Erythromyelosis aguda – Doença de Di Guglielmo

A leucemia foi descrita pela primeira vez em 1917 g.

Ela ocorre em adultos ao redor 5 % nelimfoblastnyh casos de todas as formas de leucemia aguda, ter filhos - 0,6 % casos. Na história de pacientes com aguda erythromyelosis incomum dados recebidos radiação ou quimioterapia: Esta leucemia aguda é induzida na maioria das vezes, espontânea, em vez de, ocorre em pessoas, lechivshihsya de limfogranulematoza, mieloma múltiplo, eritremii.

O quadro clínico da myelosis erythremic aguda

Na maioria dos casos, o desenvolvimento da síndrome de anemia aguda é caracterizada myelosis erythremic, que aumenta lentamente e é acompanhada por ikterichnost leve. A anemia é geralmente moderadamente caráter hipercrico, Sangue encontrado erythrokaryocytes, de reticulócitos normalmente não excede 3/1 %.

Imagem Sangue de myelosis erythremic aguda

Hemograma pode ser aleukemic, mas como a doença ocorre leucemização: ir para o sangue ou erythrokaryocytes, ou explosões, ou simultaneamente ambas as células. Leucopenia, trombocitopenia é frequentemente observada desde o início, às vezes eles aparecem mais tarde. A bilirrubina é normalmente um ligeiro aumento devido à fracção indirecta.

Caracterização citoquímica de células em erythromyelosis aguda

Ao contrário de outras formas de leucemia aguda, em que o diagnóstico se baseia na detecção de células blásticas da medula óssea em e atípica, Consequentemente, Não é difícil, em erythromyelosis aguda quaisquer alterações características da doença não é detectada ponteada.

Esta doença é caracterizada por um aumento acentuado do número de glóbulos vermelhos na medula óssea. Este padrão ocorre em hemolítica, EM₁₂-deficiência anemiyah e eritropoiese ineficaz qualquer natureza (erythrokaryocytes hemólise).

Ao contrário de outras formas de diferenciação leucemia aguda de células tumorais no número vermelho aguda erythromyelosis isso acontece muitas vezes ao palco e oxifílicas policromática erythrokaryocytes ou aos glóbulos vermelhos.

Mas, juntamente com o número de glóbulos vermelhos, atipia às vezes diferente, de núcleos, medula óssea, e mais tarde no sangue aparecem itens de explosão, e que permitem um diagnóstico.

Morfologia das células blásticas eritroleucemia dividido em duas variantes:

• realmente erythromyelosis, em que o substrato é representado pelas explosões erythrokaryocytes tumorais e não diferenciáveis;
• erythroleukemia, em que, juntamente com erythrokaryocytes existem muitos mieloblastos.

Na dinâmica da primeira versão marcou a transição gradual para a predominância de blastos indiferenciadas, o segundo - para mieloblastose. Diferenças clínicas entre estas opções indistintas.

Onde, Se houver uma inibição pronunciada de germes normais hematopoiese (leiko-, trombocitopenia, anemia, alto teor de reticulócitos - não mais do que dois 3%), e na medula óssea - a abundância de erythrokaryocytes feias e muitas explosões indiferenciadas atípicas ou mieloblastos, diagnóstico de myelosis erythremic agudo torna-se aparente. Se o número de glóbulos vermelhos são morfologicamente diferente do normal, número de pequenas células blásticas indiferenciadas (para 10%), e no sangue periférico é não há sinais distintos de depressão de germes normais hematopoiese, diagnóstico de myelosis erythremic aguda definitivamente não pode entregar. Neste caso, a descoberta em células indiferenciadas trepanate proliferativas favorece leucemia aguda.

Em erythromyelosis aguda (bem como qualquer outra leucemia aguda) deve aumentar a percentagem de blastos na medula óssea na dinâmica.

Antes do estabelecimento de um diagnóstico preciso qualquer tratamento citostático, incluindo prednisolona, não pode ser realizada; no entanto, a terapia sintomática (transfusão de sangue na anemia grave e assim por diante.) não complicar ainda mais o diagnóstico.

Um estudo do aparelho cromossomo de células de medula óssea poderia fornecer uma ajuda substancial no diagnóstico myelosis erythremic: encontra no número de células vermelhas do diagnóstico clone aneuplóide podem ser consideradas comprovadamente.

Aneuploidija (muitas vezes conjuntos de cromossomos hipodiploidia) nesta doença ocorre em cerca de 40 % casos. A presença de uma desordenada germe vermelho (sem a formação de clones) aneuploidia não é um sinal do crescimento do tumor, uma vez que este fenômeno ocorre em anemia hemolítica, anemia perniciosa. Em erythromyelosis aguda muitas vezes, do que com outras formas de leucemia, há uma variedade de mudanças estruturais nos cromossomas (anel cromossoma dicentric).

Característica myelosis erythremic citoquímica é a presença de substância PAS positivo no citoplasma do número de glóbulos vermelhos nucleados, em particular eritrócitos, Embora esse recurso não é específico para o processo leucêmica. Em erythrokaryocytes que pode ser detectada e α-naftilesteraza, comum às células de série monocítica.

A morfologia dos eritrócitos em erythromyelosis Ele pode ser diferente. Geralmente, Tal como com outras formas de leucemia aguda, apesar de anemia, sem anisocitose e poiquilocitose. Na presença de anisocitose atingir um tal grau de afiado, Em ambos em₁₂-A anemia por deficiência, Ele não está marcado como seus granulócitos neutrófilos polisegmentatsii característica, mas elementos gigantismo e feias de série granulocítica pode ter lugar. Muitas vezes há um hipercromia feira eritrócitos com aumento do índice de cor para 1,2-1,3.

Quando uma complicação da myelosis erythremic aguda aumentou hemólise estabelecer exatamente esta forma de leucemia aguda é possível apenas se o número de células vermelhas do clone aneuploid (ou clones). Na ausência dessa característica é difícil diagnóstico de myelosis erythremic aguda.

A ocorrência de myelosis erythremic aguda

Uma patologia característica dos órgãos internos em eritroleucemia aguda não é observado. Os linfonodos geralmente não são ampliadas, fígado e baço, Tal como com outras formas de leucemia aguda, pode aumentar, mas a maioria permanece na posição normal.

Dinâmica de índices hematológicos pode ter duas direções:

• num caso, aumenta o número de células blásticas da medula óssea, e no sangue periférico, até o deslocamento quase completa de broto vermelho patológico,
• em outros - na medula óssea até o fim manteve um elevado teor dos elementos da série vermelha com um por cento células blásticas do acúmulo moderados.

No entanto, neste e em outro caso, que cresce naturalmente granulozitopenia, trombocitopenia e anemia. Tal como com outras formas de leucemia aguda, causa de morte dos pacientes, é a falha da hematopoiese.

Remissão em erythromyelosis aguda

Apesar da relativa raridade da remissão completa, Aguda erythromyelosis nenhuma progressão rápida diferente. A expectativa de vida a maioria dos pacientes é de cerca de 6 meses, para 20 % pacientes vivem cerca de 18 meses. Alcance retardar a progressão do processo, obter uma clara melhoria no sangue no fundo da terapia citostática e transfusões de glóbulos vermelhos geralmente não são possíveis.