Ervervet dizeritropoeticheskie anemi, relatert til brudd på fisjonsprosessen erythrokaryocytes
Etiologi og patogenese
Begrepet "kjøpt dizeritropoeticheskie anemi" inneholder en rekke kliniske enheter, felles eiendom som er tilstedeværelsen av ineffektiv erytropoiese. I en varierende grad ineffektiv erytropoiese observert i jernmangel, talassemii, aplasticheskoй anemi, mielofiʙroze, Ostrom leukemi, Imidlertid bør alle disse ulike sykdommer ikke skal inkluderes i gruppen av ervervet anemi dizeritropoeticheskih.
En mer hensiktsmessig å plassere denne gruppen kjøpte anemi dizeritropoeticheskuyu, relatert, sannsynlig, med somaticheskoй mutacieй refrakternuю sideroblastnuю anemiю.
Kliniske manifestasjoner og laboratorieparametre dizeritropoeticheskih ervervet anemias
Refrakternaya sideroblastnaya anemi, etter all sannsynlighet, ikke en nosologisk skjema. Det er observert når skiltene er ikke veldig spesifikke for denne patologi.
Oftest manifesterer sykdommen selv i alderdommen, uavhengig av kjønn, Det begynner sakte. I de fleste tilfeller først påvist mild alvorlig anemi (4,96-5,59 Mmol / l, eller 80-90 g / l), markant økning i leveren, noen pasienter med følbar milt. Color indeksen nært samhold, Men blant de røde blodcellene kan sees når man ser på slag to populasjoner - hypochromic og hyperchromic eller normochromic. Innholdet av retikulocytter kan være normal, noen ganger litt økt, og noen pasienter - en kraftig nedgang. Antall normale leukocytter, noen ganger merket leukopeni.
Et karakteristisk trekk er uttalt nøytrofil shift. Oftest er det begrenset til et stort antall stikk neutrofiler. Antall enkeltpasienter 30-40 %. Ofte er det monocytose (20-30 %). I benmargen har vært en kraftig irritasjon av rød spire, leykoeritroidnoe forholdet er ofte lavere 1,0. Antall oxyphilic normocytes redusert, og økt basofile normocytes. Innholdet i monocytter i benmargen kan være normal, tross perifer monocytose.
Nivået av serumjern for ildfast sideroblastic anemi kan være normal, men som oftest er det ikke kraftig økt. Således kan mengden av jern, utskilles i urinen etter inntak 500 mg desferal, mye høyere enn normal.
Karakteristisk for refraktær anemi sideroblastic anses å være påvisning av benmarg betydelig antall sideroblaster, t. Det er. erythrokaryocytes, jernholdige pellets. Disse partikler av jern omgitt kjernen ring, foruten dem erythrokaryocytes det er en betydelig mengde jern, ligger ekstracellulært. På grunn av tilstedeværelsen av disse granuler sykdommen som ble kjent som sideroblastic refraktær anemi. Omkranset sideroblaster er avslørt ikke bare i sideroblastic anemi. De finnes i arvelig anemias, i forbindelse med brudd på syntesen av porfyrin, anemi, på grunn av blyforgiftning, og en mangel av pyridoksin (vitamin B6), talassemi og aplastisk anemi. Funnet av et stort antall sideroblaster fortsatt ikke grunnlag for diagnostisering av ildfaste sideroblastic anemi.
Sykdommen utvikler seg langsomt, og et mindretall av pasientene (omtrent 7 %) noen få år fra starten i perifert blod dukke sporadiske eksplosjoner, og deretter i terminalen perioden av bildet av myeloid leukemi eller akutt myelomonoblastic.
Men ildfast sideroblastisk anemi, ikke alle pasienter er i begynnelsen av akutt leukemi. I noen tilfeller er det en somatisk mutasjon, som er konsekvensen av utilstrekkelige divisjon erythrokaryocytes, gemoglobinizatsiya mangler disse cellene med utseendet på hypochromic erytrocytter, utilstrekkelig fordeling av nøytrofile granulocytter, der et skifte skjer stikk, vises celler, minner pelgerovskuyu anomali av leukocytter.
Det kan antas, somatisk mutasjon som forårsaker en forandring i den kjemiske formen av jern i mitochondria og dermed et brudd på sin inkludering i hemoglobinmolekylet.
I noen tilfeller kan et tilsvarende kliniske bildet og morfologiske oppstå som et resultat av somatisk mutasjon, og på grunn av tilstedeværelsen av autoantistoffer, rettet mot antigen erythrokaryocytes. I de fleste tilfeller antistoffer føre til forsvinning eller reduksjon av røde margen bakterie, Men en rekke pasienter i en bestemt periode eller permanent antistoff "knock out" en oxyphilic normocytes og retikulocytter, mens antall basofile og polykromatisk normocytes økt i benmargen. På grunn av ineffektiv erythro- Poesi mengde jern i benmargen økt. Riktig diagnose bidrar til å identifisere antistoffer, rettet mot et antigen erythrokaryocytes (samme, hvordan og partsialynoy krasnokletochnoy aplasi).
