Hirschsprung sykdom

Beskrivelse av Hirschsprung sykdom

Болезнь Гиршпрунга – редкое врожденное заболевание. Det påvirker nesten hver 5000th nyfødte. Tarmobstruksjon sykdoms slutter og hindrer normal avføring. Hirschsprung sykdom oppstår oftest separat, men det kan også være en del av et syndrom.

Årsaker Hirschsprung sykdom

Hirschsprungs sykdom er forårsaket av fraværet av visse nerveceller. Disse cellene, kalles ganglier, De finnes i tarmveggen. De hjelper slappe av tarmveggen, slik at avføringen til å bevege seg gjennom kolon. Hos barn med denne sykdommen i tykktarmen er nerasslablennoy, forårsaker obstruksjon. Sykdommen rammer vanligvis fortiden 30-50 cm av kolon, som slutter med endetarmen.

Fraværet av ganglia er på grunn av en genetisk defekt. I noen tilfeller, Hirschsprungs sykdom er arvelig. Det betyr, som foreldre kan gi videre til sine barn. Dette kan skje, selv om foreldrene ikke har sykdommen.

Risikofaktorer for Hirschsprung sykdom

Faktorer, noe som øker risikoen for Hirschsprungs sykdom:

• Tilstedeværelsen av familiemedlemmer med Hirschsprung sykdom;
• Det er mer vanlig hos menn;
• Fremveksten av Hirschsprungs sykdom kan være assosiert med andre misdannelser.

Symptomer på Hirschsprung sykdom

Hirschsprung sykdom er vanligvis diagnostisert i barndommen, men det kan også bli detektert senere. Symptomene kan variere med alderen.

Nyfødte

• Unnlatelse av å passere mekonium løpet av det første 48 timer av livet (Меконий – темное липкое вещество, som er den første avføring);
• Oppkast etter å ha spist;
• Abdominal oppblåsthet.

I små barn,

• Alvorlig forstoppelse;
• Diaré;
• Anemi;
• Stunting.

Ungdommer

• Alvorlig forstoppelse for det meste av livet.

Diagnostisering av Hirschsprung sykdom

I de fleste tilfeller er Hirschsprung sykdom diagnostisert i barndom, selv om noen tilfeller ble oppdaget i ungdomsårene eller ung voksen alder.

Tester for diagnostisering kan omfatte:

• Бариевая клизма – впрыск раствора соли бария в прямую кишку. Samtidig tarmene blir synlige på røntgen, som tillater oss å vurdere mulige defekter;
• Биопсия – удаление образца ткани кишечника, for å se etter ganglia (eller mangelen på dem);
• Аноректальная манометрия – измерение давления внутреннего и наружного сфинктера с помощью ректального баллона или специального датчика.

Behandling av Hirschsprung sykdom

Основное метод лечение для болезни Гиршпрунга – хирургическая операция, som fjerner den skadede delen av tykktarmen. Det er tre faser av operasjonen, men noen ganger de ikke trenger.

Fase kirurgi for Hirschsprung sykdom:

• Колостомия – эта фаза предполагает создание хирургическим путем отверстия в толстой кишке, som er brakt til bukhinnen. Avføring og tarminnholdet fordeles gjennom hullet.
• Удаление – пораженный участок толстой кишки удаляется и здоровая часть присоединяется к прямой кишке.
• Закрытие колостомы – колостома зашивается, og tarmfunksjonen gradvis tilbake til normal.

Resultater

Symptomene er eliminert i 90% barn etter operasjonen. Det beste resultat er forbundet med begynnelsen av tidlig behandling.

Komplikasjoner

Komplikasjoner kan omfatte:

• Enterobrosia;
• Enterokolitt;
• Kort tarm syndrom.

Forebygging av Hirschsprung sykdom

Fremgangsmåter for å forebygge denne sykdommen ikke eksisterer.