Anemia, devido a uma deficiência de cianocobalamina - Vitamina B12

Anemia, causada por deficiência da enzima kobamidnogo (B12-cofatores) metilcobalamina caracterizada pelo aparecimento nos megaloblastos medula óssea, destruição intramedular erythrokaryocytes, perhromnoy anemia megalocytic, trombocitopenia, Lejko- e neutropenia.

Com um déficit de coenzima segunda - dezoksiadenozilkobalamina aparecem alterações atróficas na mucosa do estômago e dos intestinos, e as mudanças no sistema nervoso como um myelosis funicular.

A etiologia e patogénese da anemia, devido a uma deficiência de cianocobalamina

A cianocobalamina é envolvido em seres humanos em duas reacções importantes. Primeiro de tudo, coenzima metilcobalamina necessária para a síntese de timidina, que faz parte do ADN. Esta reacção proporciona a expansão de células hematopoiéticas e células da membrana mucosa do estômago e intestinos.

A segunda reacção de, que envolveu coenzima cyanocobalamin dezoksiadenozilkobalamin - é decadência e síntese de certos ácidos graxos. A violação da síntese de ácidos gordos reduzem a síntese de mielina, e violação de sua decadência - ao acúmulo no corpo tóxico para as células nervosas metil malonato. A primeira reacção é levada a cabo por meio de ácido fólico: metilcobalamina é formado com a participação da forma activa do ácido fólico (5,10-metileno-tetragidrofolievaya Quislote), necessária para a síntese de timidina. Para a segunda reacção, o ácido fólico é necessário. Se os doentes com médico cobalamina prejudicada prescreve ácido fólico, É um curto prazo ativa eritropoiese, excesso de ácido fólico mobiliza toda a vitamina disponíveis e seus derivados, incluindo as necessárias para a síntese e degradação de ácidos graxos. Como resultado, o desenvolvimento de funicular myelosis, maior envolvimento do sistema nervoso.

O fator intrínseco é necessária para absorção de cobalamina. Cobalamins representação No entanto, ao contrário do pré-existentes no estômago não se ligam ao fator intrínseco, e formar um complexo com a proteína I, que entra no duodeno. Sob a influência de enzimas preoliticheskih esta proteína é clivada. Simultaneamente com o complexo de cobalamina com uma proteína no intestino R do factor intrínseco estômago. Ele se comunica com o libertada das proteínas R cobalamins. Próximo complexo cobalamina com factor intrínseco entra no jejuno, que está ligado a um receptor específico para o factor intrínseco. Sem essa conexão não cobalamins praticamente quase absorvida. Com a participação de fator intrínseco é absorvido quase toda a vitamina, contidos no alimento, e na ausência de factor intrínseco - única 1 % vitamina devido à sua difusão através da parede intestinal. Após absorção cobalaminas se ligam a proteína a transcobalamina II, que as transporta para a medula óssea e fígado, onde é depositado. A necessidade diária de vitamina - 3-5 mkg, zapasy- 3-5 g, Portanto, para a rescisão de seu esgotamento da ingestão de vitamina (por exemplo, após a gastrectomia) Ela exige 3-4 anos.

A primeira causa mais comum de deficiência de vitamina no corpo é uma violação da secreção do fator intrínseco, que na maioria dos casos está associada com atrofia da mucosa gástrica a predisposição hereditária ou lesão tóxica. A maioria dos outros factores de atrofia da mucosa, devido à presença de anticorpos para as células parietais do estômago. Assim, a patogênese da forma mais comum de B12-A anemia por deficiência, que foi chamado perniciosa, Ele reduz a patogénese da gastrite atrófica grave. Pelas mesmas consequências, t. é. a ausência de factor intrínseco do corpo, leva a gastrectomia, Considerando que a secreção de gastrectomia parcial do fator intrínseco é salvo.

A segunda razão para a deficiência de vitamina - A derrota do intestino delgado, receptores falta, necessária para a conexão de fator intrínseco. As razões para isto pode ser uma forma grave de enterite crónica, doença celíaca (enteropatia). Neste caso, violado a absorção de vitaminas e seus derivados, e outras substâncias.

Às síndrome Immerslund-Gresbeka pode haver uma má absorção da vitamina hereditária com absorção normal de outras substâncias, por vezes em combinação com proteinúria na ausência de patologia no sedimento de urina, e sem sinais de insuficiência renal. Em alguns casos, a causa é receptores falta hereditárias, necessária para a conexão de fator intrínseco, em outros - um defeito no mecanismo de penetração da vitamina através da parede intestinal.

A terceira causa de deficiência de vitamina A - É uma absorção competitiva no intestino, por exemplo, ampla tênia ou microorganismos (após a ressecção do intestino e anastomose lado pequeno para o outro ou terminar a lado é uma seção cego, onde elas proliferam em grande quantidade).

A quarta razão - Exclusão de produtos alimentares de origem animal - carne, fígado, ovos, produtos diários. O desenvolvimento de deficiência de vitamina A em vegetarianos é muito mais lento, do que em pacientes com a sua absorção prejudicada. Isto é devido ao facto, que é normal em uma quantidade significativa de vitamina é excretado na bílis, mas, em seguida, mais do que é reabsorvido. Os vegetarianos têm que re-absorção de vitamina normais, e em violação de secreção do fator intrínseco, e quando ela é violada enterite.

A quinta razão - Uma violação a longo prazo da actividade pancreática exócrina, em que R violado degradação de proteínas e um composto com cobalamins fator intrínseco.

O sexto deficiência de vitamina razão - Raramente é visto defeito hereditário - redução de transcobalamina II, resultando em transporte methylcobalamin perturbado para a medula óssea.

As manifestações clínicas de deficiência de vitamina cianocobalamina

Independentemente do Togo, que razão levou a uma escassez da vitamina no organismo, suas manifestações clínicas são semelhantes às:

  • derrotar os órgãos hematopoiéticos;
  • Sistema Digestório;
  • Sistema Nervoso.

A doença geralmente se desenvolve lentamente, Os pacientes queixam-se de fraqueza geral, doença súbita. Às vezes, em anemia grave, não há queixas. Observadas com freqüência ligeiro amarelecimento esclera, inchado rosto. Caracteristicamente diminuição do apetite, É muitas vezes diarreia, associado com Akhil, que pode ser alternado com a constipação. Dor na língua visto em 1/3-B ol com B12-A anemia por deficiência. Alterações neurológicas são muito diversas. Dormência Caracteristicamente, muitas vezes com hiperestesia gipostezii ou seções individuais. Uma queixa comum é a sensação de alfinetes e agulhas. Sensibilidade proprioceptiva violados, por vezes, desenvolver transtornos mentais, muitas vezes expressa leve, podem sofrer de depressão, diminuição da memória. Desenvolve ocasionalmente inferior paraparesia.

Os testes laboratoriais de deficiência de cianocobalamina

Alterações no sangue caracteriza-se pela derrota de toda a hematopoiese três germe. Anemia observada, plaquetas- e neutropenia. O número de reticulócitos reduzida. Índice de cor maior do que um (para 1,4) ou próximo da unidade. Morfológica hemograma característico. Os glóbulos vermelhos são, principalmente, grandes.

Há uma quantidade significativa de células vermelhas do sangue ovóides, glóbulos vermelhos em forma de pêra há outra bizarra.

Junto com micrócitos macrócitos e megalócitos identificados. Observados e marcou poiquilocitose anisocitose. Há basophilic eritrócitos punktatsiya. Muitas vezes, eles encontraram os restos de núcleos - Jolly corpúsculos, Anéis Kebota e megaloblastos. É típico para B12-anemia por deficiência de neutropenia com desvio à esquerda para mielócitos e formas mais jovens, ea presença de neutrófilos granulócitos polisegmentirovannyh. Normalmente, granulócitos neutrófilos contêm frequentemente segmentada 3-4, muito menos - 5 segmentos. Com um déficit de methylcobalamin dominado granulócitos neutrófilos segmentados, contendo 5, 6 e mais segmentos. Existem formas gigantes dessas células.

Для B12-A anemia por deficiência é caracterizada pelo aumento dos níveis de bilirrubina devido ao aumento da fracção indirecta. Clinicamente manifesta-se esclera icterícia, baço aumentado muitas vezes, raramente - fígado.

A presença de anemia, plaquetas e neutropenia na velhice é a base para um esternal obrigatória. perfurar a fim de esclarecer o diagnóstico.

При B12-A anemia por deficiência em puntacta esternal revelou uma irritação aguda de broto vermelho, encontradas células grandes como o vermelho, e brotos granulares. Glóbulos vermelhos forma peculiar nuclear, com o núcleo, carne picada assemelhando, caracterizado por a diferença de tempo de maturação do núcleo e do citoplasma. Estas células são denominadas megaloblastos.

Костный мозг при мегалобластной В12-дефицитной анемии

A predominância do basophilic pontuada esternal e megaloblastos policromáticos considerado como "azul" da medula óssea, Ele está indicando uma forma grave de anemia, ea prevalência de megaloblastos oxifílicas - como a medula óssea "vermelho", indicando o início da doença ou para tornar mais fácil para formar. Anteriormente pensava-se, megaloblastos que a aparência - um sinal de um retorno à hematopoiese embrionária. Mais recentemente, tem sido provado por métodos modernos de investigação de radionuclídeos, megaloblastos que se B12-A anemia por deficiência não são especiais, população de células derivação, uma vez que na presença de metilcobalamina giram por algumas horas a erythrokaryocytes comuns. Isso significa, que uma única injecção de cianocobalamina ou seus derivados pode inverter a imagem morfológica da medula óssea. Punção esternal, neste caso, não permite um diagnóstico correto, aparecem nos reticulócitos do sangue periférico.

O diagnóstico de deficiência de cianocobalamina

O maior erros no diagnóstico de vitamina B12-A anemia por deficiência devido ao facto, que antes do ensaio a uma hematologista ou médico paciente recebe uma ou mais injecções de cianocobalamina (derivados). O exame desses pacientes revelou trehrostkovaya cytopenia, esplenomegalia, hyperbilirubinemia aumentando frações indirectos e alto teor de reticulócitos, devido à introdução da cianocobalamina (derivados). Hematologista muitas vezes vê estes sintomas como manifestações de anemia hemolítica. Quando punção esternal, neste caso revelou uma irritação aguda e falta de megaloblastos broto vermelho. Teste de Coombs direto neste caso é negativo, mas a reação mais sensível máquina-hemaglutinação pode ser positivo, uma vez que não só positivo com anemia hemolítica auto-imune, e se B12-A anemia por deficiência.

Todos esses recursos são a base para um diagnóstico errôneo em pacientes com anemia hemolítica auto-imune, ou sua combinação com trombocitopenia auto-imune- ou neutropenia. Muitas vezes, esses pacientes começar a curar prednisolona, dando a B12-anemia por deficiência de pequeno efeito temporário, Ela provoca um decréscimo no colapso das células nucleadas de medula óssea. Neste sentido, é cada vez maior o número de reticulócitos, baço reduzida.

Algum tempo após a abolição da prednisona uma recorrência da doença. Os pacientes, que já tenha sido diagnosticado com anemia hemolítica auto-imune, recaída é considerado como uma exacerbação da hemólise autoimune, o que implica a questão de esplenectomia, que é eficaz para as exacerbações da anemia hemolítica auto-imune e absolutamente não mostrado no B12-A anemia por deficiência. Anemia hemolítica auto-imune muito freqüentemente confundida é colocar os pacientes jovens, porque é considerado, que B12-A anemia por deficiência ocorre predominantemente em idosos e senil. Realmente, com 60 anos 70 anos, tem sido uma média de um por 100-200 pessoas, em crianças com idade de um ano para 10 anos - uma em 10000, em adultos com idades entre 30-40 anos - uma sobre 5000. No entanto, a recente tendência para o surgimento de B12-A anemia por deficiência em idade jovem. Tais pacientes são particularmente difíceis de fazer um diagnóstico correto.

Objectivo da cianocobalamina tratamento (seus derivados) sem estudo hematológico especial é um erro grosseiro. Não menos um erro - esta deficiência nomeação cobalamina, ácido fólico, qual, como acima indicado, pode levar ao desenvolvimento de myelosis funicular. Além Disso, sob a influência de folato pode desaparecer temporariamente megaloblastos medula, aumentar o nível de reticulócitos, com o resultado de que é impossível fazer um diagnóstico correcto. Deve ser lembrado, O ácido fólico é um diferentes preparações multivitaminas. Conseqüentemente, pacientes com anemia inexplicável caráter atribuir não estão a ser. Na mesma medida, o mesmo se aplica à nomeação de fígado cru.

Diagnosticar a deficiência de cobalamina no corpo permitir que os métodos microbiológicos para a determinação de seu conteúdo no soro sangüíneo. O crescimento de um número de microorganismos Escerichia coli, Euglena gracilis, Lactobacilus leischmanis depende da quantidade de soro methylcobalamin. Além Disso, para a sua definição usou métodos de radioimunoensaio de investigação. Conteúdo soro normal de methylcobalamin - 200-1000 pg / mL. Quando o nível de deficiência de vitamina do soro é reduzido para 10-150 pg / mL.

Para determinar a absorção de cobalamina radionuclídeos utilizados métodos de investigação. Cyanocobalamin Usado, marcado com cobalto radioactivo. O grau de absorção é determinado quer pela radioactividade de fezes após ingestão de vitamina, ou por incorporação de vitamina A rotulado no fígado, ou em virtude da radioactividade total do corpo.

É amplamente usada Método Schilling, compreendendo os passos de, que o paciente dar a vitamina marcado, e, em seguida, injectado no corpo 1000 microgramas de vitamina nonradioactive. Normalmente mais 10 % administração de vitamina radioativo deve ficar na urina. A má absorção de radioatividade vitamina urina não pode ser observado. Nesse caso, você deve pensar em uma violação da secreção do fator intrínseco, ou a absorção intestinal de vitamina. Em caso de violação de secreção de factor intrínseco na introdução do seu corpo com a vitamina na forma de um concentrado conduz à normalização da ingestão de vitamina, em violação da absorção intestinal de fator intrínseco concentrar ingestão não tenha efeito.

Para o diagnóstico de deficiência de cobalamina no corpo é utilizada Método para a determinação do ácido metilmalónico urina. O estudo recomendou depois de tomar valina.

Em todos os casos, a deficiência de cobalamina deve ser excluída invasão ampla tênia. As fezes é por vezes identificado com os restos strobill, ovos de parasitas encontrados.

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