Amiloidoz

Beskrivelse amyloidose

Amyloidose er en gruppe av sjeldne sykdommer. Det innebærer deponering av amyloid protein. Dette proteinet akkumuleres i vev og organer. Det er tre grunnleggende former:

• Primær amiloidoz, innskudd er plassert i hjertet, lett, hud, språk, skjoldbruskkjertelen, tarmen, leveren, nyre og blodårer;
• Sekundær amyloidose – protein er i milten, leveren, nyre, binyrene, og lymfeknuter;
• Arvelige amyloidose innskudd – i nerver, hjerte, nyre og blodårer.

Oppbyggingen av amyloid kan hindre funksjonen av organer eller vev.

Prichinы amyloidose

Årsaker til amyloidose varierer i sine ulike former.

• Primær amyloidose – forårsaket av akkumulering av antistoffragmenter, det ofte forekommer som et resultat av sykdommer i benmargen (mnozhestvennaya myelom);
• Sekundær amyloidose – utvikler som reaksjon på kronisk infeksjon eller inflammatorisk sykdom;
• Arvelig amyloidose, forårsaket av mutasjoner av amyloid i blodet.

Faktorы risiko amyloidose

Faktorer, som kan øke sannsynligheten for amyloidose inkluderer:

• Primær amyloidose:
  • Paul – Menn er i større fare;
  • Alder – senior 40 år;
  • Mnozhestvennaya myelom;
• Sekundær amyloidose:
  • Paul – Menn er i større fare;
  • Alder – senior 40 år;
  • Kroniske inflammatoriske og smittsomme sykdommer, såsom: tuberkulose, leddgikt, osteomyelitt;
  • Middelhavsfeber;
  • Hemodialyse – utvalg av blod fra blodårene, rensing, tilsette næringsstoffer, og returnere den inn i venen;
  • Anamnese;
• Arvelig amyloidose:
  • Nasjonalitet: Portugisisk, Svensker, Japansk;
  • Tilstedeværelsen av familiemiddelhavsfeber pasienter.

Simptomы amyloidose

Når disse symptomene bør du oppsøke lege:

Symptomene for alle former for amyloidose:

• Fatigue;
• Vekttap;
• Forstørret lever;
• Irritabilitet;
• Tegn på hjertesvikt.

Omfanget av sykdommen og typen av de berørte organ vil også bidra til å identifisere flere symptomer, hvis noen. Deres nivå kan variere fra mild til alvorlig. Nedenfor er en liste over flere symptomer, som er knyttet til bestemte systemer i kroppen:

• Urin vei – nyresvikt;
• Skin – lette rynker, lilla farge (rødlig hud rundt øynene, forårsaket av lekkasje av blod fra kapillærene);
• Lymfesystemet – hyperadenosis;
• Endokrine systemet – forstørrelse av skjoldbruskkjertelen;
• Fordøyelsessystemet:
  • Vanskeligheter med å svelge;
  • Hoven tunge;
  • Forstørret lever;
  • Diaré;
  • Ileus:
  • Malabsorpsjon (utilstrekkelig absorpsjon av næringsstoffer fra tarmkanalen);
  • Lys brun stol;
• Nevrologisk System:
  • Idioti – kan utvikle Alzheimers sykdom;
  • Ufølsomhet, pricking, svakhet i armer og ben;
  • Hevelse i håndleddet;
  • Svakhet i hendene;
• Kardiovaskulære systemet:
  • Ansamling av væske, forårsaker hevelse i vev;
  • Unormal hjerterytme (arytmi);
  • Forstørret hjerte;
  • Hjerteinfarkt;
  • Plutselig død;
  • Luftveiene;
  • Anstrengt pust;
  • Tungpustethet.

Diagnosen amyloidose

Denne sykdommen kan føre til vanskeligheter med diagnose. I fravær av første symptomene, Sykdommen kan føre til død. Legen gjør en fysisk eksamen og sender pasienten til spesialist for videre analyse. Testene kan omfatte følgende:

• Biopsi – å velge en liten prøve av vev eller organ, nål eller cut-off;
• Elektro (EKG) – måling av den elektriske aktiviteten i hjertet for å diagnostisere hjertesykdom;
• Ekkokardiogram – detaljert undersøkelse av bevegelser av hjerte monitor, bruker høyfrekvente lydbølger;
• Vurdering av nyrefunksjonen – bestemmer, om det er overskudd av protein i urinen;
• Analyse av urin – kjemisk og mikroskopisk undersøkelse av urin på tilstedeværelsen av sykdommen;
• Forskning serumkreatinin – test for studium av nyrefunksjonen og muskelmasse;
• Analyse av nivåer av blod-urea-nitrogen (AMK) – blodprøver for å vurdere nyrefunksjonen;
• Abdominal ultralyd – test, som bruker lydbølger for å studere patologi i indre organer og blodårer;
• Nerveledningshastighet – evaluerer tilstanden av nerver.

Behandling amyloidose

I øyeblikket er det ingen behandling for amyloidose. Hovedmålet er å behandle den underliggende sykdom. Behandling for å redusere eller kontrollere symptomer og komplikasjoner bringe bare beskjeden suksess. Behandlingen omfatter:

Kjemoterapi

Kjemoterapi kan være i form av tabletter, injeksjon, eller via et kateter. Det er brukt, å bidra til å forbedre symptomene og bremse utviklingen av sykdommen i:

• Primær amyloidose;
• Sekundær amyloidose – aggressiv behandling av den underliggende inflammatoriske sykdomsprosess eller;
• Arvelig amyloidose.

Stamcelletransplantasjon

Stamceller er umodne celler i kroppen. De er transplantert å erstatte skadede eller syke celler. Denne prosessen brukes for:

• Primær amyloidose – De brukte sine egne umodne blodceller for transfusjon. Denne prosessen kalles autolog stamcelletransplantasjon. I denne fremgangsmåte for behandling kan også anvendes som medikamenter, og kjemoterapi;
• Arvelig amyloidose – transplanterte celler fra en donor organ.

Organtransplantasjon

Transplant – fjerning av pasientens kropp og transplantere frisk fra donor til mottaker. Vanligvis utføres en levertransplantasjon, eller nyrer. Det kan utføres for alle store former for amyloidose.

Splenektomi

Operasjon kan redusere produksjonen av amyloid. Det kan gjøres for primær og sekundær amyloidose.

Forebygging amyloidose

Kjente metoder for forebygging av amyloidose.