Myelomatose – Myelom

Den vanligste diffuse fokale formen for myelom er identifisert, diffuse, multifokale og sjeldne viscerale former.

Myelomatose utvikler seg oftest mellom 45 og 65 år., forekommer like hyppig hos begge kjønn. Det er rapporter i litteraturen om familiært myelom, samt tilfeller av godartet paraproteinemi og myelom i samme familie. Cytogenetisk analyse av myelomceller kan avsløre kvantitative (aneuploidi) og strukturelle (sletting, translokasjon) endringer, som er uspesifikke for myelom, siden de også er observert i andre hemoblastoser.

Utviklingen av sykdommen kan ta år, ifølge ulike forfattere - fra 12 år før 20 år eller mer.

Kliniske symptomer på myelom

Kliniske symptomer på sykdommen er nært knyttet til endringer i ulike organer og systemer og forstyrrelser i protein- og mineralmetabolismen.

Skader på skjelettsystemet manifesteres av smerte, svulster og brudd. Flate og korte bein er oftest påvirket (ribbeina, ryggvirvlene, skalle, brystbenet), sjeldnere - epifyser av lange bein. Spredningen av tumorvev er ledsaget av destruktive endringer. Brudd oppstår ofte på stedet for sterke smerter.. Svulster i form av fokale vekster av forskjellig størrelse kan stikke utover beinvevet.

Når de er punktert, finner man noen ganger myelomceller. Som et resultat av myelom osteolyse mobiliseres kalsiumsalter fra beinene. Men i lang tid er mengden i blodet til pasienter innenfor normale grenser, og hyperkalsemi observeres bare i 20-40 % pasienter, hovedsakelig i den terminale perioden av sykdommen, spesielt med azotemi.

Med streng sengeleie opplever pasientene en økning i osteolyseprosesser., fører til en kraftig økning i mengden kalsium i blodet. En reduksjon i nivået av kalsium i blodet som et resultat av cytogenetisk terapi bekrefter den patogenetiske sammenhengen mellom hyperkalsemi og myelom osteolyse.

Røntgenbilder av berørte bein viser defekter, tilsvarende i form og størrelse til myelomsvulsten. Det mest karakteristiske er røntgen av hodeskallen ("hull hodeskalle"), hvor runde og ovale defekter ser ut til å være møllspist eller slått ut med et slag. Lignende endringer kan observeres med metastaser av ondartede neoplasmer i hodeskallen, og i tilfeller, når overgrodde granulasjoner av arachnoid mater produserer avrundede fokuspunkter på røntgenbilder.

Karakteristisk for myelomatose og Røntgenforandringer i ryggraden i form av fokal eller diffus osteoporose. Ryggvirvlene er flate, kileformet eller linseformet, kan ha form som en bue, til slutt får utseendet til fiskevirvler. I den diffuse formen av myelom kan røntgenstråler avsløre diffus osteoporose uten skjelettfeil. Røntgen negative former for myelom (i fravær av endringer i beinene) er om 10 % alle tilfeller av myelom.

Plasmacelleinfiltrasjon kan finnes i nesten alle indre organer. Øke leveren eller milt observert i 5-13 % pasienter. Men i bare halvparten av dem skyldes forstørrelsen av disse organene og lymfeknutene myelomcelleinfiltrasjon, Samtidig er myelomceller også inneholdt i det perifere blodet (plasmacelleleukemier). I andre tilfeller er forstørrelse av leveren eller milten forårsaket av myeloid metaplasi med myelemi og noen ganger utseendet av erytrokaryocytter i det perifere blodet.

Ved sykdomsutbruddet oppdages ingen endringer i det perifere blodet. Leukocytttallet og leukogrammet er også normale, selv om i noen tilfeller nøytropeni med relativ lymfocytose eller nøytrofili med en forskyvning til venstre til myelocytter og enda yngre former kan noteres. Nøytropeni er vanligvis forbundet med bruk av cytostatika. Ved de fleste former for myelom observeres ofte absolutt monocytose og enkeltplasmaceller påvises, med unntak av leukemiformen, der myelomceller frigjøres i stort antall til det perifere blodet. Oftest er myelomcelleleukemi klassifisert som en kronisk sykdom., akutt plasmablastose er svært sjelden. Etter hvert som myelom utvikler seg, utvikler pasienter anemi, hvis patogenesen ikke er helt klar.

Anemi, vanligvis, normohromnaja. Antall retikulocytter økes ikke. Noen ganger, med alvorlig anemi, vises normocytter i det perifere blodet. ESR er økt i de fleste tilfeller av myelom, med unntak av ikke-utskillende myelom, samt Bence Jones myelom (lett kjede sykdommer), forekommer med lavt nivå av sekresjon av paraimmunoglobuliner. Blodplateantallet er normalt i lang tid, selv om noen ganger hypertrombocytose observeres ved utbruddet av sykdommen.

Studiet av benmargspunktur ved myelom gjør det mulig i 90-96 % tilfeller oppdager myelomceller, som, avhengig av stadium og form av sykdommen (diffuse, diffus-fokal eller multi-fokal) kan være lokalisert eller i form av ensartet infiltrasjon, eller, det skjer oftere, separate øyer i massen av myeloide elementer. Slike øyer av myelomceller kan påvises i preparater ved lav mikroskopforstørrelse.

Myelomceller kan ligne plasmablaster, proplasmocytter og plasmacytter. Spesielt karakteristisk er tilstedeværelsen av to, tre- og med et stort antall myelomcellekjerner av forskjellige størrelser.

Avhengig av den dominerende celletypen skilles myelom-plasmoblastom, myelom-plasmacytom. Dannelse og sekresjon av patologiske proteiner av plasmacytomceller er nå bevist. Frigjøring av sekreter til blodet av tumorceller skjer gjennom den holokrine banen., t. Det er. etter type encellet kjertel.

Proteinpatologisk syndrom i myelom manifestert av hyperparaproteinemi, som utvikler seg på grunn av hyperglobulinemi.

Albuminnivået synker, og følgelig synker albumin-globulin-forholdet til 0,6— 0,2. Blodets viskositet øker, spontan agglutinasjon av røde blodlegemer i form av myntsøyler observeres, positive sedimentære proteinreaksjoner, fenomen med forsinket hemolyse i Wasserman-reaksjonen.

Kjennetegn på globuliner i myelom

Det viktigste og spesifikke kriteriet for myelom er utseendet til paraimmunoglobuliner G, EN, D, sa E (med plasmacelleleukemier) typer.

Følgende biokjemiske varianter av myelom skilles ut::

• G-myelom;
• A-myelom;
• D-myelom;
• E-myelom;
• Lettkjedesykdom (mikromolekylært Bence Jones myelom);
• Ikke-utskillende myelom;
• Diklon myelom.

Sjelden (0,5 % saker) M myelom oppstår.

På serumelektroferogrammet er PIg plassert i form av en smal, intenst farget hulrom mellom γ- og b-, sjeldnere γ- и en₂-globulinfraksjoner.

Et kompakt smalt paraproteinbånd på et elektroferogram kalles vanligvis M-gradienten.

På proteinogrammet ser M-gradienten ut som en topp.

Reaktiv hypergammaglobulinemi (leddgikt, levercirrhose, tumor) i motsetning til M-gradienten i myelom, ser det ut som en bred stripe. Ved Bence-Jones sykdom er det ingen M-gradient på serumproteinogrammet. Pig kan kun påvises i urin.

Mikromolekylært Bence Jones-protein på urinelektroferogrammet er det representert med et smalt bånd mellom γ- и en₂-globuliner. Denne indikatoren er absolutt patognomonisk for paraproteinemiske hemoblastoser og oppdages i 95 %.

Elektroforese av blodserum og urin gjør det mulig å oppdage myelom i 99 % saker, bortsett fra ikke-utskillende myelom.

Når svulsten vokser, øker antallet paraproteiner, men under påvirkning av cytostatikabehandling avtar den, som fungerer som en indikator på effektiviteten av behandlingen som brukes.

Manifestasjoner av myelomatose

Paraproteinemisk nefrose - den vanligste manifestasjonen av myelom. Constant, vedvarende proteinuri kan være det eneste symptomet på myelomatose, alvorlighetsgraden varierer mye. Selv med betydelige nivåer av proteinuri (til 60 % ekorn) pasienter har ingen hevelse, hypoproteinemia, hyperkolesterolemi og hypertensjon.

Stigende nefrosklerose er grunnlaget for nyresvikt ved myelom (nefrotisk nyrekrymping), som er forårsaket av reabsorpsjon av Bence Jones-protein. Ytterligere faktorer er tap av Bence Jones-protein i nefrontubuli med utvikling av foci av intrarenal nefrohidrose, samt nyreforkalkning, amyloidose av deres stroma, plasmacelleinfiltrasjon og stigende urinveisinfeksjon.

Den patologiske prosessen involverer basalmembranene og mesangium i nyrenes glomeruli.

Hyaline og (sjeldnere) granulære og epiteliale avstøpninger. I sjeldne tilfeller kan mikrohematuri forekomme. Urinreaksjonen er alkalisk, fosfater vises i urinen. For beinbrudd, lungebetennelse, I stressende situasjoner kan pasienter med myelomatose utvikle akutt nyresvikt opp til anuri. I 15 % pasienter har paraamyloidose (vev paraproteinose).

Myelom er preget av en reduksjon i mengden av normale immunglobuliner. Mekanismen for denne prosessen er ennå ikke avklart. Hypogammaglobulinemi er ofte ledsaget av en reduksjon i antistoffdannelse, hva som påvirker pasientens følsomhet for infeksjon.

Noen ganger (på 2-5 % saker) hos pasienter med myelom ved avkjøling av serumet nedenfor 37 °C paraproteiner utfelles. dette - kryoglobuliner, proteiner, har egenskapen til utfelling eller geldannelse når mysen er avkjølt. De vises ved subakutt septisk endokarditt, periarteritis nodosa, kroniske nyresykdommer.

Noen ganger, når det avkjøles, øker viskositeten til blodet uten at det dannes et synlig bunnfall.. Dermed, laboratoriediagnose av myelomatose er basert på påvisning av plasmaceller i benmargen, påvisning av paraimmunoglobuliner i blodserum og urin eller i ett av disse mediene. Bare i nærvær av celler kan man tenke på diagnosen plasmacytom. Røntgenundersøkelse kommer i tillegg til diagnostisering av sykdommen., fravær av osteodestruktive endringer utelukker imidlertid ikke diagnosen myelom, samt positive radiologiske data uten cytologi og kan ikke tjene som grunnlag for diagnostisering av myelom. Myelom (M-myelom) ofte må skilles fra Waldenströms sykdom.