Primær polycytemi; Polycytemia rubra vera; P. Vera; Myeloproliferativ lidelse; Erytremi; Splenomegalisk polycytemi; Vaquez sykdom; Oslers sykdom; Polycytemi med kronisk cyanose; Erythrocytosis megalosplenica; Kryptogen polycytemi
Polycytemi vera er en kronisk blodsykdom, hvor kroppen produserer for mange røde blodlegemer (røde blodceller). Noen ganger øker også antallet hvite blodceller og blodplater. Denne tilstanden tilhører en gruppe såkalte myeloproliferative sykdommer., det vil si sykdommer, assosiert med benmargsdysfunksjon.
Benmarg er vevet inne i bein, som er ansvarlig for produksjonen av blodceller. Normalt produserer den nøyaktig samme antall celler, hvor mye trenger kroppen. Men med polycytemia vera, kommer denne prosessen ut av kontroll.. Som et resultat blir blodet tykkere, enn vanlig, som bremser bevegelsen gjennom karene.
Økt blodviskositet er et sentralt problem ved denne sykdommen. Det kan føre til blodpropp (blodpropp), som er i stand til å blokkere blodårene. Det, i sin tur, øker risikoen for alvorlige komplikasjoner, slik som slag, hjerteinfarkt eller dyp venetrombose.
Sykdommen utvikler seg sakte. For mange mennesker kan det gå nesten ubemerket hen i lang tid.. Noen ganger stilles diagnosen ved en tilfeldighet – for eksempel, med en rutinemessig blodprøve, når et forhøyet hemoglobin- eller hematokritnivå oppdages.
Polycytemia vera er mer vanlig hos voksne, spesielt over 50–60 år, selv om det i sjeldne tilfeller kan utvikle seg hos yngre pasienter. Menn blir syke litt oftere, enn kvinner.
Det er viktig å forstå, at dette er en kronisk sykdom, det vil si at det er vanskelig å kurere det helt, men med riktig behandling kan symptomene kontrolleres og risikoen for komplikasjoner reduseres betydelig. Mange med denne diagnosen lever lange og aktive liv., hvis du følger legens anbefalinger.
Også verdt å merke seg, at polycytemia vera kan utvikle seg til mer alvorlige tilstander over tid, f.eks, myelofibrose eller akutt leukemi. Dette forekommer imidlertid ikke hos alle pasienter og vanligvis med et langt sykdomsforløp..
Dermed, Polycytemia vera er ikke bare "tykt blod", og en kompleks sykdom, krever nøye overvåking og regelmessig medisinsk overvåking.
Hovedårsaken til polycytemi vera er en genetisk mutasjon. I de fleste tilfeller snakker vi om en mutasjon i JAK2-genet. Dette genet er ansvarlig for å overføre signaler inne i benmargsceller, som regulerer vekst og deling av blodceller.
Når oppstår mutasjon?, cellene begynner å motta et "signal om å vokse" selv da, når det ikke er nødvendig. Som et resultat begynner benmargen å produsere for mange røde blodlegemer, og noen ganger andre blodceller.
Viktigere, at denne mutasjonen vanligvis ikke er arvelig. Det skjer allerede i løpet av en persons liv, det vil si at den er anskaffet. Derfor har de fleste pasienter ikke pårørende med samme sykdom.
Hvorfor akkurat denne mutasjonen oppstår er ikke helt kjent.. Det er imidlertid faktorer, som kan øke risikoen for å utvikle sykdommen:
Polycytemi er noen ganger forvekslet med forholdene, hvor antallet røde blodlegemer øker av andre årsaker - for eksempel, på grunn av dehydrering eller kronisk mangel på oksygen (for lungesykdommer eller å bo i stor høyde). Men i disse tilfellene snakker vi ikke om polycytemia vera, og om det sekundære.
Polycytemia vera er forskjellig i det, at problemet er i benmargen. Dette er en uavhengig sykdom, og ikke kroppens reaksjon på ytre forhold.
Å forstå årsaken til sykdommen er viktig for å velge riktig behandling. For Eksempel, moderne medisiner kan virke spesifikt på forstyrrede signalveier inne i cellene, bremse deres overdreven reproduksjon.
Selv om det er umulig å forhindre forekomsten av mutasjon, tidlig diagnose lar deg starte behandlingen i tide og unngå alvorlige komplikasjoner.
Symptomer på polycytemia vera kan variere og utvikler seg ofte gradvis. I de tidlige stadiene kan en person ikke merke noen endringer i det hele tatt.
Et av de mest karakteristiske tegnene er en følelse av tretthet. Det kan være permanent og ikke gå bort selv etter hvile.. Pasienter klager også ofte over hodepine og svimmelhet..
Tykt blod kan forårsake sirkulasjonsproblemer. Dette manifesteres av følgende symptomer:
Et veldig karakteristisk symptom er kløende hud., spesielt etter en varm dusj eller badekar. Dette skyldes endringer i blodsammensetning og hudreaksjon.
Kan også observeres:
De farligste manifestasjonene er forbundet med dannelsen av blodpropp. De kan føre til alvorlige komplikasjoner:
Noen ganger, omvendt, det er en tendens til å blø - for eksempel, nasal eller tannkjøtt.
Det er viktig å huske, at symptomene kan variere fra person til person. Noen mennesker har nesten asymptomatisk sykdom, og for noen viser det seg tydelig i de tidlige stadiene.
Hvis det oppstår uvanlige symptomer, spesielt knyttet til blodsirkulasjonen, Det er viktig å ikke utsette å oppsøke lege.
Du bør oppsøke lege hvis det oppstår mistenkelige symptomer, spesielt hvis de vedvarer i lang tid eller forsterkes.
Årsaker til konsultasjon kan være:
Det er spesielt viktig å søke øyeblikkelig legehjelp hvis det er tegn på trombose.:
Disse symptomene kan indikere hjerneslag eller hjerteinfarkt og krever umiddelbar oppmerksomhet.
Selv om symptomene virker små, bedre sjekke helsen din. Noen ganger oppdages sykdommen ved en tilfeldighet under en blodprøve, og dette gjør det mulig å starte behandling på et tidlig stadium.
Regelmessige forebyggende undersøkelser er spesielt viktig for eldre mennesker.
Ved avtalen vil legen prøve å samle inn så mye informasjon som mulig om pasientens tilstand..
Han kan stille følgende spørsmål:
Legen kan også avklare pasientens livsstil:
Disse spørsmålene hjelper til med å vurdere risikofaktorer og velge den beste diagnose- og behandlingsstrategien..
Diagnose begynner med en generell blodprøve. Legen er oppmerksom på hemoglobinnivået, hematokrit og antall blodceller.
Hvis indikatorene er forhøyede, ytterligere studier er bestilt:
En biopsi lar deg evaluere tilstanden til benmargen og bekrefte diagnosen.
Studier kan også utføres for å vurdere risikoen for trombose.
Diagnose krever en integrert tilnærming og utføres under tilsyn av en hematolog..
Behandlingen er rettet mot å redusere blodtettheten og forhindre komplikasjoner.
Grunnleggende metoder:
Valg av behandling avhenger av pasientens alder, symptomer og risiko for komplikasjoner.
Terapi er vanligvis langsiktig og krever regelmessig overvåking.
Hjemmetiltak bidrar til å bedre tilstanden og redusere risikoen for komplikasjoner:
Det er viktig å følge legens anbefalinger og ikke selvmedisinere.
Det er ingen spesifikk forebygging, siden sykdommen er assosiert med en mutasjon.
Du kan imidlertid redusere risikoen for komplikasjoner:
Tidlig diagnose og riktig behandling er nøkkelen til å holde seg frisk.
Dette nettstedet bruker informasjonskapsler og tjenester for å samle inn tekniske data fra besøkende for å sikre ytelse og forbedre kvaliteten på tjenesten.. Ved å fortsette å bruke siden vår, du samtykker automatisk til bruken av disse teknologiene.
Read More