Methemoglobinemia er en pathological tilstand, på grunn av økte nivåer av methemoglobin i blodet over 1%, Det fører til vev hypoksi på grunn av sin manglende evne til å transportere og utnytte oksygen. Medfødt former for denne sykdommen vanligste blant innbyggerne i Grønland, Alaska, Yakutia og Navajo (Forente Stater). Ervervet former oppstår ofte forgiftning på arbeidsplassen.
Arvelige (medfødt) form av patologi grunn, vanligvis, eller m-gemoglobinopatijami, der er unormale proteiner synthesized, inneholde oksidert jern trjohvalentnoe (autosomal dominant arv), eller fermentopatijami, hvor metgemoglobin reduktase har en lav aktivitet eller fraværende (Patologi data arve autosomalt sykdom type). Ervervet (sekundær) Natal eksogene opprinnelse forekomme i overdose noen medisiner (nitritami, Lidocaine, sulьfanilamidami, novocaine, antimalariamidler, vikasolom) eller forgiftning av kjemikalier (trinitrotoluolom, anilin fargestoffer, chlorobenzene, Sølvnitrat, Mat og vann, inneholde store mengder av nitrater). Ervervet methemoglobinemia ofte utvikle endogene hos spedbarn med metabolske azidoze, virus- og bakterieinfeksjoner enterokolitt, diarejnom syndrom. Hvis en frisk person, er geterozigotnym bærer av gener av arvelige methemoglobinemia, syk patologi derfor av utsetting til ytre faktorer, deretter snakke om blandet form av methemoglobinemia.
Hvis det er en form for medfødt methemoglobinemia kliniske manifestasjoner bestemmes fra fødselen. Intakt hud og slimhinner cianotichny disse barna (spesielt i området av nasolabiale trekant, polsk, Konjunktiva, øreflippene), Lag bak i fysisk og mental utvikling. Senere klager vises på Vertigo, hodepine, døsighet, taxikardiju, rask fatigability, og fremveksten av åndenød.
Ervervet methemoglobinemia methemoglobin konsentrasjoner under 3% kan ikke ha kliniske manifestasjoner. Med methemoglobin til 15% vises grayish hud, ved 15-30% – кровь приобретает шоколадный оттенок, Cyanotisk vises, med methemoglobin til 50% besvimelse kan oppstå, hodepine og svimmelhet, svakhet, kortpustethet og takykardi, med økende innholdet i methemoglobin i blodet mer 50% Metabolsk acidose utvikler, kramper kan oppstå, Arytmi, forvirring og selv koma. Konsentrasjonen av methemoglobin i blodet mer 70% anses dødelig.
Diagnostisering av methemoglobinemia er brukt metodene laboratorium og instrumentale studier:
Den følgende medfødt methemoglobinemia: medfødt insuffisiens av NADH-metgemoglobinreduktazy, arvelige methemoglobinemia, gemoglobinoz m. Ervervet methemoglobinemia er delt inn i giftig eksogene og endogene. Ifølge noen kilder er det en blandet form for methemoglobinemia.
Når det oppstår en vert eller barn symptomer, lik ovennevnte, Det anbefales å konsultere spesialist for kvalifisert hjelp.
For å gjenopprette normal hemoglobin i alvorlige tilfeller foreskrevet oksygen, sengeleie, askorbinsyre (500-1000 mg / dag), kardiotonicheskie medisiner, 1% metylenblått-løsning (hromosmon) antall 1-2 mg/dag 40% glukosetoleranse, Lobelia eller cititon. I Natal, ledsaget av sul'fgemoglobinemiej, utføre exchange transfusjon.
Natal komplikasjon er hypoksi vev, og i alvorlige tilfeller, død (Når nivået av methemoglobin mer 70%).
Forebygging av utvikling av ervervet former metgemoglobinemij er å unngå eksponering for metgemoglobinobrazujushhih stoffer. Forebygging av medfødt genetisk veiledning anses når du planlegger graviditet.
Dette nettstedet bruker informasjonskapsler og tjenester for å samle inn tekniske data fra besøkende for å sikre ytelse og forbedre kvaliteten på tjenesten.. Ved å fortsette å bruke siden vår, du samtykker automatisk til bruken av disse teknologiene.
Read More