Sklerodermia systém – Sklerodermia

Sklerodermia (Systémová skleróza)

Čo je sklerodermia?

Sklerodermia je zriedkavé ochorenie spojivového tkaniva. To vedie k zápalu malých ciev, a,v konečnom dôsledku k zmene v štruktúre tkaniva kože, kĺby a vnútorné orgány. Existujú tri hlavné formy Scleroderma:

• Lokalizované (Alopecia) sklerodermia (lineárne a morphea-“Morfea” (vo forme plátov)) – zvyčajne to ovplyvňuje iba kožu na niektorých častiach tela. Táto forma choroby je menej závažná;
• Systémová sklerodermia – Ovplyvňuje rozsiahle oblasti kože a / alebo vnútorných orgánov, najčastejšie postihuje pľúca. Táto forma sklerodermia sú najnebezpečnejšie, a môže viesť k smrti;
• Perekresny syndróm (prekryv-синдром) – môžu zahŕňať sklerodermia dohromady ďalšie autoimúnne syndrómy.

Sklerodermia – Príčiny

Nadprodukcia kolagénu a iných spojivových tkanív proteíny – kľúčové črty sklerodermia. Nie je jasné,, čo spôsobuje tento nadprodukcii. Dysfunkcie imunitného systému, môže prispieť k rozvoju nadmernej kolagénu.

Rizikové faktory pre sklerodermia

Sklerodermia je častejšia u žien. Lokalizovaná sklerodermia zvyčajne udrie ľudí 20-40 leta. Lineárne sklerodermie je bežné u detí. Systémová sklerodermia zvyčajne udrie ľudí vo veku medzi 30-50 leta.

Ďalšie faktory, , Ktoré môže zvýšiť pravdepodobnosť vzniku Scleroderma zahŕňajú:

• Prítomnosť rodinných príslušníkov s autoimunitnými poruchami;
• Expozície voči chemikáliám, ako je napríklad oxid kremičitý, ketóny, alebo zváracie výpary.

Sklerodermia – príznaky

Lokalizovaná sklerodermia

Príznaky lokalizované sklerodermia, zvyčajne, obmedzený na koži, a nemá vplyv na vnútorné orgány. Kožné lézie môžu prejsť niekoľko mesiacov alebo niekoľko rokov. V niektorých prípadoch, sklerodermia vedie k trvalej invalidite. Príznaky zahŕňajú lokalizované sklerodermia:

• Tvrdé škvrny na koži, predovšetkým na tvári a trupe (Morphea);
• Zhrubnutie kože v pásoch, ktoré sa môžu rozšíriť na podkladových svalov a kostí (alebo lineárna sklerodermia Morphea).

Systémová sklerodermia

Táto forma choroby, zvyčajne, To sa odkazuje na difúzny choroby. Mnoho prípadov systémovej sklerodermie začína s Raynaudovým syndrómom, ktorý zahŕňa edém, napichovanie, stuhnutosť, Kože modrá a biela, a bolesť v prstoch na rukách a nohách. Choroba môže postupovať v priebehu rokov.

Rozptýlené Scleroderma začína náhle, a môže mať vplyv nielen na kožu, ale vnútorné orgány. Ďalšími príznakmi difúzna sklerodermia môžu zahŕňať:

• Zahusťovanie a spevnenie kože;
• Bolesti kĺbov a svalov, stuhnutosť a opuchy;
• Problémy s dýchaním, požitia a trávenie potravy vzhľadom k zahusťovanie a tuhosti pľúcneho tkaniva, pažerák, črevo;
• Zápal a tesniace veľké a malé cievy.

Komplikácie difúzna sklerodermia môže ovplyvniť prakticky každý systém tela. Časté komplikácie zahŕňajú:

• Krvácanie;
• Pľúcna hypertenzia;
• Nepravidelný srdcový rytmus;
• Srdcové zlyhanie;
• Zlyhanie obličiek;
• Vysoký krvný tlak.

Diagnóza sklerodermie

Lekár bude pýtať na vaše príznaky a anamnézou, a urobiť fyzikálne vyšetrenie. Diagnostika je založená na zmenách na koži.

• Testy môžu zahŕňať:
• Krvné testy;
• Štúdia pažeráka pohyblivosť;
• Biopsia kože alebo iných tkanív.

Pre diagnóza môže potrebovať fotky vnútorných orgánov a štruktúr. Za týmto účelom aplikované:

• Roentgen;
• MRT;
• CT sken.

Sklerodermia – liečba

V súčasnej dobe neexistuje spôsob, ako úplné vyliečenie sklerodermia. Existujú metódy, pomáha zmierniť príznaky ochorenia. Spôsoby liečby príznakov sklerodermia patrí:

Kĺby a svaly

• Aspirín alebo nesteroidné protizápalové činidlá (NSAID);
• Kortikosteroidy.

Pažeráka a tráviaceho traktu

• Lieky, obmedzuje tvorbu kyseliny v žalúdku;
• Časté jedlá v malých porciách;
• Byť v posteli s hlavou zvýšené, aby nedošlo k páleniu záhy.

Kože a vnútornosti

• Kortikosteroidy;
• Imunosupresívne;
• Fototerapia.

Problémy s obličkami a / alebo vysoký krvný tlak

• ACE inhibítory alebo iné antihypertenzíva;
• Antineoplastický;
• Vazodilatanciá.

Raynaudov syndróm

• Blokátory kalciových kanálov;
• Byť v horúčave a na sebe teplé oblečenie, aby sa predišlo podchladenie;
• Musíme prestať fajčiť.

Obmedzená pohyblivosť

Fyzikálnej terapie a cvičenia sú dôležité pre zachovanie krvného obehu, kĺbov pružnosť a svalovú silu.

Prevencia sklerodermia

V súčasnosti neexistujú žiadne metódy, aby sa zabránilo alebo sklerodermia.