Agranulocytos

Immunnыy agranulocytos

Sjukdomen kännetecknas av en kraftig minskning eller frånvaro i perifera blodleukocyter korniga.

För närvarande, agranulocytos konventionellt anses vara en minskning granulocyt upp 0,75 T i 1 L eller leukocyter till 1 T i 1 l.

Kvinnor drabbas värst agranulocytos, än män, Barn mindre, än vuxna.

På mekanismen för frisläppandet av de två formerna av immun agranulocytos:

• Gaptenovыy agranulocytos;
• Autoimmunnyi agranulocytos.

Gaptenovыy agranulocytos

Sjukdomen orsakas av uppkomsten av antikroppar mot granulocyter. Antigen-antikroppsreaktion sker i närvaro av hapten, vars roll är ofta utförs läkemedel.

Antigranulotsitarnye antikroppar utövar sin effekt i det perifera blodet vid början, vilket resulterar i döden av mogna neutrofiler, och sedan en ung granulocyt, tills granulocytiska stamcellstransplantation nummer i benmärgen.

I hjärtat av utvecklingen av denna form av agranulocytos är hyperergic reaktion i kroppen som svar på mottagning av ett läkemedel.

Razvitiyu gaptenovogo agranulocytos kan bidra till olika läkemedel: aminazin (klorpromazin), amidopirin, antidiabetiska sulfaläkemedel, antipyrin, acetylsalicylsyra, Barbiturater, ʙutadion, Indometacin, Isoniazid, insekticidы, klozapyn, levazol, levomicetin, Biseptol (trimetaprin), fenacetin, pipolfen, Diacarbum etc..

Utvecklingen av klinisk läkemedelsutveckling agranulocytos kan variera beroende på den uppringande läkemedlet. Läkemedel agranulocytos kännetecknas av akut med feber upp till 38-39 ° C, utseendet av angina, stomatit, i vissa fall utveckling av candidiasis i munslemhinnan, hals, matstrupe. I svåra fall,, ibland under återfall, agranulocytos oslozhnyaetsya nekroticheskoy эnteropatiey.

Förändringar i perifert blod och hastigheten på deras utveckling är direkt beroende av sjukdomens svårighetsgrad. Typiska snabbt narastayuschaya leukopeni (1-2 F 1 l) genom att minska antalet neutrofiler i det perifera blodet, tills deras fullständiga försvinnande. Det kan finnas monotsitopeniya. Antalet eosinofila granulocyter kan vara normal. I cytoplasman hos de återstående enskilda neutrofila granulocyter påträffas toksogennaya säd. Fagocytiska aktiviteten av neutrofiler reduceras, kinetik gee försämrad.

Cytokemiska studier kan upptäcka en minskning av glykogeninnehåll i neutrofila granulocyter. Smear ett mycket litet antal celler, de främst representeras av lymfocyter (relativ lymfocytos). Ibland upptäcks i perifera blodceller och enskilda retikulära plasmocytes. Anemi och trombocytopeni observeras. I vissa fall kan det vara en liten minskning av antalet blodplättar; hemorragisk syndrom hos hapten agranulocytos inte händer. Vid svår sjukdom kan utveckla anemi.

Vid utresa från en granulocytos ofta uppstår leukemoid reaktion med antalet leukocyter i perifert blod före 30 T i 1 l och mer, uppkomsten av blastceller, promyelocyter etc.. Detta mönster är kort sikt, det kan observeras inom några timmar. Sedan, som återvinning av patienten, normaliserade blodvärden.

Förändringar i benmärgen skall utarmning av dess cellulära sammansättning på grund av en kraftig minskning av antalet granulocyter. Första fade hugg och segmenterade formen, och metamyelocyter och myelocyter Reserverad, och antalet nya ökar markant, upptagna celler i mitos. Sådan myelocytisk märg snart ersatt promyelocytisk; granulocytisk cell nummer i dessa fall presenteras främst promyelocyter. Under samma period i perifert blod visade uttalad leukopeni.

Med ökande svårighetsgrad av sjukdomen benmärgen är slut inte bara granulocyter (försvinna och promyelocyter), men erythrokaryocytes och könsceller megakaryocytisk. Bröstbenet punktat finns i ett litet antal plasmaceller och retikulär, makrofager, lipofagi, isolerade granulocyter, erytro- kariotsity och megakaryocyter. Denna benmärgen kan även fullständig återhämtning, men ytterligare utvecklingen av sjukdomen kan utvecklas panmieloftiz.

För Pathomorphology agranulocytos kännetecknas av bristen på avgränsning av axeln på periferin av Necrotizing områden. Det finns inga tecken på inflammation, trots närvaron av överflödande bakteriefloran, Nr leukocyt reaktion och gror är. På gränsen med nekrotiska områden i ett litet antal monocyter, lymfocyter och plasmaceller.

Varaktigheten av läkemedelsimmun agranulocytos 1,5-2 veckor, ibland mer.

Autoimmunnyi agranulocytos

Autoimmun agranulocytos i systembindvävssjukdomar, leukemi och andra sjukdomar utvecklas långsamt och kännetecknas av ett långdraget förlopp.

Citostaticheskaя boleznь

Sjukdomen beskrevs första gången av A. OCH. Vorobiev i 1965 g. Det uppstår till följd av effekter på kroppen av kraftfulla cytotoxiska läkemedel eller strålning faktorer i naturen, som dödar delande celler i benmärgen, epitelet i matsmältningskanalen, hud. Det kan påverka levern.

Etablerad, att skador på normala benmärgsceller kräver stora doser av cytotoxiska läkemedel, Skada än leukemiceller, särskilt i terminalperioden. Cytotoxiska läkemedel (merkaptopurin, cyklofosfamid, tioTЭF, vynkrystyn, rubomycin et al.,), samt exponering av patienter, särskilt totalt, De är ofta orsaken till sjukdomen med cytotoxiska agranulocytos.

Redan före uppkomsten av kliniska tecken på sjukdom hos patienter med minskat antal vita blodkroppar, Trombocyter och retikulocyter. Leukopeni kan utveckla allvarlig - upp till 0,5-1,0 G 1 l. Antalet neutrofiler minskar kraftigt, tills deras fullständiga försvinnande. Det kan finnas, och anemi. Även om trombocytopeni, blödning är sällsynt.

I benmärgen punktat kraftigt minskade antalet inte bara de granulocyter, och megakaryocytiska celler och bakterier eritrokariotsitarnogo. Reserverad lymfoid, retikulyarnыe och plazmaticheskie celler.

Mot bakgrund av uttalade förändringar i perifert blod och benmärg verkar feber, öm hals, stomatit, ibland blödande tandkött, näsblod, blödningar i huden. I andra fall påverkas det endast slemhinnan munhåla och svalg.

Anledningen till nederlag slemhinnorna i myelotoxisk agranulocytos försvagar kroppens försvar, i samband med vilken det är möjligt att åstadkomma patogener. Förutom, cytostatika påverkar alla celler som förökar, inklusive slemhinnan i matsmältningskanalen. Dessa förändringar slemhinnan kan pågå från en till två veckor till en månad eller mer. Under påverkan av cytostatika, och särskilt efter strålningsterapi, kan utveckla nekrotisk enteropati, att, hur och agranulocytos, komplicerar loppet av leukemi och dess behandling.

Förbättra patientens tillstånd föregås av uppträdandet av ett stort antal benmärgsblastceller och promyelocyter. I perifert blod hittats metamyelocyter, myelocyter, monotsitы och plazmaticheskie celler.