Amiloidoz

Beskrivelse amyloidose

Amyloidose er en gruppe av sjeldne sykdommer. Det innebærer deponering av amyloid protein. Dette proteinet akkumuleres i vev og organer. Det er tre grunnleggende former:

• Primær amiloidoz, innskudd er plassert i hjertet, lett, hud, språk, skjoldbruskkjertelen, tarmen, leveren, nyre og blodårer;
• Вторичный амилоидоз – белок находится в селезенке, leveren, nyre, binyrene, og lymfeknuter;
• Наследственный амилоидоз отложения – в нервах, hjerte, nyre og blodårer.

Oppbyggingen av amyloid kan hindre funksjonen av organer eller vev.

Prichinы amyloidose

Årsaker til amyloidose varierer i sine ulike former.

• Первичный амилоидоз – вызван накоплением фрагментов антител, det ofte forekommer som et resultat av sykdommer i benmargen (mnozhestvennaya myelom);
• Вторичный амилоидоз – развивается в ответ на хроническую инфекцию или воспалительное заболевание;
• Arvelig amyloidose, forårsaket av mutasjoner av amyloid i blodet.

Faktorы risiko amyloidose

Faktorer, som kan øke sannsynligheten for amyloidose inkluderer:

• Primær amyloidose:
  • Пол – мужчины подвержены большему риску;
  • Возраст – старше 40 år;
  • Mnozhestvennaya myelom;
• Sekundær amyloidose:
  • Пол – мужчины подвержены большему риску;
  • Возраст – старше 40 år;
  • Kroniske inflammatoriske og smittsomme sykdommer, såsom: tuberkulose, leddgikt, osteomyelitt;
  • Middelhavsfeber;
  • Гемодиализ – отбор крови из артерий, rensing, tilsette næringsstoffer, og returnere den inn i venen;
  • Anamnese;
• Arvelig amyloidose:
  • Nasjonalitet: Portugisisk, Svensker, Japansk;
  • Tilstedeværelsen av familiemiddelhavsfeber pasienter.

Simptomы amyloidose

Når disse symptomene bør du oppsøke lege:

Symptomene for alle former for amyloidose:

• Fatigue;
• Vekttap;
• Forstørret lever;
• Irritabilitet;
• Tegn på hjertesvikt.

Omfanget av sykdommen og typen av de berørte organ vil også bidra til å identifisere flere symptomer, hvis noen. Deres nivå kan variere fra mild til alvorlig. Nedenfor er en liste over flere symptomer, som er knyttet til bestemte systemer i kroppen:

• Мочевые пути – почечная недостаточность;
• Кожа – легкие морщины, lilla farge (rødlig hud rundt øynene, forårsaket av lekkasje av blod fra kapillærene);
• Лимфатическая система – увеличение лимфатических узлов;
• Эндокринная система – увеличение щитовидной железы;
• Fordøyelsessystemet:
  • Vanskeligheter med å svelge;
  • Hoven tunge;
  • Forstørret lever;
  • Diaré;
  • Ileus:
  • Malabsorpsjon (utilstrekkelig absorpsjon av næringsstoffer fra tarmkanalen);
  • Lys brun stol;
• Nevrologisk System:
  • Слабоумие – возможно развитие болезни Альцгеймера;
  • Ufølsomhet, pricking, svakhet i armer og ben;
  • Hevelse i håndleddet;
  • Svakhet i hendene;
• Kardiovaskulære systemet:
  • Ansamling av væske, forårsaker hevelse i vev;
  • Unormal hjerterytme (arytmi);
  • Forstørret hjerte;
  • Hjerteinfarkt;
  • Plutselig død;
  • Luftveiene;
  • Anstrengt pust;
  • Tungpustethet.

Diagnosen amyloidose

Denne sykdommen kan føre til vanskeligheter med diagnose. I fravær av første symptomene, Sykdommen kan føre til død. Legen gjør en fysisk eksamen og sender pasienten til spesialist for videre analyse. Testene kan omfatte følgende:

• Биопсия – отбор небольшого образца ткани или органа, nål eller cut-off;
• Elektro (EKG) – измерение электрической активности сердца для диагностики заболеваний сердца;
• Эхокардиограмма – подробное рассмотрение движений сердца на мониторе, bruker høyfrekvente lydbølger;
• Оценка почечной функции – определяет, om det er overskudd av protein i urinen;
• Анализ мочи – химическое и микроскопическое исследование мочи на наличие болезни;
• Исследование креатинина сыворотки крови – тест для исследования функции почек и мышечной массы;
• Analyse av nivåer av blod-urea-nitrogen (AMK) – анализ крови для оценки функции почек;
• УЗИ брюшной полости – тест, som bruker lydbølger for å studere patologi i indre organer og blodårer;
• Скорость проводимости нерва – оценивает состояние нервов.

Behandling amyloidose

I øyeblikket er det ingen behandling for amyloidose. Hovedmålet er å behandle den underliggende sykdom. Behandling for å redusere eller kontrollere symptomer og komplikasjoner bringe bare beskjeden suksess. Behandlingen omfatter:

Kjemoterapi

Kjemoterapi kan være i form av tabletter, injeksjon, eller via et kateter. Det er brukt, å bidra til å forbedre symptomene og bremse utviklingen av sykdommen i:

• Primær amyloidose;
• Вторичном амилоидозе – агрессивное лечение основного воспалительного процесса или болезни;
• Arvelig amyloidose.

Stamcelletransplantasjon

Stamceller er umodne celler i kroppen. De er transplantert å erstatte skadede eller syke celler. Denne prosessen brukes for:

• Первичном амилоидозе – используются собственные незрелые клетки крови для переливания. Denne prosessen kalles autolog stamcelletransplantasjon. I denne fremgangsmåte for behandling kan også anvendes som medikamenter, og kjemoterapi;
• Наследственном амилоидозе – клетки пересаживают из донорского органа.

Organtransplantasjon

Трансплантация – удаление больного органа и пересадка здорового от донора к реципиенту. Vanligvis utføres en levertransplantasjon, eller nyrer. Det kan utføres for alle store former for amyloidose.

Splenektomi

Operasjon kan redusere produksjonen av amyloid. Det kan gjøres for primær og sekundær amyloidose.

Forebygging amyloidose

Kjente metoder for forebygging av amyloidose.