Kugalskap – Creutzfeldt-Jakobs sykdom – Spastisk psevdoskleroz

Creutzfeldt-Jakobs sykdom (Subakutt spongiform encefalopati; CJD)

Beskrivelse av Creutzfeldt-Jakobs sykdom

Spastisk psevdoskleroz (BKJa) – sjeldne, mortally, en degenerativ hjernesykdom, preget av raskt progredierende demens.

Creutzfeldt-Jakobs sykdom kan kategoriseres i ulike undergrupper:

• Sporadisk Creutzfeldt-Jakobs sykdom - også kjent som klassisk Creutzfeldt-Jakobs sykdom; den vanligste typen; generelt påvirker mennesker i alderen 50 år eller mer;
• Familiær Creutzfeldt-Jakobs sykdom - en arvelig sykdom;
• Iatrogenic Creutzfeldt-Jakobs sykdom - smitten skjer gjennom medisinske prosedyrer, slik som injeksjoner av veksthormon (veksthormon) eller hornhinnetransplantasjoner eller dura mater av pasient givere;
• En ny variant av Creutzfeldt-Jakobs sykdom (Variant Creutzfeldt-Jakobs sykdom) - Oppstår når forbruket av forurenset biff produkter, noe som kan føre til bovin spongiform encefalopati;
  • Bovin spongiform encefalopati, kjent som kugalskap. Variant Creutzfeldt-Jakobs sykdom er forskjellig fra andre former for Creutzfeldt-Jakobs sykdom, siden det rammer unge mennesker og har en lang periode med utvikling.

Årsaker til Creutzfeldt-Jakobs sykdom

Forskning årsakene til Creutzfeldt-Jakobs sykdom funnet, at ikke-arvelige tilfeller forårsake smittsomme proteiner, såkalte prioner. Prioner kan forvandle vanlige proteinmolekyler til unormal, patogene molekyl.

Risikofaktorer for Creutzfeldt-Jakobs sykdom

Faktorer, noe som øker risikoen for Creutzfeldt-Jakobs sykdom:

• Alder: 50-75 år;
• Bruk av avdød veksthormon;
• Hornhinnetransplantasjon;
• Transplantasjon av dura mater;
• Familiemedlemmer med CJD – omtrent 10% -15% av tilfellene arves;
• Forbruket av storfekjøtt produkter, produsert i land med epidemier av kugalskap;
• Medisinske profesjon, at arbeidet med hjernevevet;
• Transfusjon av blod fra pasienten CJD.

Symptomer på Creutzfeldt-Jakobs sykdom

I den innledende fasen av CJD symptomer er ikke observert. Som CJD utvikler, symptomer, som kan være, inkluderer:

• Hukommelsessvikt;
• Konsentrasjonsvansker;
• Vansker med tale;
• Tap av koordinasjon;
• Tåkesyn;
• Endringer i atferd og humør;
• Muskelspasmer;
• Kramper;
• Tap av mentale og fysiske funksjoner.

Avhengig av typen av CJD, sykdommen kan vare fra 3-36 måneder eller lengre. CJD er nesten alltid dødelig.

Diagnostisering av Creutzfeldt-Jakobs sykdom

Legen vil spørre om dine symptomer og sykehistorie, og utføre en fysisk undersøkelse.

CJD er en sykdom vanskelig å diagnostisere. Det er ingen tester, slik at for å oppdage det. Tester, som kan benyttes, til å diagnostisere:

• Kanskje, du ønsker å ta opp hjernens aktivitet. Dette kan gjøres med elektroencefalogram (EEG);
• Jeg trenger bilder av hjernen, som brukes til å utføre følgende prosedyrer:
  • Computertomografi av hodet;
  • Magnetic resonance imaging (MRT);
• Kanskje, Du må identifisere,hvordan hjernen bruker glukose. Dette kan gjøres ved hjelp av positronemisjonstomografi (PET);
• Det bør være en analyse av kroppsvæsker. For dette formål:
  • Fjerne en prøve av hjernevev for testing, Hvorfor er utført hjerne biopsi;
  • Blodprøver;
  • Poyasnichnaya punktering.

Behandling av Creutzfeldt-Jakobs sykdom

Creutzfeldt-Jakobs sykdom er ikke kureres. Målet med behandlingen er å lindre smerter og symptomer på CJD.

Medikamentell behandling kan omfatte:

• Opiater å behandle smerte;
• Antiepileptika, å redusere nevromuskulære problemer.

Forebygging av Creutzfeldt-Jakobs sykdom

For å unngå en ny form for CJD, det anbefales ikke å spise biff, produksjonen i, som kan være bovin spongiform encefalopati. Måter å hindre andre former for Creutzfeldt-Jakobs sykdom ikke eksisterer.