Crigler-Najjar syndrom – Diagnose og behandling

Sykdommen er arvelig. På grunn av mangel på enzymet glukuronyl, hvorved brutt konjugering prosesser (linking) bilirubin protein. Sykdommen manifesterer seg umiddelbart etter fødselen: på grunn av høye nivåer av indirekte bilirubin raskt dukker opp og utvikler seg til gulsott symptomer på sentralnervesystemet - krampetrekninger, oculomotor forstyrrelser.

Diagnostisering av Crigler-Najjar syndrom

Diagnosen er bekreftet av tilstedeværelsen av typiske kliniske symptomer, en kraftig økning i indikatorer på gratis ukonjugert bilirubin blod. Under histologisk undersøkelse bestemt liten tegn på fatty degenerasjon av celler PE; Chaney, fibrose. Sykdommen er alvorlige og kan resultere * førte til død av celler i giftige lesjoner i sentralnervesystemet (hjerne).

Behandling av Crigler-Najjar syndrom

Plantevern, dezintoksikatsionnaya terapi, utskiftningstransfusjon.