Острый промиелоцитарный лейкоз

Выделен как самостоятельная форма острого лейкоза i 1957 g.

Характеризуется особой морфологией бластных клеток, содержащих обильную крупную зернистость, тяжелым геморрагическим синдромом и быстротой течения. Название «промиелоцитарный» лейкоз получил из-за внешнего сходства опухолевых клеток с промиелоцитами: наличия крупной, обильной зернистости, заполняющей цитоплазму и располагающейся на ядре.

Однако клетки эти характеризуются бластной структурой ядер и по всем остальным морфологическим и гистохимическим особенностям отличаются от промиелоцитов. У детей этот лейкоз встречается очень редко, У взрослых — в 3,8 % saker.

Клиническая картина острого промиелоцитарного лейкоза

Особенности клинической картины острого промиелоцитарного лейкоза заключаются в выраженности геморрагического синдрома, который часто бывает первым признаком заболевания.

Геморрагии возникают на местах травм; у ряда больных на фоне умеренной (høyere 20 T i 1 l), og i noen tilfeller, alvorlig trombocytopeni (høyere 100 T i 1 l) markert livmor, neseblod, blåmerker.

Bilde av blod i akutt promyelocytic leukemi

Blodbildet er preget av en markant polymorfi blasts.

Mange celler har cytoplasmatiske utvekster, likner pseudopodia. Cytoplasma er farget i ulike nyanser av blått (av Mayu-Grunwald eller Romanovsky-Giemsa). Vanligvis er det tett fylt med ganske stor polymorfe fiolett-brun grus, og store kjerner på overflaten. В ряде клеток имеется два типа гранул: более крупные — темно-фиолетовые и более мелкие — фиолетово-розовые.

В цитоплазме лейкозных клеток нередко обнаруживаются тельца Ауэра. Помимо телец Ауэра при этой форме лейкоза бывают эозинофильные гранулы двух видов: круглые гомогенные и с редкими миелоновыми фигурами.

В зависимости от морфологических особенностей лейкозных клеток выделяют два варианта острого промиелоцитарного лейкоза:

• типичный — макрогранулярный;
• микрогранулярный, который встречается примерно в 20 % всех случаев данной формы лейкоза.

При типичном, макрогранулярном, варианте основную массу лейкозных клеток составляют элементы, имеющие крупную зернистость, напоминающую по величине зернистость базофильных гранулоцитов и тканевых базофилов, и лишь небольшой процент — элементы с мелкой, иногда пылевидной азурофильной зернистостью.

Ved микрогранулярном варианте преобладают клетки второго типа, мелкозернистые. Они отличаются, Foruten, небольшими размерами, неправильными контурами, уродливостью ядер, часто дву- или многодольчатых. При микрогранулярном варианте чаще, чем при макрогранулярном, наблюдаются лейкоцитоз и выход лейкозных клеток в кровь.

Цитохимическая характеристика клеток острого промиелоцитарного лейкоза

Цитохимическая характеристика макрогранулярных и микрогранулярных клеток острого промиелоцитарного лейкоза совпадает: резко положительная реакция на пероксидазу, lipider, высокая активность хлорацетатэстеразы, невысокая и не подавляемая фторидом натрия реакция на α-нафтилэстеразу. Отдельные клетки с мелкой азурофильной зернистостью при типичной форме острого промиелоцитарного лейкоза дают наиболее яркую реакцию на кислые сульфатированные гликозаминогликаны (mukopolisaxaridы).

Микрогранулярный вариант острого промиелоцитарного лейкоза приходится дифференцировать с вариантом миеломонобластного лейкоза, характеризующимся сходной морфологией клеток и таким же, как при промиелоцитарном лейкозе, синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания. Дифференциально-диагностическими признаками служат цитохимические особенности клеток: резко положительная реакция на α-нафтилэстеразу, undertrykkes av natriumfluorid, положительна у миеломоноцитарных клеток в отличие от промиелоцитарных.

Отличительной особенностью патологических клеток при остром промиелоцитарном лейкозе является ядерный полиморфизм. Одновременно встречаются округлые, бобовидные, двудольчатые (последние редко наблюдаются при других формах лейкоза) ядра с различной структурой — от нежно-сетчатых бластных до относительно плотных (почти как у лимфоцита). Нередко выявляются ядрышки (fra 1 til 3 в различных клетках). Размеры ядер относительно всей клетки довольно широко варьируют в разных клетках одного больного.

Диагностика острого промиелоцитарного лейкоза возможна уже на основании обычного анализа морфологии лейкозных клеток. Så, гранулы патологических клеток содержат кислые сульфатированные мукополисахариды. Denne testen er spesifikk for akutt promyelocytic leukemi. Imidlertid, sulfaterte sure mukopolysakkarider er ikke nytt substrat, særegne bare leukemiceller, i små mengder er definert i myeloblasts og promyelocytter normal benmarg. Bestemt celle cytogenetikk.

Utbruddet av sykdommen er ofte preget av normale eller litt reduserte priser av røde blodceller. Innholdet av blodplater i det overveldende flertall av vesentlig redusert. Antall leukocytter, vanligvis, også reduserer (mindre 1 T i 1l).

Viktig rolle i utvikling og blødninger, og toxicosis tilhører leukemiceller, og omfatter på overflaten, og i cytoplasmatiske granulater overkant thromboplastin. Sammenbruddet av disse cellene, thromboplastin og produksjon av lysosomale proteaser provosere disseminert intravaskulær koagulasjon. På rollen til leukemiceller, sier en skarp endring i mønsteret av sykdommen etter starten på effektiv cytostatisk terapi: noen ganger på den andre dagen redusert kroppstemperatur og stopper blødning, selv om ingen blodkreft utvinning ennå, og innså bare cytostatisk effekt.