Renal amyloidos – stat och urinanalys

Amyloidos är nedsatt deras dystrofisk nederlag, orsakade en djup brott (perversion) proteinmetabolism.

Det finns primära, eller idiopatisk, och sekundär amyloidos. För den primära amyloidos kännetecknas av hudlesioner, muskel, i cirkulationssystemet, del av matsmältningskanalen. Orsaken till sekundär amyloidos överväga olika kroniska infektioner - tuberkulos, syfilis, malaria, långa purulent processer i lungan, osteomyelit, myelom och andra sjukdomar. För sekundär amyloidos typiskt förlust av parenkymala organ - mjälten, njure, lever, binjure. Det finns flera former av familje amyloidos, ärvt och recessivt, och den dominerande typen. I hjärtat av familjen amyloidos, tydligen, är genetiska sjukdomar, Relevanta fermentopathy.

Amiloidoz, vilket resulterar i vävnaderna med den patologiska processen, Det är en komplex glykoprotein, i vilken fibrösa och globulära proteiner, nära förknippad med polysackarider.

Innehåll i amyloid glycin, alanin, leucin, Valina, tirozina, histidin och andra aminosyror skiljer sig från innehållet i kollagen och hyalin. De amyloidproteiner funna, liknande i sina fastigheter för att α elektroimmunoforeticheskim₁, b- и c-глобулинам, och albumin, fibrinogen, neuraminsyra.

Kolhydratdelen består av galaktos och glukos, mindre mängder av galaktosamin, glikozaminov, mannos, fruktos och ibland från hyaluronsyra, kondroitinsulfat och heparin. Alla protein- och kolhydratkomponenter är fast bundna, amyloid och ge stabilitet till olika influenser.

En viktig roll i bildandet av amyloidimmunologiska mekanismer spelar. Så, hittades, att den primära amyloidos är markerad tendens att öka innehållet i IgD (i 50% fall), sekundär - IgM (i ärftlig amyloidos dessa uttalanden utan avvikelse från normen). Särskilt tydliga förändringar i alla former av amyloidos förekommer i cellulär immunitet, huvudsakligen i T-systemet. Det lymfopeni med lymfocyter utarmning av lymfoidorgan (lymfkörtlar, mjälte, tymus, tarmar). Alla patienter med amyloidos, oberoende av stadiet av sjukdomen markant minskning av antalet T-lymfocyter, ibland uttalat, och B-lymfocyter.

Betydande förändringar i T-påverka immunsystemet och dess kontrollerande effekt på funktionen av B-celler, speciellt belkovoobrazuyuschuyu. Eftersom antalet B-celler, bär på sin yta normala immunoglobuliner, minskar, det är inte uteslutet, av att den totala poolen av B-lymfocytceller ökar mängden, syntetisering av en protein SAA (serumamyloid prekursor), eller andra proteiner, gå till byggandet av amyloid, eller fragment av immunoglobulinmolekyler (l- eller χ-krets). Uppträdandet av blod prekursorprotein, och sedan amyloidfibriller i vävnader bidrar till ytterligare suppression av T-cellsimmunsystemet. Det skapar en ond cirkel, Konditione progression av processen.

I de tidiga stadierna av sjukdomen amyloid deponeras i njurarna parenkymet är successivt, eftersom njur pyramiderna, fortsätter sedan till cortex, fartyg, Taurus bollar pochechnыh. Svullna epiteliala tubuli nefronov, korniga, ofta deskvamerade. Cortex och märgen är stora lymforetikulär infiltration.

Amyloidavsättning i glomeruli i njur glomerulära cellerna bidrar till skada filtret, följden är den ökade filtrerings proteinet. Utvecklar relativ njursvikt, kliniskt manifesterad i uppkomsten av proteinuri. Det med proteinuri stadium amyloidos, under vilken, som svar på förlust av protein visas ödem, hyperkolesterolemi, Det sänker blodtrycket - det är en typisk nefrotiskt syndrom (ödematös hypertensiv stadium). I detta skede de flesta av glomerulär amyloidos observerats med off glomerulära kapillärer, även om det finns glomeruli, där relativt lite amyloid. Amyloidos skleros och njur pyramider och den inre zonen i märgen ofta diffus. Många amyloid deponeras i väggarna i artärerna, Veins, lymfkärl. Observerad hyalin droppe, hyalin vakuolär, vakuolynaya och zhirovaya dystrofi, nekros och fjällning av epiteliala tubuli av nefroner, ackumuleringen av lipider i stroma av njuren. Infiltration av njur lipider föreslår att gå nefrotiskt syndrom.

Med ansamling av amyloid och utvecklingen av fibros och skleros visas azotemi och uremi (azotemicheskaya stadium).

När amyloid-kontrakterade njure avslöjade döden av en majoritet av nefroner, de atrofi och interstitiell vävnad spridning.

Den huvudsakliga kliniska symtom på sjukdomen är proteinuri, svullnad, hypoproteinemi, Renal hypertension och hyperkolesterolemi. Proteinuri utvecklar alla former av amyloidos, når höjden av sjukdomen 10-15 g / I. Under dagen sticker ut från 2 20-40 gram protein. Huvuddelen av urinprotein utgör globuliner. Bland dem är ofta identifieras β- и c-глобулины, реже en₁– и en₂-globuliner, och fibrinogen. Det är inte uteslutet urinutsöndring, särskilt när den är ansluten till amyloidos nefrotiskt syndrom, protein SAA, relativ molekylvikt inte över 100000. Kanske, Detta förklarar den låga nivån av proteinet i serum hos patienter med primär och sekundär, komplicerat med nefrotiskt syndrom, amiloidozom. Kan upptäckas och huvud fraktionen av glykoproteiner. Särskilt betydande utsöndrings α₁– и c-гликопротеидов. Globulinuriya leder gradvis till en minskning i albumin-globulin-kvot urin, vilket kan tyda på utvecklingen av amyloidos, ibland trovärdigt, än ökningen i proteinuri.

Allvarlighetsgrad och varaktighet proteinuri Det leder till utveckling och uppkomsten av ödem gipoproteinemii, att patienter med amyloidos ske ganska tidigt och kan vara utbredd och ihållande, förblev betydande även i terminalen uremiskt perioden. Tillsammans med hypoproteinemi observerade Dysproteinemia, kännetecknad av en förändring i förhållandet av plasmaproteiner. Vanligtvis finns det en ökning α₂– och γ-globulin-serum; Du kan upptäcka en ökning av α glykoproteiner₁– och β-fraktioner med en samtidig minskning av albumin glykoproteiner. Tillsammans med dysproteinemia ofta markerad acceleration av SR och förändringar i sedimentprover (tymol, sublimerar och andra.).

Ofta ett tecken på amyloidos är giperlipiduriya, kombinerat med massiv proteinuri, hypoproteinemi, dysproteinemia och svullnad karakteristiska för klassiska nefrotiskt syndrom.

När immunoelektrofores visade en ökning av serum-IgA och IgM och IgD minskning av komplement.

Om du misstänker att njur amyloidos som ett diagnostiskt test som används test för amyloidos med metylenblått, vilket är som följer. Patienten tillåts att svälja 0,01 g metylenblått i en gelatinkapsel. Urin samlas innan de får (styrdelen) och av 2, 3, 4 timmar efter intag av kapseln. Provet betraktas som positivt, om den andra och den tredje delen av urin efter att ha tagit kapslar har något grön färg. Ett positivt prov observeras vid nefroskleros och njur amyloidos med njursvikt. I avsaknad av njurskada efter att ha tagit kapseln färgas blå-gröna färgen på alla tre delar av urin.

Mängden urin i amyloidos först minskar (oligurija), och dess relativa densitet ökas till 1,030 och mer. Vidare är antalet och den relativa densiteten hos urin variera med progressionen av.

Fällningen är oftast knapphändig urin, men "dum" sediment inte längre betraktas som en patognomona tecken på amyloidos. Mikroskopisk undersökning av sediment som finns i amyloidos isolerade vita blodkroppar och röda blodkroppar, i allmänhet oförändrad (mikrogematuriâ), hyalina och ibland granulära avgjutningar. Efter anslutningen av nefrotiskt syndrom i urinsediment noterade många av de cellulära element: leukocyter - 20-40, omodifierade erytrocyter - 3-10 under luppen. Där njurepitelceller med en granulär, adipös, hyaline dropp degeneration och vakuolisering. Cylindrar hyalin, epitelial, kornig, fett-grained, hyalina droppar, vaxartad, vakuoliserade. Blod och buropigmentirovannye cylindrar för denna sjukdom är inte typiska. Urinen kan avslöja kolesterolkristaller, Needle fettsyror och lipiddropparna.