekundär amyloidos.

Förebyggande amyloidos

För närvarande kända metoder för förebyggande av amyloidos.