ВИЛАТЕ

Actief materiaal: humane stollingsfactor VIII, von Willebrand factor
Wanneer ATH: B02BD06
CCF: Product factoren (VIII, Villebranda) stolling
ICD-10 codes (getuigenis): D66, D68.0, D68k4
Wanneer CSF: 20.01.06
Fabrikant: OCTAPHARMA Pharmazeutika Produktionsges m.b.H. (Oostenrijk)

Dosage Form, samenstelling en verpakking

Valium voor drug van een oplossing / in в виде порошка или аморфной массы почти белого или светло-желтого цвета.

Hulpstoffen: glycine, sucrose, natriumcitraat, sodium chloride, calciumchloride.

Solvent: 0.1% р-р полисорбата 80 в воде д/и – 5 ml.

Glazen Flessen (1) – packs karton; samen met het oplosmiddel (фл.) и комплектом для в/в введения (wegwerpspuit, twee naalden, naald filter, naald-butterfly, 2 des. servetten) в отдельной картонной пачке.

Valium voor drug van een oplossing / in в виде порошка или аморфной массы почти белого или светло-желтого цвета.

Hulpstoffen: glycine, sucrose, natriumcitraat, sodium chloride, calciumchloride.

Solvent: 0.1% р-р полисорбата 80 в воде д/и – 10 ml.

Glazen Flessen (1) – packs karton; samen met het oplosmiddel (фл.) и комплектом для в/в введения (wegwerpspuit, twee naalden, naald filter, naald-butterfly, 2 des. servetten) в отдельной картонной пачке.

Farmacologische werking

Hemostatic drug. Эффективность фактора свертывания VIII (ФVIII) определяется на основании Международного стандарта для концентрата (ФVIII:C), эффективность фактора Виллебранда (FV) определяется на основании определения эффективности ристоцетинового кофактора (FV:RK), на основании Международного стандарта для концентрата ФВ в соответствии с Европейской Фармакопеей.

Специфическая активность препарата Вилатесоставляет не менее 60 ME ФVIII:С/мг и не менее 53 ME ФВ:РК/мг общего белка.

Ziekte van von Willebrand

Препарат Вилате содержит ФВ, который является нормальным компонентом человеческой плазмы и действует так же, как эндогенный ФВ.

Применение ФВ корригирует нарушения гемостаза у пациентов с дефицитом ФВ следующим образом:

— ФВ восстанавливает адгезию тромбоцитов к сосудистому субэндотелию в месте повреждения сосуда (посредством прикрепления к сосудистому субэндотелию и к мембране тромбоцитов), обеспечивая этим первичный гемостаз, что проявляется уменьшением времени свертывания. Этот эффект проявляется немедленно и в большой мере зависит от уровня полимеризации белка.

— ФВ задерживает коррекцию сопутствующего дефицита ФVIII. При в/в введении ФВ связывает эндогенный ФVIII (содержащийся в плазме пациента) и стабилизирует его, замедляя его быструю деградацию. Благодаря этому, применение чистого ФВ (препарат ФВ с низким содержанием ФVIII) восстанавливает уровень ФVIII до нормального, в качестве вторичного эффекта. Применение ФВ, содержащего ФVIII, непосредственно восстанавливает уровень ФVIII:C до нормального.

Hemofilie A

Комплекс ФVIII/ФВ состоит из двух молекул (ФVIII и ФВ) с разными физиологическими функциями. При введении препарата пациентам с гемофилией, ФVIII связывается в кровеносном русле с ФВ, активированный ФVIII (ФVIIIa) выступает в качестве кофактора к активированному ФIX (ФIXа), ускоряя переход фактора свертывания X в активную форму (ФХа). ФХа активирует переход протромбина в тромбин. trombine, op zijn beurt, активирует переход фибриногена в фибрин, с последующим формированием тромба. Hemofilie A, geslachtsgebonden, – наследственное нарушение свертывания крови, вследствие сниженного уровня ФVIII:VAN, которое проявляется в виде профузных кровоизлияний в суставы, spieren of inwendige organen, как спонтанных, так и в результате травмы или хирургического вмешательств. Заместительная терапия позволяет повысить уровень ФVIII в плазме, оказывая этим временную коррекцию дефицита фактора и понижая тенденцию к кровотечениям.

В дополнение к роли ФVIII-сохраняющего белка, ФВ способствует адгезии тромбоцитов в зоне повреждения сосудов и играет значительную роль в процессе агрегации тромбоцитов.

Farmacokinetiek

Ziekte van von Willebrand

Препарат содержит человеческий ФВ, который является нормальным компонентом человеческой плазмы и действует так же, как эндогенный ФВ.

Значения среднего восстановления ФВ:РК и ФВ:Аг у пациентов с болезнью Виллебранда 3 типа колеблются между 68 en 99% respectievelijk. Эти значения соответствуют среднему повышению уровня в плазме на 1.5 en 2.1% на замещенную МЕ/кг массы тела. Период полураспада ФВ:РК составляет около 17.5 Nee., opruiming – 3.9 ml / uur / kg.

Hemofilie A

Препарат содержит человеческий ФVIII, который является нормальным компонентом человеческой плазмы и действует так же, как эндогенный ФVIII. После введения препарата уровень ФVIII:С в плазме достигает 80-120% от предполагаемого. Период полураспада ФVIII:С составляет около 14.8 Nee, что соответствует биологическому периоду полураспада. Клиренс составляет 2.9 ml / uur / kg.

Getuigenis

— лечение и профилактика кровотечений при болезни Виллебранда (при количественном и/или качественном дефиците фактора Виллебранда);

— лечение и профилактика кровотечений при врожденной гемофилии А;

— лечение и профилактика кровотечений у пациентов с приобретенным дефицитом фактора свертывания крови VIII.

Doseringsschema

Доза препарата и продолжительность лечения зависят от степени дефицита факторов свертывания крови, локализации и выраженности кровотечения и клинического состояния пациента. Лечение должны проводить врачи с опытом ведения больных с нарушениями свертывающей системы.

Препарат Вилате вводят в/в, после растворения прилагаемым растворителем (0.1% раствор полисорбата 80 в воде для инъекций), полученный раствор содержит 90 ME ФVIII и 80 ME ФВ в 1 ml.

Ziekte van von Willebrand

Соотношение между ФVIII:С и ФВ:РК составляет приблизительно 1:1, gemiddelde – 1 IE / kg lichaamsgewicht. ФVIII:С и ФВ:РК повышает плазменный уровень на 1.5-2% от нормальной активности соответствующего белка. Обычно для достижения адекватного гемостаза требуется доза препарата Вилате от 20 naar 50 IE / kg lichaamsgewicht, это повышает уровень ФVIII:С и ФВ:РК до 30-100%.

Начальная доза препарата может достигать 50-80 IE / kg lichaamsgewicht, особенно у пациентов с болезнью Виллебранда 3 type, при которой для поддерживания необходимого плазменного уровня требуются более высокие дозы, чем при остальных типах. В дополнение к этому, пациентам с желудочно-кишечными кровотечениями требуются более высокие исходная и поддерживающая дозы.

Профилактика кровотечений в случае хирургических вмешательств или при обширной травме: для предупреждения кровотечения необходимо начинать введение препарата Вилате за 30 мин до начала хирургического вмешательства. В случае планового хирургического вмешательства необходимо предварительно ввести препарат за 12-24 ч и за 1 ч до начала хирургического вмешательства, при этом должен быть получен уровень ФВ:РК≥60 МЕ/дл (≥60%) и ФVIII:С≥50 МЕ/дл (≥50%).

Соответствующую дозу следует вводить каждые 12-24 Nee. Доза и продолжительность заместительной терапии зависят от клинического состояния пациента, типа и тяжести кровотечения, уровня ФVIII:С и ФВ:RK.

При применении препаратов ФВ, содержащих ФVIII, Het zal duidelijk, что продолжительное лечение может вызвать избыточное повышение уровня ФVIII:VAN. Na 24-48 ч лечения во избежание избыточного повышения уровня ФVIII:С необходимо уменьшить дозу или увеличить интервал между введениями.

Hemofilie A

Доза и продолжительность лечения зависят от степени дефицита ФVIII, de locatie en de duur van bloeden, klinische toestand van de patiënt.

Количество единиц применяемого ФVIII выражается в Международных Единицах (MIJ), соответствующих стандартам ВОЗ для препаратов ФVIII. Активность ФVIII выражается или в процентном соотношении (opzichte van de normaal gehalte aan factor in plasma), или в Международных Единицах (относительно Международного Стандарта для ФVIII в плазме).

1 Международная Единица (MIJ) ФVIII эквивалентна количеству ФVIII в 1 ml normaal humaan plasma.

Расчет требуемой дозы ФVIII основан на эмпирически полученных результатах, volgens welke 1 ME ФVIII:C/кг массы тела повышает уровень фактора в плазме на 1.5-2% van de normale inhoud. Необходимая доза определяется по следующей формуле:

De gewenste dosis = lichaamsgewicht (kg) × желаемое повышение уровня ФVIII (%) × 0.5 IE / kg

Количество и частота применения ФVIII должны соответствовать клинической эффективности в каждом индивидуальном случае. Informatie, представленная в таблице, может быть использована для подбора доз при эпизодах кровотечений и хирургических вмешательствах у Volwassen en oudere kinderen 6 jaar.

При случаях кровотечений, приведенных в данной таблице, уровень активности ФVIII:С не должен опускаться ниже исходного уровня в плазме (% van de normale inhoud) op het relevante tijdstip.

В процессе лечения рекомендуется определять уровень ФVIII:С для регулирования и коррекции применяемой дозы и частоты введений. При проведении больших хирургических вмешательств необходимо контролировать проводимое лечение на основании результатов коагулограммы.

Ответ на введение препарата у пациентов индивидуален, у отдельных пациентов отмечаются различия уровня повышения факторов в плазме и значений T_1/2.

Naar продолжительной профилактики кровотечений при тяжелой форме гемофилии А необходимо вводить препарат Вилатев дозе от 20-40 IE / kg lichaamsgewicht per 2-3 dag. In sommige gevallen, vooral bij jonge patiënten, может возникнуть необходимость уменьшения интервала между введениями или увеличения дозы.

Voorwaarden van de voorbereiding van de oplossing

1. Solvent (0.1 % раствор полисорбата 80 в воде д/и) и лиофилизат в закрытых флаконах довести до комнатной температуры. Если для согревания растворителя используется водяная баня, moet nauwlettend toezien op de, чтобы вода не вступала в контакт с резиновыми пробками или крышками сосудов. waterbad temperatuur mag niet hoger zijn dan 37 ° C.

2. Удалить защитные крышки с флаконов с лиофилизатом и растворителем, продезинфицировать резиновые пробки флаконов одной из дезинфицирующих салфеток.

3. Het korte eind van naald met dubbel uiteinde vrijgeven kunststofverpakkingen, проткнуть им в центре пробку флакона с растворителем и надавить вниз до упора. Перевернуть флакон с растворителем вместе с иглой, освободить длинный конец двухконцевой иглы от пластиковой упаковки, проткнуть им в центре пробку флакона с лиофилизатом и надавить вниз до упора. Het vacuüm in het flesje wordt water uit het lyofilisaat.

5. Пустой флакон от растворителя отделить вместе с иглой от флакона с лиофилизатом. De drug snel oplost, Hiervoor is het noodzakelijk de flacon schud.

К применению допустим только прозрачный или слегка опалесцирующий раствор, geen sediment.

Termen van toediening van de oplossing

Приготовленный раствор препарата следует вводить непосредственно после растворения. В качестве профилактики следует контролировать частоту пульса до введения и во время введения. При выраженном увеличении частоты пульса следует прервать введение или уменьшить скорость введения препарата.

1. Фильтровальной иглой проколоть резиновую пробку флакона с растворившимся лиофилизатом.

2. Другой конец иглы соединить с одноразовым шприцем.

3. Перевернуть флакон и набрать раствор в шприц.

4. Продезинфицировать кожу в месте инъекции.

5. Освободить шприц с раствором от фильтровальной иглы и присоединить иглу-бабочку.

6. Вводить раствор в вену со скоростью 2-3 ml / min.

Любой неиспользованный раствор препарата должен быть утилизирован согласно существующим правилам.

Bijwerking

Allergische reacties: mogelijk urticaria, huiduitslag, hypersensitiviteitsreacties, сопровождающиеся снижением АД, чувством сдавливания грудной клетки, kortademigheid, rillingen; zelden – anafylactische shock.

При болезни Виллебранда, vooral 3 type, возможно развитие ингибиторых антител к ФВ (что сопровождается неадекватным клиническим ответом на введение препарата). Ингибиторные антитела могут вызывать преципитацию и способствовать развитию анафилактических реакций.

У больных гемофилией А возможно развитие ингибиторных антител к ФVIII (что сопровождается неадекватным клиническим ответом на введение препарата).

Uit het bloedstollingssysteem: существует риск развития тромботических осложнений, особенно у пациентов с известными клиническими и лабораторными факторами риска.

Patiënten, получающих препараты ФВ, содержащие ФVIII, длительное повышение плазменного уровня ФVIII:С повышает риск развития тромботических явлений.

CNS: hoofdpijn, slaperigheid, apathie, angst.

Uit het spijsverteringsstelsel: misselijkheid, braken.

Ander: возможно чувство жжения в области введения; редко во время введения – koorts.

Contra

- Kinderen tot de leeftijd van 6 jaar (het ontbreken van gegevens);

— повышенная чувствительность к фактору свертывания крови VIII, фактору Виллебранда и/или другим компонентам препарата.

Zwangerschap en borstvoeding

Het gebruik van het geneesmiddel tijdens de zwangerschap en borstvoeding is alleen mogelijk als, когда предполагаемая польза терапии для матери превышает потенциальный риск для плода и грудного ребенка.

Waarschuwingen

Возможно развитие реакций гиперчувствительности, как и при введении других препаратов белкового происхождения. При введении препарата необходимо тщательно контролировать состояние пациентов.

Ранними признаками реакции гиперчувствительности являются крапивница, gegeneraliseerde uitslag, чувство сдавливания грудной клетки, kortademigheid, снижение АД и анафилаксия. In het geval van deze symptomen moet onmiddellijk stoppen toediening van het geneesmiddel. In het geval van shock dient te worden toegepast moderne methoden van anti-shock-therapie.

В случае применения лекарственных препаратов, uit menselijk bloed of plasma, de mogelijkheid van overdracht van besmettelijke agentia niet volledig worden uitgesloten. Это относится также к возбудителям неизвестных в настоящее время заболеваний. Риск передачи таких инфекций, Niettemin, существенно снижен за счет отбора здоровых доноров, скрининга крови и плазмы на наличие антигенов вируса гепатита В, антител к ВИЧ 1 en 2, вирусу гепатита С, анализа фракций плазмы на наличие генетического материала вируса гепатита С, процедурам инактивации/удаления вирусов, включенных в процесс производства, die zijn bevestigd op virale model. Эти процедуры являются высокоэффективными при инактивации/удалении вирусов гепатита А, IN, VAN, HIV 1 en 2, но могут иметь ограниченную эффективность в отношении безоболочечных вирусов, таких как парвовирус В19. Парвовирус В19 может вызвать серьезные реакции у беременных женщин (intra-uteriene infectie), а также у лиц с иммунодефицитом или при некоторых видах анемии (bv, hemolytische anemie).

Рекомендуется профилактическая вакцинация против гепатитов А и В всех пациентов, использующих любые препараты крови.

При применении препарата Вилате необходимо контролировать возможность образования у пациента ингибиторных антител к ФVIII. При отсутствии эффекта от адекватной дозы или при невозможности достичь желаемого уровня ФVIII в плазме при адекватном его введении, необходимо провести тест Бетесда на наличие ингибиторных антител к ФVIII. У пациентов с высоким уровнем ингибиторов терапия ФVIII может быть неэффективной, при этом может потребоваться проведение других лечебных мероприятий. Лечение таких пациентов должны проводить врачи с опытом ведения больных с нарушениями свертывающей системы. Для выявления ранних симптомов тромбоза необходим контроль пациентов группы риска. Профилактику тромботических осложнений следует проводить в соответствии с современными требованиями.

Не следует применять другие препараты во время введения препарата Вилате.

Для введения препарата Вилате следует применять только предоставляемый в комплекте набор для растворения и в/в введения. Другие приспособления способны адсорбировать факторы свертывания крови на своей внутренней поверхности, приводя к снижению эффективности лечения.

Ziekte van von Willebrand

При применении препаратов ФВ, содержащих ФVIII, лечащий врач должен быть готов к тому, что продолжительное лечение может вызвать избыточное повышение уровня ФVIII:VAN. Patiënten, длительно получающим такие препараты, необходим мониторинг концентрации ФVIII:VAN, во избежание длительного повышения плазменного уровня ФVIII:VAN, что может повысить риск тромбообразования.

Существует риск развития тромботических осложнений при применении препаратов ФВ, содержащих ФVIII, особенно у пациентов с известными клиническими и лабораторными факторами риска. Daarom, для выявления ранних симптомов тромбоза необходим контроль пациентов группы риска. Профилактику тромботических осложнений следует проводить в соответствии с современными требованиями.

У пациентов с болезнью Виллебранда, vooral 3 type, возможно развитие ингибиторых антител к ФВ. В этом случае отмечается неадекватный клинический ответ на введение препарата. Ингибиторные антитела могут вызывать преципитацию и способствовать развитию анафилактических реакций. Пациентов при развитии анафилактических реакций необходимо обследовать на наличие ингибиторных антител. In dergelijke gevallen is het raadzaam om van toepassing op gespecialiseerde hematologie / hemophilic centra.

Hemofilie A

Образование ингибиторных антител к ФVIII является известным осложнением при лечении пациентов с гемофилией А. В случае неадекватного клинического ответа на введение препарата рекомендуется обращаться в специализированные гематологические/гемофильные центры. Doorgaans, ингибиторные антитела являются иммуноглобулинами IgG, направленными против прокоагулянтной активности ФVIII, и определяются современными методами исследования (тест Бетесда) в Модифицированных Единицах Бетесда на мл плазмы. Риск развития ингибиторных антител коррелирует с назначением ФVIII, достигая максимума в течение первых 20 дней после назначения. Реже ингибиторные антитела развиваются после первых 100 na de drug. Patiënten, получающих лечение ФVIII, следует тщательно обследовать для выявления ингибиторных антител. Возможность применения препарата Вилате при наличии ингибиторных антител к ФVIII в клинических испытаниях не установлена.

Gebruik in Pediatrics

Использование препарата Вилате у kinderen jonger 6 jaar не может быть рекомендовано в связи с недостатком данных.

Effecten op het vermogen om voertuigen en mechanismen voor het beheer rijden

Применение препарата Вилате не оказывает отрицательного воздействия на способность управлять автомобилем или сложными машинами.

Overdose

Случаев передозировки препарата Вилате не отмечалось. Не рекомендуется превышать назначенную дозу.

Geneesmiddelinteracties

Данных о взаимодействии препарата Вилате с другими лекарственными препаратами не имеется.

Препарат Вилатене следует смешивать с другими препаратами или вводить одновременно, используя один и тот же инфузионный набор.

Voorwaarden voor de levering van apotheken

Het geneesmiddel wordt afgegeven onder de voorgeschreven.

Voorwaarden en bepalingen

Het geneesmiddel moet buiten het bereik van kinderen te worden opgeslagen, donker bij een temperatuur van 2 ° tot 8 ° C; Niet in de vriezer. Houdbaarheid – 2 jaar.