Imigluceráza

Keď ATH:
A16AB02

Charakteristický.

Rekombinantný beta-glukocerebrozidáza makrofagnatselennaya (imigluceráza) - analóg lysozomálnej beta-glukocerebrozidázy osobu. Čistená imigluceráza - monomér glykoproteín, ktorý zahŕňa 497 aminokyselinové zvyšky a oligosacharid zložka.

Sušený prášok bielej alebo takmer biela.

Farmakologický účinok.
Metabolický.

Aplikácia.

Enzýmová substitučná terapia pre Gaucherovej typu I choroby s klinicky významnými prejavmi (anémia, trombocytopénia, priekope- a splenomegália, patologické zmeny v kostiach).

Kontraindikácie.

Precitlivenosť.

Obmedzenie platí.

Precitlivenosť alebo prítomnosť protilátok proti aglyutseraze vo svojej predchádzajúcej dohode.

Tehotenstvo a dojčenie.

Možno, pokiaľ efekt liečby preváži potenciálne riziko pre plod.

Kategória akcie za následok FDA - C. (Štúdia reprodukcie u zvierat bolo zistené, nepriaznivé účinky na plod, a adekvátne a dobre kontrolované štúdie u tehotných žien, ktoré nie sú držané, Avšak, potenciálne prínosy, spojená s drogami v tehotenstve, môžu byť dôvodom jeho použitie, aj cez možné riziko.)

Bezpečnostné opatrenia počas dojčenia.

Vedľajšie účinky.

Zriedka: nevoľnosť, hnačka, vracanie, bolesť hlavy, závrat, horúčka, kožné vyrážky, reakcie precitlivenosti (3% Prípady): generalizované svrbenie, prílivy, angioedém, dýchavičnosť, bronchospazmus; nepohodlie, svrbenie, horiace, opuch v mieste vpichu.

Spolupráca.

Ďalšie informácie o interakcii s inými liekmi a potravinami sú chýbajúce.

Dávkovanie a správa.

Vyžaduje dávkovací režim. B / 1-2 hodiny až maximálne 1 ED / kg pre 1 m 1 raz za 2 Slnka.

Bezpečnostné opatrenia.

V / V úvode imiglutserazy menovaný lekár, majú dostatočné skúsenosti s liečbou Gaucherovej choroby. Počas liečby by mal pravidelne sledovať tvorbu protilátok IgG na imiglyutseraze. V prvom roku liečby sú protilátky produkované v 15% Pacienti (často sa objaví v prvej 6 mesiacov a len zriedka - po 12 mesiaca liečby). Pacienti, ktoré majú protilátky proti imiglutseraze, Odporúča sa, aby premedication s antihistaminikami a / alebo kortikosteroidmi, zníženie frekvencie infúziou.

Upozornenie.

Neodporúča sa počas 4 týždňov dávku, presahujúca 120 U / kg, tk. štúdium ich účinnosť nebola.