Renal amyloidos – vad är detta, symptom, diagnostik, behandling och förebyggande av njuramyloidossjukdom
Renal amyloidos – Vad är denna sjukdom? Renal amyloidos är en njure med systemet överträdelse av protein-kolhydrater, När extracellulära ansamlingar av komplexa proteido-polisaharidnogo ämnen-amyloid i njure vävnad, som leder till störningar i driften. Förekomsten av denna sjukdom i befolkningen i genomsnitt 0,7% (Asien-om 0,2%, för Spanien och Portugal- 1,5-2%). De vanligaste är amiloidozom njurar drabbade medelålders män (40-50 år).
Renal amyloidos: orsaken till
Orsakerna till primär (Idiopatisk) Renal amyloidos okänd. Inte heller är möjligheten att ärftliga anlag för sjukdomen. Det finns också en mutacionnaja, immunologiska hypotes och en lokal cell-syntes. Sekundär amyloidos kan utvecklas mot bakgrund av följande sjukdomar:
- tumör processer (Meningiom, mnozhestvennaya myelom, Njure neoplasmer, limfogranulematoz);
- kroniska infektioner (TB, syfilis, malaria);
- systemisk bindvävssjukdom (ankyloserande spondylit, Psoriasisartrit, reumatism);
- PYO-förstörande sjukdomar (osteomyelit, bronkiektasi, utdragna endocardit Bagdad, empyem);
- tarmsjukdomar (Crohns sjukdom, nespetsificheskiy yazvennыy kolit);
- iatrogena orsaker (långsiktiga hemodialys);
- naturliga åldrandet (i 80% personer efter 80 år att utveckla renal amyloidos);
- lokala former kan vara associerade med diabetes mellitus typ 2, Alzheimers sjukdom, tumörer i det endokrina systemet.
Symtom på renal amyloidos
I utvecklingen av amyloidos i njurarna utsöndra 4 stadium, Beroende på vilken varierar och kliniska manifestationer av sjukdomen. Så, i latent skede (Prekliniska), som kan ta upp till 5 år eller mer, Nedsatt symptom som sådan nr, domineras av manifestationer av primära patologi (Infektioner, inflammatoriska, endokrin, etc. Sjukdomar). I al'buminuricheskoj (proteinuricheskoj) skede sker och ökar renal vävnad tätning, i urinen kan vara upptäckta leukocyter, röda blodkroppar och protein. Denna fas kan pågå 10-15 år. Den tredje etappen (otjochnaja, huvudsakligen nefrotical) kännetecknas av utveckling av nefroticski syndrom, manifestationer som svullnad (större efter sömn), minska nivån av totalt protein i blodet, öka blodkolesterol, samt en stor mängd protein i urinen. Förutom, ofta fanns det en betydande ökning i leverns storlek, utveckling av ascites, gidroperikarda, hydrothorax. Azotemicheskaja (uremicheskaja, terminal) Stadium kännetecknas av utveckling av kronisk njursvikt.
Renal amyloidos: diagnostik
I allmänhet kliniska blodanalys upptäckt leukocytos, ESR-acceleration, anemi. I biokemisk analys av blod kan vara upptäckta giperglobulinemija, hypoalbuminemi, giperʙiliruʙinemija, hyperkolesterolemi, hypokalcemi och hyponatremi, ökad aktivitet av alkaliskt fosfatas (alkaliskt fosfatas), ökning av β-lipoprotein och Fibrinogen. Pyuri bestäms i urinanalys, proteinuri, цilindrurija, mikrogematuriâ. I analysen av avföring kan vara upptäckta kreatoreja, steatorré och amiloreja. Samtidigt genomför EKG och ekokardiografi kan uppstå tecken på diastolisk dysfunktion, kardiomiopatii, retledningsrubbningar. Renal ultraljud förändringarna är, specifika för varje etapp av amyloidos. Tillförlitliga och mest informativa metod för diagnos av amyloidos är nedsatt morfologiska och Histochemical studie av njurbiopsi vävnad.
Renal amyloidos: klassificering
Jetiologicheskomu på grundval av fem typer av renal amyloidos är framstående:
- primär, eller idiopatisk;
- genetisk (ärftlig);
- sekundär (förvärvade);
- senil;
- lokala opuholepodobnyj renal amyloidos.
Renal amyloidos: patientens agerande
När symtomen, tidigare beskrivits, behöver se en nephrologist.
Renal amyloidos: behandling av amyloidos i njurarna
Med sekundär njure är amiloidoze taktik i första hand den viktigaste sjukdom terapin. Bland läkemedel gäller okänsliggöra preparat, unitiol, Kolkicin, derivat av 4-aminohinolina (hingamin, delagil, etc.), hypotensives och diuretika, albumin och plazmozameshhajushhie lösningar-om nödvändigt. Alla patienter amiloidozom nedsatt tilldelad diet med begränsning av saltintaget och protein. I svåra fall, ogiltighet av indikerad terapi och Terminal fas är det möjligt att använda sådana metoder, som kronisk njurdialys, samt njurtransplantation.
Renal amyloidos: komplikationer
Den vanligaste komplikationen av renal amyloidos är en svår kronisk njurinsufficiens, vilket ofta leder till dödlig.
Renal amyloidos: förebyggande av renal amyloidos
Med syftet att förhindra denna patologi rekommenderas att diagnostisera och behandla sjukdomar i tid, mot vilken kan utveckla sekundär renal amyloidos.
