Trombocytopathies

Volgens de huidige classificaties, waarvan er één hieronder, trombocytopathie verdeeld in erfelijke (Aangeboren) en verworven (symptomatisch), zowel de eerste, en wanneer Tweede heerst petechiale gevlekte soort bloeden, inferioriteit wordt onthuld microcirculatie hemostase.

Overweldigend De meeste trombocytopathie gekenmerkt door verschillende stoornissen aggregatie van bloedplaatjes (wanneer deze worden ingezet vormen - alle of de meeste aggregatiemiddelen, met gedeeltelijk - deze scheiden), die kunnen worden geassocieerd met een tekort van membraanglycoproteïnen, een receptor aggregatiemiddelen (Glanzmann trombasthenie, trombotsitodistrofiya, of ziekte Bernard - Soulier, Wiskott-Aldrich syndroom, en anderen.), en schending release van dichte korrels of afwezigheid (storage pool ziekte), COX-deficiëntie, tromboxaan en andere enzymen, of te blokkeren van buiten (acetylsalicylzuur en andere drugs), schending van calciumtransport en functie van cellen van het contractiele apparaat. Minder vaak geïsoleerd factor deficiëntie 3 bloedplaatjes - stolling vetmatrix.

Deze grove schendingen kan worden gecombineerd met een constante of intermitterende trombocytopenie (trombotsitodistrofiya, syndromen Mey - Hegglina, Viskotta - Aldrich, syndroom afwezigheid straal et al.), dramatische toename (tot 7 9 m) diameter van bloedplaatjes (trombotsitodistrofiya, Syndroom May's - Hegglina) of, tegenover, de daling (Wiskott - Aldrich).

Ristomitsin-aggregatie slechtzienden in angiogemofilii (ziekte van von Willebrand) gebrek aan passende factor in het plasma en trombotsitodistrofii gebrek aan bloedplaatjes membraanreceptoren deze factor, gehalte in normaal plasma.

Trombocytopathie vaak geassocieerd met immuunstoornissen (Wiskott - Aldrich, Chediak - Higashi et al.), botaandoeningen, ligamenten, geheel of gedeeltelijk ontbreken van pigment (albinisme) en andere pathologie.

Indeling trombocytopathie

Erfelijke vormen

• 1. Met een primaire schending van bloedplaatjesaggregatie (dizagregatsionnye) - De afwezigheid van de eerste en tweede fase van aggregatie en release-reactie gered:
  • en) in schending van alle soorten aggregatie en stolsel retractie (niet in alle vormen), maar met bewaarde primaire hechting aan glas (Glanzmann trombasthenie, Essentiële athrombia en andere vormen van);
  • naar) met gedeeltelijke overtreding van bepaalde aggregatie:
    • Geïsoleerde schending collageen aggregatie;
    • Geïsoleerde schending ADP- en (of) Trombine-aggregaties (Meia Hegglina syndroom met bloedplaatjes macrocytose, Oorzaak van de kalveren in leukocyten en trombocytopenie; Pearson anomalie-Stob, afibrinogenemia erfelijke en anderen.).

• 2. Bij overtreding van de reactie en de release van de tweede fase van de aggregatie van bloedplaatjes (terwijl de eerste fase):
  • en) de aanwezigheid van de granules en de onderdelen en bloedplaatjes, maar in de afwezigheid van introductie (afscheiding) - Aspirine-achtig syndroom, en anderen.;
  • naar) onvoldoende storage pool ziekte (winkel) korrels en hun componenten:
    • dichte tekort (proteïnevrij) korrels en hun componenten - ADP, Serotonine, catecholamine (in combinatie met albinisme - een syndroom Herzhmanskogo-Pudlaka; met aplasie van de straal - TAR-syndroom; immune deficiëntie - syndrome Chedika - Higashi et al.);
    • deficiëntie van α-granules (eiwit) en hun onderdelen - β-tromboglobuline, factor a 4, growth factor, bloedplaatje fibrinogeen en von Willebrand factor (grijs bloedplaatjes syndroom en anderen.);
    • tekort aan beide soorten granules;
    • tekort aan lysosomale hydrolasen en zure.

• 3. In strijd bloedplaatjes adhesie aan glas en collageen, scherpe verzwakking ristomycin aggregatie (terwijl de fysiologische vormen van aggregatie):
  • en) normale bloedplaatjes en afname van de activiteit van vWF en, niet zelden, фактора VIII (angiogemofilija, of de ziekte van von Willebrand);
  • naar) met een anomalie van de bloedplaatjes - macrocytose, gebrek aan receptoren ristomycin en vWF, trombocytopenie (tromʙodistrofija, of ziekte Bernara- Met bijenkorf);
  • in) Geïsoleerde overtredingen adhesie aan collageen.

• 4. C deficiëntie of verminderde beschikbaarheid factor 3 Bloedplaatjes (geen materiële schending van de lijm en aggregatie).

• 5. Andere complex afwijkingen en bloedplaatjesdisfunctie:
  • en) wanneer immunodeficiëntie - Wiskott-Aldrich syndroom (met mikrotrombotsitopeniey);
  • naar) in bindweefsel dysplasie (Ehlers-Danlos syndroom, Marfan en anderen.), aangeboren hartafwijkingen;
  • in) aangeboren doofheid, en nefritis;
    • wanneer giperreninemii, hyperaldosteronisme
    • celhyperplasie en yukstglomerulyarnyh (Bartter syndroom).

Verworven (symptomatisch) vorm

• 1. Wanneer hemoblastoses, myeloproliferatieve ziekten en essentiële trombocytemie:
  • en) giporegeneratornye dizagregatsionnye;
  • naar) consumptiepatronen (bij DIC) ;
  • in) gemengde afkomst.

• 2. Wanneer de algemene en regionale DIC - vormen van consumptie en bundels.

• 3. Bij B₁₂-deficiëntie anemie.

• 4. Wanneer uremie.

• 5. Met hemodialyse en extracorporale circulatie (extravasculaire vormen van consumptie).

• 6. Als de blokkade van bloedplaatjes dicht- en paraproteïnen (multiple myeloma, Val ziekte- denstrema, gammapatii, cryoglobulinemia).

• 7. Toen scheurbuik (schending van de ADP aggregatie).

• 8. Wanneer stralingsziekte.

• 9. Als massale transfusie (massale transfusie syndroom).

• 10. Bij massale trombose en gigantische angioma (consumptiepatronen).

• 11. Drugs en toksogennye vorm - bij het nemen van aspirine en andere niet-steroïdale anti-inflammatoire geneesmiddelen, penicilline en carbenicilline, dipiridamola, cytotoxische geneesmiddelen, enz..

De tabel geeft een overzicht van de criteria voor de differentiële diagnose van een aantal typische laboratoriumparameters trombocytopathie, die elk van de in de etikettering van deze pathologie genoemde groepen. De tabel vermeldt tevens hemofilie A vanwege de gelijkenis met een aantal parameters angiohemophilia (ziekte van von Willebrand).

De meest moeilijke diagnostiek angiohemophilia (ziekte van von Willebrand), omdat in recente literatuur beschrijft verschillende varianten, die van elkaar verschillen in de pathogenese, het type afwijking van von Willebrand factor, enzovoort. d. Significante symptomen van de ziekte veroorzaakt een verscheidenheid van verdachte, wat, misschien, In dit geval is er geen één behandeling, maar een groep.

De tabel toont de kenmerken van schendingen, inherent in de verschillende opties angiohemophilia.

In de klinische praktijk, de meest voorkomende twee varianten angiohemophilia - ik type (over 70 % gevallen) en IIA type (10-12 % gevallen) .

Deze formulieren worden gekenmerkt door identieke overtredingen en verschillen alleen in het niveau van antigen, gebonden aan vWF. Ze moeten worden onderscheiden het type IIB, die gemakkelijk onderscheiden door verhoogd ristomycin aggregatie in een verminderde activiteit van de von Willebrand factor in het bloedplasma, en von Willebrand psevdobolezn, waarbij verhoogde ristomycin-aggregatie in combinatie met normaal plasma von Willebrand factor en zijn antigen. Voor type IV kenmerk van de normale tijd aigiogemofilii capillaire bloeden.

In von Willebrand ziekte transfusie van vers bevroren plasma en cryoprecipitaat verbeteren van de activiteit van factor VII:C op de langere termijn, dan in hemofilie A en B tegelijkertijd verbeteren ristomycin-cofactor activiteit.

Kwantitatieve bepaling van de activiteit van de von Willebrand factor - Beschikbare techniek, geven een veel nauwkeuriger informatie, dan de definitie ristomycin-cofactor activiteit van bloedplasma, die vaak niet een gematigde daling onthullen (35-50 % normen) von Willebrand factor. Ondertussen wordt een dergelijke verlaging waargenomen in een voldoende groot aantal mensen met angiohemophilia. Gezien de hoge incidentie van de ziekte, blijkbaar, behoefte aan meer wijdverbreide toepassing van deze techniek in de praktijk. Dit laboratorium kan identificeren en verhogen van plasmaniveaus van von Willebrand factor, dat het belangrijk is om de mate van beschadiging van het endotheel in vele vaatziekten (vasculitis, atherosclerose en anderen.), en trombofilie identificeren.

Volgens de huidige classificaties, waarvan er één hieronder, trombocytopathie verdeeld in erfelijke (Aangeboren) en verworven (symptomatisch), zowel de eerste, en in het tweede dat de overhand petechiale gevlekte soort bloeden, inferioriteit wordt onthuld microcirculatie hemostase.