Paraproteinemic hemoblastózy

Nádory, vznikajúce z buniek, zabezpečovať normálne humorálnu imunitu, zlúčené do skupiny paraproteinemic haemoblast. Ako je známe, syntéza protilátok (imunoglobulíny) zvyčajne vykonáva Systém polyklonálne plazmatické bunky a lymfocyty, , Ktoré môžu reagovať s akýmkoľvek antigénom. Každá bunka klon schopné syntetizovať iba jeden druh protilátky, T. to je. odnorodnyi imunoglobulín. Imunologická odpoveď na antigénne podnety viac buniek sa zúčastňuje mnoho klonov.

Podľa definície, odborná komisia WHO, na imunoglobulíny sú proteíny živočíšneho pôvodu, ktorá môže mať špecifickú aktivitu protilátky, rovnako ako proteíny, im podobné v chemickej štruktúre a. Teda, by antigennoj špecifiká.

Existuje päť tried imunoglobulínov:

• IgG imunoglobulín;
• Imunoglobulín IgA;
• Imunoglobulín IgM;
• Imunoglobulín IgD;
• Imunoglobulín IgE.

Líšia sa v fyziologické, chemické a biologické vlastnosti. Imunoglobulíny sú súčasťou srvátkových bielkovín; 90-95 % zablokované sa skladá z proteínov s molekulovou hmotnosťou 160000-200000, 5-10 % macroglobulins s molekulovou hmotnosťou 900000-1000000.

Každá imunoglobulínová molekula sa skladá zo štyroch polypeptidových reťazcov, z ktorých dvaja majú molekulovú hmotnosť 50.000 až 70.000 a nazývajú ťažký (H – ťažký), dve - s molekulovou hmotnosťou 20000-25000 a volaného svetlom (L - light) reťaze.

Na antigénne vlastnosti päť typov ťažkých reťazcov: C, a, m, и d e, a dva typy svetla: и x L.

Keď paraproteinemic hemoblastózy nádorové bunky geneticky uniformné, pretože, podľa teórie klonálnej, oni sú potomkovia jedného, somatických buniek zmeny (plazmy alebo lymfoidné). Výroba týchto buniek je tiež jednotná a je monoklonovy paraimmunoglobulin. Analogicky s normálnou imunoglobulínov paraimmunoglobuliny (Prasa) tiež rozdelená do piatich tried: QUILL, Biť, Pigm, PIgD, Pigm.

Každá z týchto tried sú rozdelené do podtried. Neúplné syntéza ťažkého reťazca paraproteínu sa objaví v moči pacientov s ľahkého reťazca výrobku - mikromolekuljarnыj ʙelok-Benz Dƶonsa, ktorý sa ľahko prechádzať obličkovej filtrom. Nedávny výskum preukázal štrukturálne identitu bežných imunoglobulínov a paraproteínu, taktiež stanovené, že niektoré proteíny sú aktívne pár protilátky proti prírodným ľudským antigénom, živočíšne a syntetické látky - haptény. Ale akumulácia Prasa v tele - patologický jav, pretože to vedie k závažným poruchám rôznych orgánových systémov.

V súčasnej dobe skupina paraproteinemic Leukémia zahŕňajú tri hlavné choroby:

• myelóm (plazmocytóm);
• Waldenströmova choroba (makroglobulinemichesky lymfocytóza);
• ťažkého ochorenia reťazca.