Limfogranulematoz (Hodgkins sykdom)

Limfogranulematoz - Tumor sykdom av leukemi Gruppe. Utvikle seg til enhver alder (Menn lider 2,5-3 ganger oftere). Hovedsymptomet er en hovne lymfeknuter, ofte i ett område.

Ved begynnelsen av sykdommen bestemmes ved enkelt, flytting, ikke loddet til de omkringliggende vev av lymfeknuter, i fremtiden blir de tett, loddet sammen og ofte danner konglomerater. Nederlaget av mediastinale lymfeknuter er ofte bestemt av radiografiske metoder for etterforskning, mediastinoscopy med en biopsi eller en diagnostisk Thoracotomi. Å identifisere lymfeknute, som ligger under membranen, Det kan benyttes laparotomi.

Under laparotomi utført en biopsi av lymfeknuter tilgjengelige, kant splenektomi og leverbiopsi. Histologisk undersøkelse av vev biopsier for å bestemme graden av ødeleggelse av test og klargjøre den kliniske stadium av sykdommen, det er av avgjørende betydning for valg av behandling.

Ettersom utviklingen av prosessen med chlamydia, bortsett lymfeknuter, milt og lever, kan påvirkes praktisk talt alle organer og vev: Nervøs, kostnaya tkany, lunger, nyrer, gut, endokrine kjertler, etc..

Fra ekstranodale lokalisering av Hodgkins sykdom er den mest vanlige lungesykdom. Ifølge ulike forskere, frekvensen er fra 20 til 45-54 % saker. Ofte er det bemerket og spesifikk pleural. I pleuravæske viste lymfoid, retikulære celler og Berezovsky-Sternberg.

I henhold til den kliniske klassifisering av Hodgkins sykdom, avhengig av graden av sykdommen er delt inn i fire trinn.

Den første fasen av Hodgkins sykdom

Lymfeknuter ett område (Jeg) eller nederlag for ethvert organ eller vev (IE).

Den andre fasen av Hodgkins sykdom

Lymfeknuter fra de to eller flere områder på en side av membranen (II) eller det samme og lokalisert lesjon i ethvert organ eller vev (IIE) på samme side av membranen.

Den tredje fasen av Hodgkins sykdom

Lymfeknuter alle områdene på begge sider av membranen (III), eller ledsaget av en lokal lesjon av ethvert organ eller vev (IIIE), eller lesjon av milten (IIIS), eller nederlag for begge (IIIe).

Det fjerde trinn av Hodgkins sykdom

Diffus tap av ett eller flere organer med en lesjon eller uten spredning til lymfeknuter.

Lokalisering av lesjoner i stadium IV, dokazannaya gïstologïçeskï, betegnet med symbolet: L - LYS, H - lever, M -kostny hjernen, O - bone, P - pleura, D - кожа, underhud.

Vanlige symptomer på sykdommen (B):

• Night svette.
• Kroppstemperatur over 38 ° C.
• 3. Vekttap på 10 % og mer for 6 måneder.

Avhengig av nærvær eller fravær av en eller flere vanlige symptomene, t. Det er. tegn på forgiftning, Hvert trinn er delt i to:

• A - i fravær av symptomer;
• D - hvis det finnes.

Konkrete endringer i blodbildet med klamydia er ikke merket. Antall leukocytter kan være forskjellige. Halvparten av pasientene ved begynnelsen av sykdommen er observert leukocytose. Ganske ofte, spesielt med involvering av indre organer, utvikle leukopeni med relativ neutrofili og skifte til venstre. Mulig og normalt antall hvite blodlegemer.

Neutrofili observeres uavhengig av antall hvite blodlegemer, og den stadium av sykdommen 50 % saker. Til å begynne med, kan det være et stikk forskyvning i leukogram, og deretter vises i perifert blod og myelocytter toksogennaya kornethet i neutrofile granulocytter, som økte fettinnhold, alkalisk fosfatase, og et trinn IV av prosessen - og peroksidase.

Znachityelinaya eozinofiliya (til 50 % og mer) sjelden observert (til 3 % saker). I halvparten av den observerte reduksjonen i antallet eosinofile granulocytter, inntil aneozinofiliya. I II og III stadier av sykdommen kan forekomme monocyttisk, som er i det siste trinn blir erstattet monotsitopeniey.

Med utviklingen av prosessen som følge av toksisitet og benmargssuppresjon under påvirkning av cytostatika anemi norm- hyperchromic eller tegn, trombocytopeni og leykopeniya.

Hodgkins sykdom er et karakteristisk trekk økt senkning (30-40 mm / t, og III og stadium IV sykdom spesielt - til 70-80 mm / t).

I studiet av benmarg punktformet ved begynnelsen av sykdommen er markert hyperplasi av granulært bakterie hematopoiesis. Antallet eosinofile granulocytter øker, flere megakaryocytic celle nummer uendret, og antall røde blodlegemer nummer med veksten av rus og redusert benmargssuppresjon. Dersom den påvirker benmargen tumor i sine punctate lymfe-celler kan påvises- granulomer.

For tiden er det forskjellige klassifiseringer av Hodgkins sykdom, prøver å knytte det kliniske bildet av sykdommen med morfologiske endringer i lymfeknutene og andre organer. Verdt å merke seg morfologisk klassifisering Lux, Butler og Hyksos (1966), i henhold til hvilke det er fire histologiske typer av Hodgkins sykdom.

Lymphohistiocytic versjon av Hodgkins sykdom

Lymphohistiocytic variant er karakterisert ved en overvekt av lymfocytter i lymfeknuter og histiocytter. Når du viser mange produkter kan du finne isolerte små to-blader Berezovsky-Sternberg celler med et bredt lyse basophilic cytoplasma, samt enkelt eosinofile granulocytter og plasmaceller.

Nodulær sklerose

Når nodulær, eller nodulær, sklerose lymfeknute spredning vises som bånd av fibrøst vev. Fant Berezovsky-Sternberg celler, sine innledende fasene (Hodgkins celler) og retikulære celler. Berezovsky-Sternberg celler er store størrelser, De har mange små kjerner, eller en kjerne av et multi-blad stor nucleoli. Cytoplasma shyrokaya, skummende, lett.

Mixed-celle variant av Hodgkins sykdom

Mixed-celle variant er karakterisert ved at mangfoldet av den cellulære sammensetning av lymfeknute. Lymfocytter også, funnet i forberedelser av eosinofil og nøytrofile granulocytter, plasmacytes, retikulære celler, Hodgkins celler og typisk Sternberg celle Berezovskogo-.

Lymphogranulomatosis med lymfoiduttømming

For muligheten til lymfoiduttømming karakteristisk for en massiv utvidelse av grov fiber bindevev (fibroznый alternativ), tilstedeværelse av områder med nekrose og et lite antall celler av Hodgkin, atypiske celler Berezovskogo- Sternberg, eller overvekt av retikulære celler og Berezovsky-Sternberg med moderat sklerose (retikulære alternativ).

Mange mener morfologi histologiske varianter av suksessive trinn i utviklingen av lymfoid overvekt Hodgkins sykdom ved begynnelsen av prosessen til slutten av lymfoid uttømming av sykdommen, når antall lymfocytter redusert betraktelig.

En av metodene for diagnostisering av Hodgkins sykdom er en histologiske og cytologiske undersøkelse av legemidler. Diagnosen kan være gyldig bare hvis den oppdager en cellepreparater Berezovskogo- Sternberg. Disse multi-celler som er spesifikke elementer i lymphogranuloma. De avrundet form, størrelse fra 40 til 80 m, runde, bobovydnыmy eller kjerner lapchatыmy, er en sentral eller eksentrisk. I kjernen av de synlige 1-2 meget stor kjerne, mindre greit 5-8. Klassiske Berezovsky-Sternberg celler dual, karakterisert ved at kjernen av samme form og størrelse, De er som speilbilder av hverandre.

I mer modne celler Berezovsky-Sternberg har som regel flere kjerner. Basofile cytoplasma, malt i blek blålig eller mørk blå tone.

Innledende fasene, eller unge Berezovsky-Sternberg celler, mononukleær, Mindre. Kjerner av runde, sentralt og har to eller tre store nucleolus lyseblå, cytoplasma er mer intenst farget, basophilic.

Når cytokjemiske gransking Berezovsky-Sternberg celler finnes glykogen, uspesifikke og-naftilatsetatesteraza, kislaya fosfatase, RNA-ase og DNA-ase, suktsinatdegidrogeiaza, Om og om igjen-diaforase, glukose-6-fosfatdegidrogenaza, cytokromoksydase.

Tilgjengelig i punktat lymfeknute eosinofil og nøytrofile granulocytter, plasma og retikulære celler, lymfocytter, Berezovsky-Sternberg celler, forholdet som kan variere, Det skaper et blandet bilde og kan trygt sette cytologic diagnosen Hodgkins sykdom. Fraværet av patognomonisk for Hodgkins sykdom celler Berezovsky-Sternberg utelukke diagnosen av denne sykdommen, siden et lignende mønster kan observeres i inflammatoriske og andre patologiske prosesser.

Etablering av en morfologisk variant av Hodgkins sykdom for å bestemme den omtrentlige varsel. Så, når lymphohistiocytic versjon (begynnelsen av patologisk prosess) kan anta en jevn flyt av sykdom. I nodulær sklerose mulig lang varighet av prosessen i lymfeknutene og organer, som ligger over membranen, metastaser til beinet. Forgiftningssymptomer utvikle senere. Mixed-celle variant - den hyppigste (i 60 % pasienter), med en gjennomsnittlig levealder på 3-5 år, Den er kjennetegnet ved mer alvorlig enn i tidligere versjoner. Når lymfoiduttømming sykdommen kan være rask og ondartet.

Kriteriene inkluderer veksten av ondartet prosess slike indikatorer, som ESR, mengden av fibrinogen i blodet, en₂-globulin, haptoglobin og ceruloplasmin. Aktiv i løpet av prosessen nevnt i de tilfeller, Hvis alle disse laboratoriefunn, eller i det minste noen av dem overskrider visse grenseverdier (ESR ovenfor 30 mm / h, Fibrinogen ≥ 5 g / l, en₂-globulinы ≥ 10 g / l, gaptoglobin ≥ 1,5 g / l, ≥ tseruloplazmyn 0,4 Strøm. ekstiaktsii).

Med forbehold om tilgjengelighet (B) eller manglende (A) vanlige symptomer og tilstedeværelsen av (til) eller manglende (og) indikatorer på biologisk aktivitet er det tre grupper av pasienter:

• Aa - med lokale symptomer (vanligste symptomene er fraværende, laboratorieparametre er normal);
• Bb - en generalisering av prosessen (vanligste symptomene er);
• Ab - med en økning i laboratorieverdier, innledes med forekomst av symptomer på forgiftning.

Etter behandling hos pasienter på Mage indikatorer på biologisk aktivitet normalisert, i fravær av behandling, disse pasientene går til en gruppe Bb, hvori fulle normalisering av laboratorieprøver etter behandling ikke forekommer.