Hemolytisk sykdom hos nyfødte

Hemolytisk sykdom hos fosteret og nyfødt forstås som hemolytisk anemi, som oppstår på grunn av den antigene forskjellen mellom moder- og føtale erytrocytter (nyfødt), utvikling av immunkompetent mors antistoffer mot dette antigenet, penetrering av antistoffer gjennom morkaken og ødeleggelse av fostrets eller nyfødtes erytrocytter under påvirkning av disse antistoffene. Oftest er antistoffer rettet mot antigener i Rh-systemet, mot antigen D i et re-positivt barn; de er produsert i Rh-negative kvinner. Mindre vanlig er antistoffer rettet mot fostergruppe A eller B antigener (nyfødt); produsert av en mor med gruppe O. Enda sjeldnere er antistoffer rettet mot antigener C, c, IS.

Etiologi og patogenese av den nyfødte hemolytiske sykdommen

Utviklingen av den nyfødte hemolytiske sykdommen er oftest forbundet med inkompatibiliteten til moderens og fostrets blod for antigen D, sjeldnere - av antigener fra ABO-systemet, C et al.

Hemolytisk sykdom, på grunn av Rh-inkompatibilitet, utvikler seg som et resultat av penetrering av mors antistoffer gjennom morkaken. Disse antistoffene er festet på overflaten av føtale røde blodlegemer., som et resultat av at erytrocytter ødelegges av makrofager. Hemolytisk anemi utvikler seg med utseendet på foci av ekstra medullær hematopoiesis og en økning i mengden indirekte bilirubin, svært giftig for fosteret eller nyfødt.

Immunisering av moren med Rh-positive erytrocytter av fosteret utføres under fødselen. Mye sjeldnere blir en kvinne vaksinert før graviditet. Dette er oftest forårsaket av transfusjon av erytrocytter med antigen, fraværende hos kvinner. En kvinne er mye mer sannsynlig å bli vaksinert hvis, hvis mann og kone har samme ABO-blodgruppe.

Ifølge enkelte rapporter, sannsynligheten for Rh-immunisering med samme blodgruppe hos kona og mannen når de krysser morkaken 0,1 ml fosterblod ikke mer 3 %, 0,25- 1 ml - 25 %, mer 5 ml - 65 %. Disse dataene ble innhentet ved bruk av Kleihauer-metoden, som gjør det mulig å skille føtale erytrocytter i en kvinnes sirkulerende blod etter innholdet av fosterhemoglobin i dem. Som resultatene av studien viste, hos de fleste fødende kvinner (75 %) trenger ikke mer inn 0,1 ml fosterblod, noe som tydeligvis ikke er nok for vaksinering. I 3 % kvinner trenger inn til 15 ml fosterblod.

Totalt sett er risikoen for Rh-immunisering i så fall, hvis barnet er Rh-positivt, mor er Rh-negativ og deres ABO-blodgrupper stemmer ikke overens, er 2-3 %, og hvis blodgrupper samsvarer - 15%. Dette skyldes det faktum, at barnets røde blodlegemer, komme inn i blodet til en mor i samme gruppe, forbli uendret og ikke vaksinere henne, mens erytrocyttene til fosteret i en annen gruppe agglutineres av de naturlige agglutininene i mors ABO-system før, hvordan klarer de å vaksinere en kvinne.

Hemolytisk sykdom hos nyfødte - begrep, ofte brukt synonymt med anemi, Rh-relatert inkompatibilitet, det inkluderer imidlertid andre former for hemolytisk anemi, spesielt hemolytisk anemi, relatert til ABO inkompatibilitet. ABO-inkompatibilitet observeres i ca. 20 % alle graviditeter. Bare kl 10 % gravide kvinner med inkompatibilitet i ABO-grupper, påvirker mors antistoffer fosteret.

Hemolytisk sykdom ABONNEMENT forekommer hos barn, mødre med blodgruppe O. Normale isoagglutininer ABO tilhører IgM-klassen. De krysser ikke morkaken. Men, 10 % friske mennesker med blodgruppe O har antistoffer mot antigenene A og B., IgG-klasse. Slike antistoffer finnes hos kvinner, og menn. De krysser morkaken og kan forårsake hemolytisk anemi hos fosteret eller nyfødt. Hemolytisk anemi ABO er like vanlig blant førstefødte barn, som blant barn, født fra andre og tredje fødsel. Forekomsten av hemolytisk sykdom hos den nyfødte øker med hver påfølgende fødsel..

Kliniske manifestasjoner av hemolytisk sykdom

De kliniske manifestasjonene av hemolytisk sykdom er forskjellige og avhenger av mengden antistoffer, krysset morkaken. I de mest alvorlige tilfellene utvikler fosteret omfattende ødem, ascites, et transudat vises i pleurahulen. Babyen kan bli født død eller i kritisk tilstand. I mindre alvorlige sykdomsformer hos nyfødte, blek hud, forstørret lever og milt.

En av de mest formidable symptomene på den nyfødte hemolytiske sykdommen er kernicterus, der det er tegn på skade på nervesystemet, som i fremtiden fører til irreversible endringer - hørselstap, asymmetrisk spastisitet. Kritisk nivå av indirekte bilirubin, der kernicterus utvikler seg, er 307,8-342 μmol / l.

Ved inkompatibilitet i henhold til ABO-systemet er de kliniske tegnene på sykdommen mye mindre uttalt, enn med Rh-inkompatibilitet. Noen ganger er det en betydelig økning i lever og milt. Mindre alvorlig anemi, giperʙiliruʙinemii. Kernicterus er ikke karakteristisk for ABO hemolytisk sykdom, imidlertid er isolerte tilfeller av det beskrevet med denne anemien.

Laboratorieindikatorer for hemolytisk sykdom

Blodbildet avhenger av alvorlighetsgraden av sykdommen.

I alvorlige sykdomsformer synker hemoglobininnholdet ved fødselen til 3,72-4,96 mmol / l (60-80 g / l). Karakterisert av en økning i innholdet av retikulocytter til 10-15 %, leukocytter i perifert blod, et stort antall erytrokaryocytter, nøytrofilt skifte mot venstre.

Det er tre alvorlighetsgrader av hemolytisk sykdom hos nyfødte, avhengig av innholdet av hemoglobin og bilirubin i blodet og alvorlighetsgraden av ødem:

• For alvorlighetsgraden er hemoglobininnholdet mer enn 9,3 mmol / l (150 g / l), bilirubin mindre 90 μmol / l og subkutan vevsdeig;
• For klasse II - hemoglobininnhold 6.21 - 9,31 mmol / l (100—150 g / l), bilirubin - 91-150 μmol / l, hevelse i subkutant vev og ascites;
• for klasse III - mengden hemoglobin er mindre 6,21 mmol / l (100 g / l), mer bilirubin 150 mmol / l, tilstedeværelsen av universelt ødem.

Gradvis synker hemoglobininnholdet, noen ganger opp til 1,86-2,48 mmol / l (30-40 g / l), markert erytrokaryocytose er notert, noen ganger dukker megaloblaster opp. I sjeldne tilfeller oppdages celler, veldig lik eksplosjoner. Alvorlig anisocytose er funnet, polihromaziya. Rh-inkompatibilitet er ikke preget av tilstedeværelsen av sfærocytter. I de mest alvorlige tilfellene reduseres antall blodplater.

Med inkompatibilitet i henhold til ABO-systemet er anemi mye mindre uttalt, enn med Rh-inkompatibilitet. Retikulocyttallet er også forhøyet. Erytrokaryocytter finnes i perifert blod, men i en liten mengde (5—10 per 100 leukocytter). Denne formen for anemi er preget av utseendet til sfærocytter, som ikke kan skilles fra sfærocytter i arvelig mikrosfærosytose.

Diagnostikk av den nyfødte hemolytiske sykdommen

Hemolytisk sykdom hos nyfødte antas i tilfelle fødsel med gjentatte fødsler hos en Rh-negativ mor til et Rh-positivt barn.

Hemoglobininnholdet hos nyfødte er under normalt, gulsott utvikler seg med en økning i innholdet av indirekte bilirubin. Babyens røde blodlegemer inneholder antistoffer, identifisert av direkte Coombs-test. Maternelt serum inneholder ufullstendige antistoffer, som blir avslørt under indirekte Coombs-test med et basseng av donor Rh-positive erytrocytter i samme gruppe eller gruppe O.

I tilfeller, hvis Rh-tilknytningen til barnet og moren er den samme eller barnet er Rh-negativt, mors blodgruppe O, og barn A, B eller AB, og det er tegn på hemolytisk anemi, det er en antagelse om muligheten for inkompatibilitet i henhold til ABO-systemet. Dette støttes av påvisning av antistoffer mot antigener A eller B i mors serum. (avhengig av barnets blodgruppe), som tilhører klassen IgG.

Test brukt for tilstedeværelse av såkalte immunisoagglutininer, gir hemolyse ved temperatur 37 ° C i nærvær av komplement, karakteriserer ikke antistoffer, forårsaker hemolytisk sykdom hos nyfødte, relatert til ABO inkompatibilitet. Ødeleggelsen av barnets røde blodlegemer skyldes ikke deres komplementavhengige hemolyse, og som et resultat av ødeleggelse av erytrocytter av makrofager, belagt med IgG-antistoffer. Derfor er moderne forskningsmetoder basert på ødeleggelse av antistoffer i IgM-klassen med merkaptoetanol eller natrium-2,3-dimercaptopropansulfonat. (unitiolom) med påfølgende bestemmelse av serumantistoffer eller ved bruk av en indirekte Coombs-test, eller når den inkuberes med gelatinoppløsning. Imidlertid må denne metoden også sjekkes., siden det er umulig å fullstendig utelukke muligheten for å feste IgM-fragmenter på erytrocytter og oppdage dem ved indirekte Coombs-test eller under inkubasjon med gelatinløsning. Derfor er det nødvendig å utvikle nye metoder for å oppdage antistoffer, forårsaker hemolytisk anemi, i tilfelle inkompatibilitet i henhold til ABO-systemet.

Fødselsdiagnose av hemolytisk sykdom hos nyfødte, Rh-relatert inkompatibilitet, utført primært ved metoden for dynamisk studie av antistoffer mot Rh-antigenet i moderens serum. En økning i antistofftiter under graviditet indikerer muligheten for Rh-inkompatibilitet hos fosteret.

For fosterdiagnostikk brukes den også transabdominal fostervannsprøve. Ifølge forskere, det skal bare gjøres etter ultralydundersøkelse for å bestemme placenta. Selv om transabdominal fostervannsprøve i de fleste tilfeller er en sikker prosedyre, litteraturen beskriver komplikasjoner fra både moren (fostervannemboli), og fra siden av fosteret (hjertetamponade på grunn av hemoperikard). Dynamisk studie av fostervann tillater 93,3 % tilfeller i fødselsperioden for å stille riktig diagnose av hemolytisk sykdom, bestemme alvorlighetsgraden og prognosen for fosteret.

For fosterdiagnostikk er en dynamisk studie av nivået av bilirubin viktig, som samtidig øker.