Sclerodermie systeem – Sclerodermie

Sclerodermie (Systemische sclerose)

Wat is sclerodermie?

Sclerodermie is een zeldzame bindweefselziekte. Het leidt tot ontsteking van de kleine bloedvaten, en,uiteindelijk tot een verandering in de weefselstructuur van de huid, gewrichten en organen. Er zijn drie belangrijke vormen van sclerodermie:

• Gelokaliseerde (Alopecia) sclerodermie (lineaire en morphea-“Morfea” (in de vorm van plaques)) – meestal alleen de huid van sommige delen van het lichaam beïnvloedt. Deze vorm van de ziekte minder ernstig;
• Systemische sclerodermie – Het beïnvloedt grote delen van de huid en / of inwendige organen, meestal de longen aantast. Deze vorm van sclerodermie zijn de meest gevaarlijke, en kan leiden tot de dood;
• Perekresny syndroom (overlap-синдром) – kunnen sclerodermie samen andere auto-syndromen.

Sclerodermie – oorzaken

Overproductie van collageen en andere bindweefsel- proteïnen – belangrijkste kenmerken van sclerodermie. Het is niet duidelijk, wat de oorzaken van deze overproductie. Disfunctie van het immuunsysteem kan bijdragen aan de ontwikkeling van overtollige collageen.

Risicofactoren voor sclerodermie

Sclerodermie is vaker voor bij vrouwen. Gelokaliseerde sclerodermie treft meestal mensen 20-40 jaar. Lineaire sclerodermie is vaak voor bij kinderen. Systemische sclerodermie treft meestal mensen tussen de leeftijden 30-50 jaar.

Andere factoren, dat kan de kans op het ontwikkelen scleroderma verhogen zijn:

• De aanwezigheid van familieleden met auto-immuunziekten;
• Chemisch, zoals siliciumdioxide, ketonen, of lasrook.

Sclerodermie – symptomen

Gelokaliseerde sclerodermie

Symptomen van gelokaliseerde scleroderma, doorgaans, beperkt huid, en heeft geen invloed op de inwendige organen. Huidletsels kunnen gaan door een aantal maanden of jaren. In sommige gevallen, scleroderma leidt tot blijvende invaliditeit. Symptomen van gelokaliseerde sclerodermie omvatten:

• Hard vlekken op de huid, meestal op het gezicht en de romp (Morphea);
• Verdikking van de huid in reepjes, die kan worden uitgebreid tot de onderliggende spieren en botten (of lineaire sclerodermie Morphea).

Systemische sclerodermie

Deze vorm van de ziekte, doorgaans, Het verwijst naar de diffuse ziekte. Veel gevallen van systemische sclerodermie begint met het syndroom van Raynaud, dat omvat het oedeem, prikken, verdoving, Leer blauw en wit, en pijn in de vingers en tenen. De ziekte kan over de jaren vooruitgang.

Diffuse sclerodermie begint plotseling, en kan de huid niet alleen gevolgen hebben, maar interne organen. Andere symptomen van diffuse scleroderma kunnen:

• Verdikking en verharding van de huid;
• Gewrichts- en spierpijn, stijfheid en zwelling;
• Ademhalingsproblemen, opname en vertering van voedsel als gevolg van verdikking en stijfheid van het longweefsel, slokdarm, darm;
• Ontstekingen en afdichten grote en kleine bloedvaten.

Complicaties van diffuse sclerodermie kan vrijwel elk systeem van het lichaam beïnvloeden. Frequente complicaties zijn:

• Bloeden;
• Pulmonale hypertensie;
• Onregelmatig hartritme;
• Hartfalen;
• Nierfalen;
• Hoge bloeddruk.

Diagnose van sclerodermie

De arts zal vragen stellen over uw symptomen en medische geschiedenis, en uitvoeren van een lichamelijk onderzoek. De diagnose is gebaseerd op veranderingen in de huid.

• De tests kunnen omvatten:
• Bloedonderzoek;
• De studie oesofageale beweeglijkheid;
• Biopten van de huid en andere weefsels.

Voor foto's kan de diagnose van de inwendige organen en structuren nodig. Daartoe toegepast:

• Röntgen;
• MRT;
• CT-scan.

Sclerodermie – behandeling

Momenteel is er geen manier een volledige genezing van sclerodermie. Er zijn methoden, helpen om de symptomen van de ziekte te verminderen. Werkwijzen voor de behandeling van de symptomen van scleroderma omvatten:

Gewrichten en spieren

• Aspirine of niet-steroïdale ontstekingsremmers (NSAID's);
• Corticosteroïden.

De slokdarm en maag-darmkanaal

• Geneesmiddelen, het beperken van de productie van maagzuur;
• Frequente maaltijden in kleine porties;
• Als je in bed met je hoofd opgeheven, brandend maagzuur voorkomen.

De huid en de ingewanden

• Corticosteroïden;
• Immunosuppressieve;
• Fototherapie.

Nierproblemen en / of hoge bloeddruk

• ACE-remmers of andere antihypertensiva;
• Antineoplastische;
• Vasodilatatoren.

Syndroom van Raynaud

• Calciumantagonisten;
• Omdat in de hitte en het dragen van warme kleding, om onderkoeling te voorkomen;
• We moeten stoppen met roken.

Beperkte mobiliteit

Fysiotherapie en lichaamsbeweging zijn belangrijk voor het handhaven bloedcirculatie, gezamenlijke flexibiliteit en spierkracht.

Preventie van sclerodermie

Momenteel zijn er geen werkwijzen voor het voorkomen of scleroderma.