Megakaryocyten en trombocyten

Giant polyploïde cellen in het beenmerg - megakariocitы - Primordial elementen, waarvan gevormde bloedplaatjes - bloedplaatjes.

Ze dienen als een bron van voorlopercellen mielopoэza, draaien in de divisie en rijping in unipotente, gevoelige cellen trombotsitopoetinu (UCHTK). Verdere rijping van cellen uit deze reeks is als volgt: UCHTK > megakarioʙlast > promegakaryocyte (basofiele megakaryocyt Ik maturiteit) > granulaire megakaryocyt II mate van rijpheid > Plate-megakaryocyt III mate van rijpheid.

Onder normale omstandigheden, terwijl een aantal megakaryocytaire rijping varieert binnen 55-94 uur. Wanneer het lichaam niet gevormd trombotsitopoetin, die typisch een vorm van erfelijke trombocytopenie, de rijping van de cellen te stoppen in fase UCHTK.

Na de vorming van megakaryoblasts praktisch stopt de celdeling, maar intens gehouden endomitosis. Door deze chromosomen in elke cel verhoogt 2 naar 4, 8, 16, 32 en zelfs 64. De mate van polyploïdie in verschillende megakaryocyten varieert, maar wordt gedomineerd door cellen 8- en 16-voudig chromosoom, terwijl cellen met een set van ten minste 8 er bijna.

De ontwikkeling van polyploïdie gepaard met een forse toename van celgrootte, voornamelijk als gevolg van de toename van het cytoplasma. Hierdoor megakaryocyten, II en III volgroeid 60-100 micron in diameter, en soms.

Megakarioʙlast

Megakarioʙlast - Ronde vorm cel, Het maakt geen verschil in omvang van de andere ontploffing, maar met een ruwe structuur van de kern. De kern of enkele ronde, of bestaat uit twee, dicht naast elkaar paarsbruin kruidnagel. Het is intens gekleurde, met gaas of geweven in een wirwar van chromatine, Het één of meerdere nucleoli. Het cytoplasma bazofylna, zonder grain, Het omringt de kern is relatief smalle rand.

Met een zeer sterke stimulatie trombocytopoëse megakaryoblasts dunne spikes vormen, waaruit otshnurovyvayutsya primitieve blauwe bloedplaatjes. De belangrijkste bron van dergelijke platen zijn promegakariotsity.

Promegakariocity

Promegakariocity, of basofiele megakaryocyten Ik mate van rijpheid - grote polyploïde cellen (30-60 Micron in diameter) intens gekleurd kern met grove structuur, die depressies gevonden, insnoering, lobulation. De grote grootte van de cellen wordt voornamelijk bepaald door de gewichtstoename van het cytoplasma, die basofiele en bijna volledig verstoken van graan behoudt, maar soms is het mogelijk om een ​​enkele azurofiele granules bekijken.

Wanneer gestimuleerd trombocytopoëse (bv, voor trombocytopenie) promegakariotsitov beginnen te scheiden van een groot aantal grote korrelvrije blauwe bloedplaatjes, soms lijkt grote fragmenten van het cytoplasma van de moedercel. Aangezien, promegakariotsity dat bloedplaatjes kan klieven, Sommige auteurs beschouwen het juister te bellen basofiele megakaryocyten Ik maturiteit.

Granulaire megakaryocyten II mate van rijpheid

Granulaire megakaryocyten II mate van rijpheid, zoals uit hun namen, gekenmerkt, het cytoplasma van de cel wordt gevuld met overvloedige granulatie azurofiele, verlies van de basofiel, en geschilderd in een rood-paarse kleur. Cel grootte is verder verbeterd (60 100 m of meer) met verdere wijzigingen in de nucleaire-cytoplasmische verhouding ten gunste van cytoplasma. Versterkte vervorming en fragmentatie van de kernen, in de vorm van manden, keten, geweien, etc.. P.

Laminaire megakaryocyten III mate van rijpheid

In laminaire megakaryocyten III mate van volwassenheid in het cytoplasma wordt gevonden niet alleen in overvloed ase- rofilnaya graan, maar ook een duidelijke fijnmazig netwerk van lipide-eiwit membranen, waarbij verdeelt het cytoplasma in een aantal cellen, die elk de toekomst van bloedplaatjes. Het scheidingsmembraan afgeleid van het reservoir megakaryocyten, vrastaya het cytoplasma van cellen, takken en samenvoegen met elkaar.

Volgens bepaalde gegevens, Elke volwassen megakaryocyt vormen rond 3000-4000 bloedplaatjes, en otshnurovka deze cellen niet geleidelijk optreedt, hoe zou volleys. Daarom is in de uitstrijkjes onthulde beenmerg megakaryocyten, omringd door honderden nieuw neergeslagen bloedplaatjes (bij de vervaardiging van een beroerte zijn vaak "uitgesmeerd" achter een glijdende megakaryocyten, als een trein of de staart van een komeet). Met de toegenomen behoeften van het organisme in het verleden gemakkelijk gescheiden bloedplaatjes en megakaryocyten uit korrelig en zelfs basofiele megakaryocyten (promegakariotsitov). Opgemerkt zij zeer snelle elutie van bloedplaatjes uit het beenmerg in de bloedbaan, in dit verband in myelogram, samen met de normale of zelfs verhoogde totale inhoud megakaryocytische mobiele nummer, verminderde het aantal cellen, het bereiken van de III mate van rijpheid, en cellen, omgeven door gewoon otshnurovavshimisya bloedplaatjes.

Tot voor kort zo'n beeld, kenmerkend idiopathische trombocytopenische purpura, en alle andere soorten trombocytopenie met korte bestaan ​​bloedplaatjes, onrechte geïnterpreteerd als een teken van langzame rijping en het gebrek aan productiviteit (functiebeperking) megakariotsitov. Momenteel echter, bleek een volledig uitvallen van deze weergaven. In het bijzonder, gebrek aan rijping (nedozrevanie) megakaryocyten wanneer immune trombocytopenie geassocieerd met vroegtijdige uitgavenreserve van deze cellen in de productie van bloedplaatjes, zoals blijkt uit een verhoogde hoeveelheid in het bloed van de grote blauwe immature bloedplaatjes, Beroofd granulomera, en drastische verkorting (enkele uren) gelabelde bloedplaatjes levensduur in de bloedstroom van de patiënt.

Volgens de literatuur, megakaryocytische aantal cellen in het beenmerg punctata kan verschillen - van 0,01 naar 1,8 %, en dit cijfer, en andere parameters normaal zijn myelogram, relatieve worden overwogen. De klinische betekenis hebben slechts marginale afwijkingen van de norm: amegakarioцitoz - Een bijna volledige verdwijning van de cellen uit het beenmerg of gipermegakariotsitoz - Een aanzienlijke toename van het aantal. Maar in dit geval, dient u te weten komen, hoe veranderingen zijn consistent met de waargenomen veranderingen in het aantal bloedplaatjes in het bloed. Dus, amegakariotsitoza identificeren beenmerg constant normaal aantal bloedplaatjes, zeker, een artefact, en hij zou geen belang hechten. Tegenover, trombocytopenie kan optreden zowel onder normale of verhoogde niveaus van megakaryocyten in het beenmerg (die typisch is voor een versneld verlies of verhoogde consumptie van bloedplaatjes in het lichaam), en amegakariotsitoze, waardoor afneemt produktie van bloedplaatjes.

Een zekere diagnostische waarde heeft geteld In beenmergcellen van verschillende megakaryocytische series. Normaal 2-6 % Deze cellen vormen megakaryoblasts, 5-20 % -promegakariocity (basofiele megakaryocyten), 60- 70 % - Korrelige en laminaire megakaryocyten en over 20 % - Metamegakariotsity en naakt kernen.

Bloedplaatjes – Zimmermann lichaampje

Bloedplaatjes, of bloedplaatjes - Verstoken van de celkern, gevormd uit het cytoplasma membranen van megakaryocyten. Ze afgeplat, de vorm hebben van lensvormige ronde of ovale. Bij contact met een oppervlak onderzochte, wanneer beschadigde bloedvaten, alsmede onder invloed van een aantal biologisch actieve stoffen (ADF, adrenaline en anderen.) ze snel zwellen, verwerven zakvormig vorm, vele draadvormige vorm en boom scheuten, pseudopodia. Vooral makkelijk om deze belangrijke jonge bloedplaatjes ondergaan, dus de elektronische Microphotograms ze hebben vaak een onregelmatige veelhoekige vorm.

Afmetingen van normale bloedplaatjes variërend van 1,5 naar 3,5 m, en, hoe jonger de cel, zodat ze groter en zwaarder. Daarom trombotsitometriya (zoals de definitie eritrotsitometricheskoy Prijs-Jones curve), alsmede hun scheiding door dichtheidsgradiënt gewicht, Het heeft belangrijke diagnostische waarde. Normaal, ongeveer 30 40 % bloedplaatjes zijn jonge populatie; zij hebben een diameter groter dan 2,5 m.

In idiopaticheskoy trombotsitopenicheskoy paars (ITP) en andere trombocytopenie, voortzetting van de reproductie kracht van bloedplaatjes in het beenmerg, Het verhoogt bloedspiegels van 4-5 micron in diameter makrotrombotsitov, waaronder veel korrelvrije blauwe bloedplaatjes, otshnurovavshihsya van nedozrevshih bazofilynыh megakariotsitov.

Wanneer aangeboren afwijkingen van de bloedplaatjes kwaliteit een gigantische kan zijn (megatrombotsitы) - Tot 6-10 micron in diameter, kenmerk dat, in het bijzonder, voor trombotsitodistrofii (Ziekte Bernard-Soulier) en anomalieën Meah-Hegglina, of zeer kleine - minder dan 1,5 m (het syndroom van Wiskott-Aldrich).

Bij het bepalen van de grootte en de massa van bloedplaatjes is van grote diagnostische waarde, het wordt gevonden in de analyse trombotsitogrammy extreme variatie in de verdeling van verschillende vormen bloedplaatjes, daarom display niet normaal trombotsitogrammu. Daarom is in moderne leerboeken over de fysiologie en pathologie van bloedplaatjes links trombotsitogrammu, doorgaans, Nee, onderstrepen de futiliteit van deze tijdrovende volledige telling.

In conventionele lichtmicroscopie worden gevonden in bloedplaatjes middengedeelte van het graan - granulomer en perifere glazige-grain-vrije zone - gialomer. In veel cellen van het onderscheid, als gevolg van contact met een buitenlandse oppervlak van bloedplaatjes, kan niet worden gevonden, en graan in hen is gelijkmatig.

Deze elektronenmicroscopie tonen, bloedplaatjes, Net als andere cellen, bedekt met drie lagen lipide-membraan eiwitten, samengestelde sialoglikoproteiny, contractiele eiwit - actomyosine (trombostenin), adenylcyclase, Ryad glycosyltransferase, fosfolypydnыe mykromembranы, activeren bloedstolling (factor 3 Bloedplaatjes, of bloed thromboplastine). Een tekort aan deze stoffen, erfelijke eigenschap nummer trombocytopathie, Het ligt ten grondslag aan de pathologie en bloedplaatjes disfunctie.

Wanneer Glanzmann trombasthenie (Ziekte van Glanzmann's) bloedplaatjesmembranen geen macromoleculaire glycoproteïnen, wanneer één van erfelijke trombotsitopaty ze niet, enzovoort adenylcyclase. d.

De buitenste schil van bloedplaatjes bedekt met een dikte van 10 eiwitlaag 20 nm, waarbij een aanzienlijke hoeveelheid van bepaalde plasma-eiwitten geconcentreerd, met inbegrip van bloed stollingsfactoren (Ik, VIII, XI, XIII et al.), von Willebrand factor, Enkele immunoglobulinen en andere proteïnen. Voor sommige van deze verbindingen op de membranen van bloedplaatjes heeft speciale receptoren. Dit cytoplasma "sfeer" van bloedplaatjes, die zijn verstoken van andere bloedcellen, Het is van groot belang bij de uitvoering van de lokale hemostatische reacties.

Shell bloedplaatjes Het vormt een groot aantal diepe plooien en kanalen, doordringen in het inwendige van de cel en indringend in verschillende richtingen. Dit geeft de sponsachtige structuur van bloedplaatjes, Het geeft een goed contact met de diepere lagen van cellen rondom de bekledingslaag en plasmaproteïne, de scheiding van de omgeving van verschillende biologisch actieve stoffen, Het is van het grootste belang voor een volledige hemostase. Selectie factoren genoemd bloedplaatjes in het plasma reactie bevrijding.

Elektronenmicroscopie van bloedplaatjes in de volgende structuurelementen:

1. transversale en longitudinale delen van membraan invaginaties en kanalen;
2. een groot aantal dichte korrels of cellen, Het is een plaats van accumulatie en opslag van ATP, ADF, Serotonine, calcium, waarschijnlijk, factor a 4 Bloedplaatjes (antigeparinovogo). Deze korrels en de inhoud vrijkomt in het milieu tijdens de reactie en de afgifte van het grootste belang bij de uitvoering van de hemostatische;
3. a-гранулы, analogen van lysosomen, bestaande uit zure hydrolasen en cathepsinen (Onderwijs is ongeveer dezelfde grootte, als dichte korrels, maar met een matige of lage dichtheid);
4. mitoxondrii, of β-granules, weinig, met lage dichtheid en relatief eenvoudige structuur;
5. glycogeen granules - dichte, met onregelmatige contouren, bestaande uit afzonderlijke korrels;
6. en microtubules micromembraan, grenzend aan het celmembraan en die actomyosine contractiele eiwit - trombostenin, die afhankelijk zijn van veranderingen in plaatjesvorm, consolidatie en verdichting van bloedplaatjes plug in het vat, terugtrekken van een bloedstolsel;
7. structuur, die overeenkomen met de ribosomen.

Normale bloedplaatjes in menselijk bloed variërend van 180 naar 320 T in 1 l. Hun levensverwachting is ongeveer 7-10 dagen, en 1/4 naar 1/3 alle beschikbare bloedplaatjes afgezet in de milt, waar elke bloedplaatjes houdt over 1/4 deel van zijn leven.

Wanneer splenomegalie, als gevolg van hoge bloeddruk en een aantal andere redenen portaal, milt bloedplaatjes pool stijgingen en dalingen respectievelijk de inhoud van deze cellen in het bloed. Een belangrijk deel van de bloedplaatjes absorbeert het capillair endotheel en andere kleine vaartuigen. De tweede belangrijkste plaats van hun dood is de milt, en portal hypertensie - en de lever.