Hirschsprung sykdom

Beskrivelse av Hirschsprung sykdom

Hirschsprung sykdom – en sjelden medfødt sykdom. Det påvirker nesten hver 5000th nyfødte. Tarmobstruksjon sykdoms slutter og hindrer normal avføring. Hirschsprung sykdom oppstår oftest separat, men det kan også være en del av et syndrom.

Årsaker Hirschsprung sykdom

Hirschsprungs sykdom er forårsaket av fraværet av visse nerveceller. Disse cellene, kalles ganglier, De finnes i tarmveggen. De hjelper slappe av tarmveggen, slik at avføringen til å bevege seg gjennom kolon. Hos barn med denne sykdommen i tykktarmen er nerasslablennoy, forårsaker obstruksjon. Sykdommen rammer vanligvis fortiden 30-50 cm av kolon, som slutter med endetarmen.

Fraværet av ganglia er på grunn av en genetisk defekt. I noen tilfeller, Hirschsprungs sykdom er arvelig. Det betyr, som foreldre kan gi videre til sine barn. Dette kan skje, selv om foreldrene ikke har sykdommen.

Risikofaktorer for Hirschsprung sykdom

Faktorer, noe som øker risikoen for Hirschsprungs sykdom:

• Tilstedeværelsen av familiemedlemmer med Hirschsprung sykdom;
• Det er mer vanlig hos menn;
• Fremveksten av Hirschsprungs sykdom kan være assosiert med andre misdannelser.

Symptomer på Hirschsprung sykdom

Hirschsprung sykdom er vanligvis diagnostisert i barndommen, men det kan også bli detektert senere. Symptomene kan variere med alderen.

Nyfødte

• Unnlatelse av å passere mekonium løpet av det første 48 timer av livet (Mekonium – mørk klebrig stoff, som er den første avføring);
• Oppkast etter å ha spist;
• Abdominal oppblåsthet.

I små barn,

• Alvorlig forstoppelse;
• Diaré;
• Anemi;
• Stunting.

Ungdommer

• Alvorlig forstoppelse for det meste av livet.

Diagnostisering av Hirschsprung sykdom

I de fleste tilfeller er Hirschsprung sykdom diagnostisert i barndom, selv om noen tilfeller ble oppdaget i ungdomsårene eller ung voksen alder.

Tester for diagnostisering kan omfatte:

• Barium klyster – injeksjon bariumsaltoppløsning inn i rektum. Samtidig tarmene blir synlige på røntgen, som tillater oss å vurdere mulige defekter;
• Biopsi – fjerning av en prøve av tarmvevet, for å se etter ganglia (eller mangelen på dem);
• Anorectal manometry – å måle trykket av interne og eksterne sfinkter med en rektal ballong eller en spesiell sensor.

Behandling av Hirschsprung sykdom

Den viktigste metode for behandling av sykdom Hirschsprungs – kirurgi, som fjerner den skadede delen av tykktarmen. Det er tre faser av operasjonen, men noen ganger de ikke trenger.

Fase kirurgi for Hirschsprung sykdom:

• Kolostomi – Denne fasen innebærer etableringen av kirurgiske åpninger i tykktarmen, som er brakt til bukhinnen. Avføring og tarminnholdet fordeles gjennom hullet.
• Fjerning – det berørte området av tykktarmen er fjernet og sunn del tiltrer endetarm.
• Lukking av kolostomi – kolostomi sydd, og tarmfunksjonen gradvis tilbake til normal.

Resultater

Symptomene er eliminert i 90% barn etter operasjonen. Det beste resultat er forbundet med begynnelsen av tidlig behandling.

Komplikasjoner

Komplikasjoner kan omfatte:

• Enterobrosia;
• Enterokolitt;
• Kort tarm syndrom.

Forebygging av Hirschsprung sykdom

Fremgangsmåter for å forebygge denne sykdommen ikke eksisterer.