Mukovystsydoz – príznaky, diagnostika, Liečba CF
Mukovystsydoz – dedičná choroba, vyvolaná mutácií špecifického génu - transmembránový regulátor chlorid dopravnej, charakterizované léziami žliaz s vonkajšou sekréciou životne dôležitých orgánov a zvyčajne má vážne priebeh a prognózu. S týmto patologickým procesom sa dedia enzýmu defekt, podieľa na syntéze mukopolysacharidov, ktoré sú súčasťou hlienu, vytvorených v exokrinných pankreatických žliaz, v črevnej sliznici a dýchacích ciest. V dôsledku tejto zmeny fyzikálno-chemických vlastností sekrécie, to sa stáva viskózny, drevák kanály, ktoré tvoria jeho žľazy, čo vedie k zmenám v ich štruktúre, dystrofné zmeny v epitelu žľazách a zhoršeniu funkčnej činnosť príslušných orgánov.
Simptomы CF.
Klinický obraz ochorenia sú najčastejšie poruchy bronchopulmonálna, zmeny vo funkčnej aktivite pankreasu, To vedie k porušeniu tráviacich procesov v súvislosti s ukončením výroby enzýmov, zapojený v rozdelení potravín. Občas sa v priebehu vývoja ochorenia viskózneho sekréciu pankreasu spôsobuje upchatie pankreatických kanálikov, čo vedie v procese vlastného trávenia (Autolýza) Autorita.
Bronchopulmonálna poruchy sa prejavuje častými recidívami bronchiálnej obštrukcie tvoriť hard-vybíjací viskózny bronchiálna sekréty, čo spôsobuje upchatie dýchacích ciest periférnych. V dôsledku toho, samočistiaci mechanizmus priedušiek je prerušené, že podporuje rast patogénnych mikroorganizmov a vývoj zápalu vo forme bronchitídy, bronhiolitov.
Črevná syndróm sa môže prejavovať ako črevná obštrukcia, až do vývoja črevnej obštrukcie, sprevádzané bolesťami brucha rôznej intenzity a trvania.
Diagnóza Cystická fibróza
Diagnostika je založená na genealogickom histórie (identifikácia cystickej fibrózy u pacienta v blízkych príbuzných), charakteristický klinický obraz, fecalith-založené prieskumy, (veľké množstvo neutrálneho tuku v stolici), zvýšená (3-5 krát) obsah chloridov v hrnci.
Cystická fibróza Liečba
Liečba v prítomnosti bronchiálnou obštrukciou - vhodná liečba, navrhnutá tak, aby zníženie zápalu a uvoľňovanie hlienu z priedušiek; s poklesom o exokrinné funkcie pankreasu menovaný enzymatických prípravkov (pankreatín vo forme mini-mikroguľôčok), vhodná strava, vyčerpaný tuk, ale vyvážené proteínom (na úkor nízkotučných mäsa, kyslé mliečne výrobky).
Prevencia Cystická fibróza
Prevencia zahŕňa včasnej diagnózy a liečby, diéta, režim dňa, odstránenie zlých návykov a profesijných expozícií. Uistite sa, že máte pravidelný monitoring genetiky pacienta, gastroenterológ, pulmologem.
