Imiglucerase

Når ATH:
A16AB02

Karakteristisk.

Rekombinant beta-glukocerebrosidase makrofagnatselennaya (imiglucerase) -analoge lizosomal′noj beta-glucocerebrosidase mann. Renset imiglucerase er en monomerisk glykoprotein, som omfatter 497 aminosyrerester og oligosakkarid-komponenten.

Tørket pulver hvit eller nesten hvit.

Farmakologiske virkning.
Metabolsk.

Søknad.

Enzymerstatningsterapi for Gauchers sykdom type I med klinisk signifikante utslag (anemi, trombocytopeni, scarp- og splenomegali, patologiske forandringer i skjelettet).

Kontra.

Overfølsomhet.

Restriksjoner gjelder.

Overfølsomhet eller tilstedeværelse av antistoffer mot aglyutseraze i sin forrige avtale.

Graviditet og amming.

Kanskje, Dersom effekten av behandlingen oppveier den potensielle risikoen for fosteret.

Kategori handlinger resultere i FDA - C. (Studiet av reproduksjon hos dyr har vist skadelige effekter på fosteret, og adekvate og velkontrollerte studier på gravide kvinner har ikke holdt, Men, de potensielle fordelene, assosiert med narkotika i gravid, kan rettferdiggjøre sin bruk, til tross for den mulige risiko.)

Forholdsregler ved amming.

Bivirkninger.

Sjelden: kvalme, diaré, oppkast, hodepine, svimmelhet, feber, hudutslett, overfølsomhetsreaksjoner (3% saker): generalisert kløe, tidevann, angioødem, tungpustethet, bronkospasme; ubehag, kløe, brenning, hevelse på stedet av venepunksjon.

Samarbeid.

For informasjon om interaksjon med andre legemidler og mat er fraværende.

Dosering og administrasjons.

Krever doseringsregime. В/в в течение 1–2 ч из расчета не более 1 ЕД/кг за 1 m 1 en gang hver 2 Sol.

Forholdsregler.

I / i innledningen imiglutserazy utnevnt lege, har tilstrekkelig erfaring i behandling av Gauchers sykdom. Under behandling bør jevnlig overvåke dannelsen av IgG antistoffer mot imiglyutseraze. I det første året av behandlingen antistoffene er produsert i 15% pasienter (ofte vises i det første 6 мес и редко — после 12 måneders behandling). Pasienter, har antistoffer mot imiglutseraze, anbefales at en premedisinering med antihistaminer og / eller kortikosteroider, redusere hyppigheten av infusjoner.

Forsiktighetsregler.

Anbefales ikke for 4 uker dose, stiger 120 U / kg, tk. studiet av deres effektivitet har ikke vært.