Chronická erythromyelosis
Chronická erythromyelosis súvisí s leukémiou, pochádzajúce z mobilného myelopoiesis spoločné progenitorových, reprezentovanej predovšetkým erythrokaryocytes. Akútna erythremic myelosis tento proces je odlišný neprítomnosť alebo prítomnosť iba malé percento erytroblastov a myeloblastů, rovnako ako zastávku na úrovni diferenciácie erythrokaryocytes bázomilné a ortohromnyh normocytes.
Klinické prejavy chronickej erythremic myelosis
Klinicky, ochorenie sa prejavuje trvalými normu- alebo hyperchromický makrocytová anémia. Úroveň retikulocytov v krvi normálne alebo mierne zvýšené (na 2 %). Spolu s tým, je tu vysoká normocytosis. V kostnej hyperplázia drene vyhlásil tóny červeného výhonok, často megaloblastnaya príroda, hoci úroveň kobalamínu (vitamínu B12) sérum nie je znížená.
Všetky tieto zmeny: anémia bez vysokej retikulocytózou, Hyperplázia červeného kľúčik v kostnej dreni - sú indikátory neúčinné erytropoéza. Ale na rozdiel od reaktívnych procesov, v ktorom je vzor neefektívne erytropoéza v dôsledku nitrodřeňových hemolýzy erythrokaryocytes, v tomto prípade sa jedná o nádorové lézie červeného klíčkov a určuje to porušenie jeho diferenciácie.
Diagnostika chronickej erythremic myelosis
V normálnom morfológiu erythrokaryocytes procese hodnotenia ako nádor obtiažnu, ktorá je charakteristická pre diagnózu mnohých foriem chronickej myeloidnej leukémie. Iba nemotivovaný červený kľúčik hyperplázie v kostnej dreni, normocytosis krv, nie kvôli nejakému hemolysis, Naše reparatsiey, ukazujú charakter zmien nádorových.
Podpornú úlohu v diagnostike chronickej erythremic myelosis hrá analýzu chromozómov, umožňujúci detekciu prítomnosti klonu medzi myeloidných buniek, aj keď špecifická pre erythremic myelosis cytogenetickú značka nie je detekovaný. Cytochemické erythrokaryocytes v tomto procese môžu byť charakterizované pozitívne reakcie na α-naftilesterazu, nie je celkom inhibovaná fluoridu sodného, PAS-pozitívne reakcie, difúzna reakcia na kyslej fosfatázy. Všetky tieto nešpecifické znaky, erythrokaryocytes typickú hyperpláziu červeného pučia ako nádoru, a reaktívne príroda.
Vyšetrenie pacienta s chronickou erythromyelosis ukazuje zväčšenú slezinu, ktorý môže byť značný. Slezina je detekovaný bodkovité myeloidnou metaplázia s kopa erythrokaryocytes.
V koncovej fáze procesu sa vyznačuje tým, blastosis v kostnej dreni a krv, sarkomatózní nárast v lymfatických uzlinách, sleziny alebo iných orgánov.