Gistiocitozы

Til denne gruppen av sykdommer som er kjennetegnet ved nærværet i vev av proliferative histiocytter.

Sykdoms Henda Shyullera-Christian

Sykdoms Henda Shyullera-Christian skiller seg fra andre histiocytose hovedsakelig kjemisk sammensetningen av avleiringer i cellene i den mononukleære fagocytt-systemet. Som et resultat av brudd på fettmetabolismen i blodet sirkulerer kolesterol, kolesterolesteren, nøytrale fett, phosphatides og. De er deponert i cellene i den mononukleære fagocytt-systemet, som i denne sykdommen dramatisk hyperplastisk.

Med utbredt retikuloksantomatoze vises ksantomatoznye celler, identiske celler Niemann-Picks. Noen av dem er store og flere kjerner. Rundt klynge av celler utvikler ksantomatoznyh granulomatøs vev med foci av fibrose. Så den spesifikke formen for denne sykdommen granulomer, som kan bli fullstendig absorbert, og deretter gjenoppretter strukturen av vev.

Sykdommen er svært sjelden. Formen er preget av beinmargen hepatosplenomegaly, diabetes insipidus, progressive exophthalmos og samlings ødeleggelse av de flate bein. Det er andre kliniske og morfologiske varianter av sykdommen-Henda Shyullera-Christian.

Nervøs Letterer-Gray

Mekanismen av sykdommen er celleproliferasjon av mononukleære fagocytter i huden, leveren, milt, lymfeknuter, beinmarg, lett, bein og andre organer. Denne atypiske histiocytter med en middels stor rund eller oval kjerne, ofte inneholder basophilic nucleolus.

Cytoplasma i cellen er malt i lyse farger, bazofnlnaya, Homogen. Det er også mange atom histiocytter, og grupper av celler ksantomnyh, inneholder cytoplasmatiske forekomster av kolesterol og nøytrale fett, plasmaceller og eosinofile. Sykdommen begynner med akutt hudlesjoner, feber. Deretter økte milt, lever og lymfeknuter, som ofte danner konglomerater. Det er betennelse i slimhinnene (stomatitt, Vulvovaginitis et al.), ikke svare på antibiotikabehandling. Ofte er det et tap av flate bein (Skull, og andre blader.).

Spesielle spesifikke endringer i blodet er ikke observert. Kan omfatte forhøyet senkning, neutrocytosis, eozinofilija, monocyttisk, blodplater i alvorlige tilfeller kan utvikle pancytopeni.

Diagnostisering av sykdommen Den er plassert på studiet av punktering og biopsi på de nevnte celleproliferasjon.

Eosinofil granulom

Eosinofil granulom karakterisert intraosseøs spredning av histiocytter og eosinofile granulocytter.