Het endotheel, langs het binnenoppervlak van bloedvaten, Het is zeer trombi en speelt een belangrijke rol bij het handhaven van de vloeibare toestand circulerende bloed. Deze eigenschap endotheel in verband met de volgende kenmerken:

• het vermogen om te produceren en uitscheiden in het bloed krachtige remmer van de bloedplaatjesaggregatie - prostacycline (arachidonzuur metaboliet, betreffende prostaglandinen);
• productie van tissue activator van de fibrinolyse;
• onvermogen om contact activering van bloedstolling systeem;
• het creëren van het anticoagulant potentiaal van het bloed / weefsel door fixatie op het endotheel van het complex heparine - antitrombine III;
• vermogen om uit het bloed geactiveerde stollingsfactoren.

De wanden van de bloedvaten vanwege de anatomische en fysiologische kenmerken - stijfheid, elasticiteit, plasticiteit en anderen - kunnen niet alleen de bloeddruk te weerstaan, maar milde traumatische invloeden van buitenaf, waarbij zij voorkomen dat het optreden van bloeding. Deze eigenschap, alsmede het vermogen om de productie van rode bloedcellen uit de capillairen van diapedesis weerstaan, t. het is. door het mechanisch intacte vaatwand, afhankelijk van de volledige waarde van het endotheel en de structurele kenmerken van de subendotheliale lagen - de mate van ontwikkeling en tot collageen en microfibrillen, de verhouding van collageen en elastische vezels, basaal membraan structuur, etc.. d. Deze eigenschappen zijn sterk afhankelijk van de hoeveelheid en kwaliteitskenmerken van bloedplaatjes, waarbij in lage concentraties in het bloed en (of) wanneer trombocytopathie versterkt als de bloedende diapedetic, en broosheid microvessel: gemakkelijk ontstaan ​​petechiën en blauwe plekken, positief geworden monsters voor capillaire fragiliteit - Pinch, manchet, Jar van A. EN. Nesterov, etc..

Microvaten reageren op ernstige schade aan de plaatselijke spasme - reflex en in verband met de release van de vaatwanden, epinefrine en bloedplaatjes, noradrenaline, serotonine en andere biologisch actieve stoffen.

Schade aan de wanden van bloedvaten en, in het bijzonder, blootstelling van subendotheliale bijdragen aan de activering van bloedstolling en bloedplaatjes hemostase op verschillende manieren:

• vrij in het bloed weefseltromboplastine (фактора III, apoproteïne C) en andere activatoren van stolling en bloedplaatjesaggregatie - adrenaline, noradrenaline, ADF en anderen.;
• contactactivering van collageen en andere componenten zoals bloedplaatjes subendotheliale (adhesie), en bloedstolling (activering van factor XII);
• productie van plasma cofactor bloedplaatjesadhesie en aggregatie - von Willebrand factor, etc..

Dus, wanden van bloedvaten is nauw verwant en de wisselwerking met de andere hemostase, vooral bloedplaatjes.

Betrokkenheid van bloedplaatjes in de hemostase Het vooral bepaald door het volgen van hun functies:

• angiotroficheskoy - Mogelijkheid om de normale structuur en functie van microvaten te behouden, hun weerstand tegen schadelijke effecten, ondoordringbaarheid ten opzichte van de erytrocyten;
• de mogelijkheid om een ​​spasme van bloedvaten beschadigd door afscheiden handhaven (vrijkomen reactie) vasoactieve stoffen - Adrenaline, noradrenaline, serotonine en anderen.;
• het vermogen om de beschadigde vaten door de vorming van een primaire plaatjesprop plug (trombus), waaronder adhesie van bloedplaatjes aan sub-endotheelweefsel (lijm functie), binden ze aan elkaar klonteren van bloedplaatjes gezwollen (aggregatiefunctie), en synthese, accumulatie van secretie en activatie van stoffen, adhesie en aggregatie te stimuleren;
• tromboplasticheskoy - Het vermogen om bloedplaatjes hemostatische factoren wijzen.

Alle gegevens is toegestaan ​​om de leer van de eenheid van de vasculaire bloedplaatjes onderbouwen, of primaire, hemostase. De reden hiervoor was het klassieke leringen Duke studie, waaruit bleek, dat het bloeden tijd onder de huid van de oorlel punctie naald of lancet (proeven Dyyuka) verhoogt regelmatig met ernstige trombocytopenie, maar blijft normaal of bijna normaal in diep bloeden stoornissen (bv, wanneer gemofïlïï). Deze data, Krijg volledige bevestiging verdere studies, leidde tot de conclusie, dat de primaire hemostase in de haarvaten is vooral te wijten aan bloedplaatjes. Deze sterke toename van de bloedingstijd wordt opgenomen, niet alleen met aanzienlijke trombocytopenie (T in minder dan 30-50 1 l), maar in ernstige vormen van kwalitatieve inferioriteit van bloedplaatjes (Glanzmann trombasthenie, trombocytopathie), en disfunctie van de cellen van de secundaire oorsprong - vanwege het tekort aan plasma cofactoren adhesie en aggregatie in het plasma of de aanwezigheid van remmers van deze functies (paraproteïnen, proteolyse producten en anderen.).

Onder de erfelijke vormen van secundaire bloedplaatjesdisfunctie belangrijkste en meest voorkomende in de klinische praktijk is angiogemofilija (ziekte van von Willebrand), waarbij de bloedingstijd verhoogd tot 0,5-1 uur en, maar van verworven vormen - bloedplaatjesdysfunctie diffuse intravasale stolling (trombocytopathie verbruik, het schadelijke effect van proteolyse producten), uremie, het nemen van drugs (aspirine, antykoahulyantы, fibrinolytica et al.).

De vorming van bloedplaatjes plug en het stoppen van het bloeden van microvaten afgerond tijdens proeven op Duke voor 2-4 minuten, en een extra veneuze stasis creëren (opleggen van manchetdruk 5,3 kPa, of 40 mm Hg. Art., en meer) - Voor 6-10 min.

Voorop in de primaire hemostase behoort klevend-aggregatie van bloedplaatjes (AAFT).

Momenteel is goed bestudeerd basismechanismen AAFT, ontwikkelen betaalbare laboratorium en instrumentele methoden van haar onderzoek. Meestal de starter rol in dit proces is de schade de bloedvatwanden, waarbij de plaatjes in contact komen met de subendotheliale, in het bijzonder - de belangrijkste stimulator van collageen hechting, nabuhayut, vormprocessen en gelijmd (aanhangen) op deze sites.

De voornaamste plasma cofactoren dit proces calcium- ionen en eiwit gesynthetiseerd in het endotheelvon Willebrand factor (фактор VIII: R_KOF) en bloedplaatjes - die samenwerkt met de von Willebrand factor membrannыy glycoproteïne Ikin (SE-Ikin).

In verband met deze tekort aan vWF (angiogemofilija, of de ziekte van von Willebrand) или ГП-Iв (trombotsitodistrofiya, of de ziekte van Bernard-Soulier) vergezeld van een scherpe overtreding van bloedplaatjes hechting.

Samen met de hechting optreedt bloedplaatjesaggregatie - Zwelling en samen bonding ze scheuten en bovenliggende eenheden op het land schade aan de vaatwand te vormen, waarbij de hemostatische stekker of trombus snel groeiende.

De primaire prikkel om collageen te produceren aggregatie, vrij uit de beschadigde vaatwanden, en zelfs meer ADP van gehemolyseerde erythrocyten op het gebied van schade, kateholaminы en serotonine (L. 3. Barkagan, B. F. Arkhipov, 1980, 1983).

Bloedplaatjes, lijden adhesie en aggregatie, actief uitgescheiden korrels, welke stoffen bevatten, versterking van het proces van samenvoeging en vormen de tweede golf. Waaronder non-eiwit korrels high elektronen-optische densiteit, die een grote hoeveelheid ADP, adrenaline, noradrenaline en serotonine, en α-granules, bevattende eiwitten - factor antigeparinovy (factor 4), b-тромбоглобулин, van bloedplaatjes afgeleide groeifactor (mitogene factor) en etc.

Later afgescheiden korrels, bevattende lysosomale enzymen (reactie bevrijding II).

De interactie tussen bloedplaatjes en plasma factoren van hemostase zone gevormde trombine, kleine doses die drastisch verbeteren en voltooien van het proces van samenvoeging en veroorzaakt ook de bloedstolling, waarbij de bloedplaatjes-fibrine stolsel bedekt, wordt grotere dichtheid, ondergaat terugtrekken.

Een uiterst belangrijke rol in de regulering van de bloedplaatjes hemostase spelen arachidonzuur, bevrijd van membraan fosfolipiden van bloedplaatjes en vaatwanden als gevolg van de activering van fosfolipase.

Vervolgens wordt onder invloed van cyclooxygenase arachidonzuur geproduceerd prostaglandines (PGG₂, PGH₂), en onder invloed van bloedplaatjes tromboxaan produceerde een zeer krachtige aggregatiemiddel - thromboxaan EEN₂ (TXA₂), en in de wand van het vat onder invloed van prostatsiklinsintetazy - de elementaire aggregatie inhibitor - prostacycline (prostaglandine Ik₂, BGA₂).

Overtreding onderwijs tromboxaan A₂ als gevolg van de afname van de activiteit of blokkade van cyclooxygenase of tromboxaan leidt tot de expressie gebracht humaan bloedplaatjes, bevordert bloeden, die wordt waargenomen in veel erfelijke en verworven (symptomatisch) trombocytopathie. Schending van de synthese van prostacycline in de vaatwand of verzwakking van ontvangst in het bloed leidt tot een verhoogde neiging van bloedplaatjesaggregatie, een risico van trombogene. De werkingsduur van de actieve thromboxane, prostacycline en aanverwante prostaglandines kleine (Een paar minuten), maar hun belang bij de regulering van hemostase en pathologie is zeer groot. Als gevolg van metabolisme ze inactief derivaten - tromboxaan B₂ en andere eindproducten.

Volgens wetenschappers, onderzoek dat de basis van de leer van prostaglandine gevormd reguleren bloedplaatjes hemostase, Dit mechanisme is een trekker in de ontwikkeling van lijm en aggregatie van bloedplaatjes. Activering van bloedplaatjes membranen zich niet alleen ADP en tromboxaan, en hydroperoxiden van meervoudig onverzadigde vetzuren, gevormd tijdens de vrije radicalen auto-oxidatie van fosfolipiden.

Naast de bovengenoemde stoffen, in bloedplaatjes en andere bloedcellen geactiveerd (leukocyten enz.) vorm en andere krachtige stimulantia van aggregatie. Van deze laatste jaren, gericht op de plaat fosfolipide aggregaten factor (PAF) leukocyten en bloedplaatjes, Het is een 1-0-octadecyl-2-acetyl-3-fosforylcholine, en tevens in de α- bloedplaatjes glycoproteïne G kralen (trombospondine, éndogennıy lectine). Deze factor wordt vrijgegeven samen met bloedplaatjes α-granules, op het oppervlak van geactiveerde plaatjes vastgesteld, het vormen van een complex met fibrinogeen, en als zodanig wordt gebruikt voor trombinagregatsii. Wanneer derhalve het ontbreken trombotsitopaty α-granules (bv, wanneer de grijze bloedplaatjes syndrome) verstoorde aggregatie van deze cellen onder invloed van trombine.

Om klevend-aggregatiefuncties vereiste aantal bloedplaatjesaggregatie plasma cofactoren - calcium- en magnesiumionen, fibrinogeen, albumine en twee proteïne cofactor, agreksonami aangeduid als A en B, fosfolypydnыy cofactor en anderen.

Paraproteïnen Echter, cryoglobulins en producten fibrinolnza plaatjesaggregatie remmen. Voor proteïneremmers van deze werkwijze zijn als prostacycline – afhankelijk proteïne macromoleculaire, factor Barnes Liana (fors verminderd met trombotische trombocytopenische purpura) en etc.

De implementatie van de samenvoeging functie van belang zijn bloedplaatjes membraanglycoproteïnen, vzaimodeystvuyushtie met agregiruyushtimi agentami.

Volgens de aanbevelingen van de Internationale Commissie voor trombose en hemostase, Er zijn de volgende hoofdtypen membraanglycoproteïnen:

Ik glycoproteïne, bestaande uit twee subeenheden - Ia en Ib. De eerste daarvan is een receptor voor von Willebrand factor en is noodzakelijk voor de hechting, en de tweede - voor trombine aggregatie. Inhoud glycoproteïne I wordt gereduceerd op een van de variante vormen angiohemophilia en trombotsitodistrofiya (Ziekte Bernard-Soulier).

Glycoproteïne II, Ook bestaande uit twee subeenheden, vereist voor alle typen aggregatie, de inhoud (vooral IIb) sterk verminderd door trombotsitoastenii Glanzmann.

Glycoproteïne III, één component verbonden is met de glycoproteïne IIb en calcium, vereist voor de meeste vormen van aggregatie en stolling terugtrekken; de inhoud ervan verminderd door trombotsitoastenii Glanzmann

De functionele betekenis van IV en V van membraanglycoproteïnen worden verhelderd.