Tung kjede sykdom

Tung kjede sykdom (BTC) - En sjelden sykdom. Tenk, at den er basert på immunoglobulin syntese anomali, forårsaket av en somatisk mutasjon av cellene med tap av en del av dets strukturelle gener, ansvarlig for syntese av de tunge kjeder. Som et resultat av bare fragmenter utskilte tunge kjeder av forskjellige klasser BTC tilhører gruppen av tumor B-lymfoproliferativ sykdom med forskjellige kliniske og morfologiske manifestasjoner. Različaût BTC-γ, -en, -m и -S.

Tung kjede-sykdom γ

Denne formen av sykdommen er blitt beskrevet i Franklin 1963 by, Derfor er det også kalles Franklin sykdom. Det forekommer hos personer under 40 år.

Det kliniske bilde av sykdommen minnes ondartede lymfoproliferativ prosesser. Det vanligste symptomet er lokalisert eller generalisert lymfeknutesvulst, milt, leveren.

I tillegg til progressiv anemi, observert hos pasienter med trombocytopeni og leukopeni med relativ lymfocytose. Blant lymfocyttene er det atypiske former, og plasmaceller. Ofte (omtrent 30 % saker) observerte eosinofili. Vi beskriver to tilfeller BTC-γ med et bilde av plasma celle leukemi.

Tumorproliferasjon i benmargen er sjelden observert. Når den er tilstede, mesteparten av cellene omfatter lymfocytter og plasmaceller, men det kan også detektere eosinofile granulocytter og retikulære celler. ESR normal eller økt. M gradient serum avslørt changeably. Content gris serum litt. Gratis lette kjeder (ʙelok-Benz Dƶonsa) finnes verken i serum, lyd i urinen. Sykdommen kan skje langsomt, med spontannыmi remissiяmi (godartet form). Varigheten av opptil 5 år.

Tung kjede-sykdom α

Syke barn og personer under 40 år.

Sykdommen er karakterisert ved lesjoner i lamina propria (lamina propria) slimhinnen i tynntarmen og mage lymfeknuter som massive infiltrasjons plasmocytes, umodne lymfatiske retikulære celler, immunoʙlastami, makrofager og vev basophils med symptomer på alvorlig malabsorpsjon (diaré, cøliaki, hypokalsemi, kaliopenia). Benmargen er ikke berørt. M-gradient og ingen proteinuri.

Denne sykdommen påvirker system IgA-sekresjonsceller. Også beskrevet intestinal og lunge versjon av BTC-α, som er svært sjelden og forekommer med mediastinale og bronkopulmonal lymfeknuter.

Det finnes to faser av BTC-α:

• Benign, i hvilken cellen substratet inneholder modne lymfocytter og plasmaceller;
• fase, provenyet med atypi cellular sammensetning og progressiv tumorvekst.

Tung kjede sykdoms μ

Tung kjede sykdom er sjelden-μ.

Ifølge klinisk og hematologisk bildet ligner kronisk lymfatisk leukemi, flyter uten å øke perifere lymfeknuter, men med hepatosplenomegaly. Noen ganger pasienter kan dukke osteolytiske lesjoner og patologiske frakturer. I benmargen, bortsett fra lymfoid infiltrasjon, vacuolated plasmaceller er funnet.

Elektroforese av serum kan oppdage hypogammaglobulinemia, og i urinen - Bence-Jones protein.

I forskjellige utførelsesformer viser tungkjede sykdom serum elektroforese samme diffuse uklarhet sone γ-, a-глобулинов.

Bence-Jones-protein i urinen blir detektert bare når en sjelden μ-skjema. Derfor, for diagnostisering av ulike former for BTC brukt serum immunoelektroforese (eller konsentrert urin) proteiner med monospesifikke antisera mot tunge (y-, a-, m-) og lett (x-, lambda) kjeder.

Når BTC proteinene undersøkt ikke reagerer med antisera mot de lette kjeder, siden BTC-α og BTC-γ i tumorceller syntesen av lett kjede frakoblet, og når μ formede lette kjeder syntetiseres, men binder seg ikke til H-kjeder av rester.