Myopati - hva er denne sykdommen, årsaken til? Beskrivelse, symptomer på myopati og forebygging av sykdom

Atia nærsynthet (gamle greske. μῦς - «muskel», lidenskap - «болезнь, lidelse ») - progressiv, arvelig nevromuskulær sykdom er en kronisk natur som påvirker muskelvev.

Årsaker

De viktigste årsakene til utvikling av myopati:

• arvelige faktor, karakteristisk for arvelige myopatier;
• genetisk defekt;
• hormonelle forstyrrelser i pasientens kropp (f.eks, forstyrrelser i skjoldbruskkjertelen);
• systemisk bindevevssykdom.

symptomer på myopati

1. Permanent muskelsvakhet, som ikke forsvinner selv etter en pause eller gå noe ned.
2. muskelatrofi. musklene blir tynnere, blir mindre aktive.
3. Muskeltonus er sterkt redusert, musklene blir slapp og pløsete.
4. Rachiocampsis, Det oppstår på grunn av manglende evne til å opprettholde muskel skrotten legeme i den anatomisk stilling.
5. Psevdogipertrofii, som et resultat av tynning av noen ekstremiteter andre ser betydelig økt.

Diagnostikk

Store diagnostiske trinn:

1. Analyse historie og pasientens klager:

• bestemmelse tidspunktet for den første klage;
• Hvordan var utviklingen i barndommen;
• om en familiehistorie med myopati har nære slektninger.

2. Nevrologisk undersøkelse:

• vurdering av alvorlighetsgraden av muskelsvakhet;
• tilstedeværelsen av pasienten er karakterisert ved atrofi av muskler (tynne armer og ben, psevdogipertrofii);
• vurdering av pasientens muskeltonus;
• Score presence skjelettdeformiteter;
• Vurderingen av lem reflekser;

3. Laboratorieanalyse av blod.

4. Å bestemme nivået av tyroidhormoner.

5. Biopsi mыshts.

6. genetisk testing.

Typer sykdommer

Det er to hovedformer for myopatier: primære og sekundære.

1. primære myopatier, I de fleste tilfeller, er arvelig. Den primære tilhører:

• medfødte myopatier – utvikle seg i barndom;
• tidlig barndom myopati – utvikle i en alder av 5-10 år;
• ungdom myopati – utvikle seg i ungdomsårene;

2. sekundær myopati, utvikle seg på bakgrunn av andre patologier og er underordnet (f.eks, i tilfelle av endokrine lidelser, akutt forgiftning, etc.).

Avhengig av alvorlighetsgraden av myopati og dens lokalisering i ulike deler av lemmer, skiller:

• overveiende proksimale, uttalt muskelsvakhet i ekstremiteter, som er plassert nærmere kroppen;
• overveiende distal, muskelsvakhet er uttrykt i lemmene, som befinner seg lengst bort fra kroppen;
• hybrid – Den kombinerer begge former.

Handlingene til pasienten

Pasienten krever medisinsk behandling og valg av rasjonell behandling.

behandling myopatier

Hvis ikke skjer en arvelig form for myopati full gjenoppretting ikke. Symptomatisk behandling er, Det er rettet mot å ta symptomene på sykdommen og forbedre pasientens livskvalitet.

De viktigste metodene for behandling av myopatier tilhører:

• fremgangsmåter for ortopedisk korreksjon. Ved anvendelsen av korreksjonen krever bruk av spesielle enheter, bidrar til pasienter for å bevege seg uavhengig (AFOS, rullestoler);
• åndedretts gymnastikk. Ved hjelp av denne fremgangsmåten er rettet mot å forbedre pulmonare ventilasjonsprosess, og å redusere risikoen for betennelse i lungen;
• fysioterapi – Det inkluderer et sett av øvelser, sikte på behovene til betennelse i musklene i kroppen motorisk aktivitet. Anvendelsen av denne metoden bremser ned utviklingen av muskelatrofi;
• rasjonelle valg av yrke;
• myopati, utviklet seg som et resultat av overskytende thyroid hormon, behandles ved hjelp av medikamenter antagonister av thyroidhormoner – thyreostatics;
• myopatier, Årsaken til som tjente som en systemisk bindevevssykdommer (f.eks. sklerodermi), er behandlet ved hjelp av steroidhormoner og cytostatika.

Komplikasjoner

I en pasient med myopati kan utvikle følgende komplikasjoner:

• i tilfelle av en patologisk prosess som involverer respirasjonsmuskulaturen kan utvikle respirasjonssvikt;
• manglende evne til å gå uten hjelp;
• stillestående lungebetennelse;

risikoen for død øker betydelig under utviklingen av de ovennevnte komplikasjoner.

forebyggende myopatier

Kanskje den profylakse av arvelige myopatier i tilfellet, hvis tidligere familien allerede hadde funnet sted slike sykdommer. For å oppnå dette,, utført genetisk veiledning par, å vurdere risikoen for å ha et barn med myopati.