Деферазирокс

Når ATH:
V03AC03

Farmakologiske virkning

Комплексообразующий тройной лиганд, обладающий высоким сродством к Fe3+ и связывающий его в соотношении 2:1. Препарат усиливает экскрецию железа преимущественно med avføring. Обладает низким сродством к Zn2+ и Cu2+ и не снижает их концентрацию в крови.

Farmakokinetikk.

Хорошо абсорбируется после приема внутрь. Абсолютная биодоступность — около 70%. Биодоступность повышается на 13–25% при приеме за 30 мин до приема пищи с нормальным или высоким содержанием жиров. Биодоступность у подростков (1217 år,) og barn (2-12 år) после однократного и многократного приемов ниже, enn hos voksne (hos barn under 6 лет на 50%). TCmax 1,5–4 ч. Объем распределения у взрослых — около 14 l. Kontakt proteiner - 99%. Метаболизируется путем глюкуронирования с помощью UGT1A1, UGT1A3, CYP450 (omtrent 8%). В кишечнике происходит деконъюгация и последующая реабсорбция (энтерогепатическая циркуляция). T1/2 — 8–16 ч. Utskilles hovedsakelig med avføring (84%) и в меньшей степени — с мочой (8%).

Vitnesbyrd.

Хроническая посттрансфузионная перегрузка железом у взрослых и детей старше 2 лет после трансфузии около 20 enheter (100 ml / kg) эритроцитарной массы и более или при наличии клинических данных, свидетельствующих о развитии хронической перегрузки железом (inkl. при повышении ферритина сыворотки более 1000 ug / l).

Doseringsregime

Inne, fasting (for 30 minutter før du spiser), 1 раз в сутки приблизительно в одно и тоже время. Første dose er 20 mg / kg / dag. Рекомендуемая начальная доза для пациентов, получающих более 14 мл/кг/мес эритроцитарной массы (приблизительно более 4-х переливаний крови в месяц для взрослых) - 30 mg / kg, получающих менее 7 мл/кг/мес эритроцитарной массы (приблизительно менее 2-х переливаний крови в месяц для взрослых) - 10 mg / kg.

У пациентов с хорошим клиническим эффектом на фоне лечения дефероксамином начальная доза препарата должна составлять 1/2 от ранее применяемой дозы дефероксамина. Коррекция дозы осуществляется каждые 3–6 мес (под контролем уровня ферритина сыворотки) ступенчато, по 5–10 мг/кг. Если концентрации ферритина сыворотки остается существенно ниже 500 ug / l, рекомендуется прекратить лечение препаратом.

Таблетки помещают в стакан с водой или апельсиновым или яблочным соком (100–200 мл) и размешивают до получения однородной суспензии. Приготовленную суспензию принимают внутрь, после чего к ее остаткам в стакане добавляют небольшое количество воды или сока, перемешивают и выпивают. Не рекомендуется разводить таблетки в газированных напитках или молоке, жевать или проглатывать целиком таблетки.

Kontra.

Overfølsomhet, galaktoseintoleranse, тяжелый дефицит лактазы, глюкозо-галактозная мальабсорбция, graviditet, amming.

Nøye. Nedsatt nyre- / leverfunksjon, гиперкреатининемия выше возрастной нормы, повышение активности «печеночных» трансаминаз более чем в 5 tid.

Bivirkning.

Hyppigheten av bivirkninger: Ofte (1/10 og mer), ofte (mer 1/100 mindre 1/10), noen ganger (mer 1/1000 mindre 1/100).

Fra nervesystemet: часто — головная боль; иногда — головокружение, alarm, søvnforstyrrelser.

Fra sansene: иногда — ранняя катаракта, макулопатия, hørselstap.

Åndedrettssystemet: иногда — боль в глотке.

Fra fordøyelsessystemet: часто — диарея или запор, dyspepsi, oppkast, kvalme, gastralgia, flatulens, økt ALAT, IS; иногда — гастрит, hepatitt, cholelithiasis.

For huden: часто — сыпь, kløe; иногда — нарушение пигментации.

Fra urinveiene: очень часто — гиперкреатининемия, часто — протеинурия.

Andre: иногда — гипертермия, hevelse, trøtt.

Overdose

Symptomer: hodepine, kvalme, oppkast, diaré.

Behandling: Brekninger eller magetømming, simptomaticheskaya terapi.

Legemiddelinteraksjoner

Не следует сочетать с Al3+-содержащими антацидами, PM, образующими комплексы с ионами железа.

Forsiktighetsregler.

Терапию должны проводить врачи, имеющие опыт лечения хронической посттрансфузионной перегрузки железом.

Рекомендуется определять креатинин сыворотки крови 2 раза до начала лечения и ежемесячно в ходе терапии.

Взрослым пациентам суточную дозу препарата можно уменьшить на 10 mg / kg, если на протяжении двух визитов подряд непрогрессирующая гипекреатининемия составила более 50% по сравнению со средними показателями до лечения, и не могла быть связана с др. årsaker. У детей доза препарата может быть уменьшена на 10 mg / kg, если на протяжении двух визитов подряд креатинин плазмы превышает верхнюю границу возрастной нормы. Если происходит прогрессирующее повышение креатинина с превышением верхней границы нормы, терапию препаратом следует прервать. Решение о возобновлении лечения принимают исходя из конкретной клинической ситуации.

Ежемесячно рекомендуется контролировать активность «печеночных» трансаминаз. При прогрессирующем повышении активности «печеночных» трансаминаз, не связанном с какими-либо др. årsaker, терапию следует прервать. После установления причины изменений или после нормализации показателей, можно рассмотреть вопрос о возобновлении терапии.

При развитии кожной сыпи легкой или умеренной степени тяжести лечение продолжают без коррекции дозы. При развитии более выраженной сыпи необходимо прервать лечение.

До начала и во время лечения препаратом рекомендуется регулярно определять остроту слуха и проводить офтальмологическое исследование (включая офтальмоскопию глазного дна). В случае развития нарушений слуха или зрения рекомендуется рассмотреть вопрос об уменьшении дозы или прекращении лечения.

Ежемесячно следует определять уровень ферритина сыворотки. Лечение следует прекратить, если концентрация ферритина сыворотки менее 500 ug / l.

У детей каждые 12 месяцев рекомендуется контролировать массу тела и рост.