Sykdommen Walden
Paraproteinemic hemoblastoses, preget av neoplastisk spredning av lymfoide og plasmaceller, продуцирующих IgM, Det er kjent som Walden sykdom.
Basert på de morfologiske underlaget tumor, Denne sykdom kan behandles som en kronisk B-celle-leukemi Nature. Sjelden. Menn lider tre ganger oftere enn kvinner.
De former av sykdommen Walden
Det er asymptomatiske, sakte progressiv og progressiv form av sykdommen.
Ved asymptomatisk form av sykdommen Walden kliniske og morfologiske tegn på sykdommen er fraværende. Antall IgM økt til 2 %. Denne formen makroglobulinemi senere kan gå til symptomatisk. Ved langsomt progredierende form kliniske manifestasjoner vokser sakte, forventet levealder for slike pasienter flere 5 år. Progressiv sykdom Walden kjennetegnet ved den raske veksten av kliniske manifestasjoner, alvorlig, levealder i dette tilfellet om 2,5 år.
Manifestasjoner av sykdommen Walden
I begynnelsen av sykdommen vises asteni, avmagring, tåkesyn, det kan være hevelse. Hyppig observert blødning, spesielt slimhinner. Endringer i beinet, som i myelom, er sjeldne.
Økning i lever, milt og lymfeknuter - de karakteristiske kliniske manifestasjoner av sykdommen Walden I motsetning myelom. Denne økningen skyldes svulst vekst av lymfoidceller, hvori, vanligvis, Det påvirker benmargen, og noen ganger andre organer og vev.
Bilde blodsykdom Walden
En bestemt tegn på sykdommen Walden - Opphopning av serum produsert høyt lymfoide kreftceller. Molekylet består av IgM 10 tunge kjeder μ, og 10 lette kjeder χ og λ, Type I eller II med en relativ molekylvekt på ca. 1*106. På electrophoregram makroglobuliner ligger mellom γ- og α-fraksjoner som en tydelig M-homogen gradient. Et antall pasienter (15-20 %) med lav molekylvekt som finnes i urinen Bence-Jones-protein.
I det perifere blod var økende anemi, patogenesen er ikke fullt ut forstått (utskifting av hjernesvulst blodkreft elementer, blodtap, og andre.), ofte - leukopeni med relativ lymfocytose. Antall leukocytter kan være normale og forhøyede.
I leukogram dominert lymfocytter og lymfoidceller, ofte økte antall monocytter. Som sykdommen utvikler voksende trombocytopeni. ESR alltid kraftig økt, unntatt i tilfeller av cryoglobulinemia. I benmargen lymphocytosis bestemmes, nå 60-98 %.
Blant lymfocytter ofte dominert av store celler med generasjoner plazmatizirovannoy tsitoplaziey, og monocytoid celletype, lik virotsitami i smittsomme mo- nonukleoze. I noen tilfeller, celler har cytoplasma Process, Minner i sin cellemorfologi når hårcelleleukemi. Antallet plasmaceller kan nå 15-20 %.
Cytogenetisk analyse av benmarg og perifert blod avslører et brudd på antall kromosomer (grunn av fremveksten av store kromosomer). Noen forfattere anser det å være en markør for sykdommen Walden (W-kromosom). Imidlertid er W-kromosomet ikke alltid detekteres og spesifisitet det ikke er påvist.
Hoved syndrom sykdom Walden hyperproteinemia grunn av en kraftig økning i blod viskositet, bremse blodstrømmen, tromʙozami, Stasi og ruptur av små blodkar. Blodplater, innpakket i proteinmasse, blir defekte, forstyrret thrombocyte formasjon. Overflødig makroglobuliner forstyrrer clotting av blod på ulike stadier. Viskositeten av blod er økt i større grad, enn med myelomatose. Det har også mangel syndrom antistoffer, på grunn av de samme forårsakende faktorer, at i myelomatose.
Diagnostisering av sykdommen Walden
I diagnostisering av non-sekretorisk myelom, I tillegg til disse klinikkene, struktur og nærværet av globuliner hypogammaglobulinemi, regnskapsresultater Koons respons på kreftceller, hvor anti-immunoglobulin serum identifisere aktuelle paraimmunoglobuliny.
Finne monoklonovoy gipermakroglobulinemii typen IgM (minst 10-15 % total serum protein) på bakgrunn av det kliniske bildet av sykdommen og morfologiske forandringer tyder på sykdomsWalden.
Betydelig støtte i deteksjon og identifisering kan ha makroglobulinemi analytisk ultra-sentrifugeringsmyseproteiner, tillater å bestemme mengden og molekylvekt makroglobuliner.
Metode immuno med monospesifikke antisera mindre pålitelig, fordi det ofte igjen på plass makroglobulin søknad. Før immunoelektroforese er vanligvis av serum og urin. Serum sykdom Walden mellom γ- og β-globulins utstillings M-gradient, i urin i nærvær av Bence Jones forberedt isolert fenomen globulinurii.
