Syndroom van crouzon – Craniofaciale dysostosis

Syndroom van crouzon (Craniofaciale Dysotosis)

Wat is het syndroom van crouzon?

Syndroom van crouzon is een genetische ziekte, wat leidt tot abnormale splicing beenderen van de schedel en het gezicht.

Zuigelingen hebben de voegen tussen de beenderen van het gezicht en de schedel. Wanneer de hersenen van de baby groeit, Deze gewrichten kan de schedel uit te breiden. Naden volledig begroeid wanneer de hersenen volledig is gevormd en de groei stopt.

Als syndroom van crouzon en gezicht botten van de zekering schedel te vroeg, schedel en vervolgens gedwongen om te groeien in de richting van de nog openstaande hechtingen. Dit leidt tot een abnormale hoofdvorm, gezicht en tanden.

Oorzaken syndroom van crouzon

Syndroom van crouzon wordt veroorzaakt door een gendefect. Het is niet duidelijk, Welke redenen gevraagd gen, Syndroom Crouzon oorzaken, veranderen. Enkele gemuteerde gen kan worden overgenomen van de genen van de ouders.

Syndroom van crouzon Risicofactoren

Factoren, die het risico syndroom van crouzon bij een kind vergroten, omvatten:

• Ouders met syndroom van crouzon;
• Ouders, die wel deze aandoening niet, maar die een gen, roepen syndroom van crouzon;
• Volwassene of ouderdom van zijn vader bij de conceptie.

De symptomen van het syndroom van crouzon

De belangrijkste tekenen en symptomen van syndroom van crouzon omvatten:

• Afgevlakte boven- en achterkant van het hoofd;
• Afgeplat voorhoofd en tempels;
• Het middendeel van het gezicht is klein en trek more, dan normaal;
• Spitsneus;
• Compressed neusholtes, wat vaak leidt tot een vermindering van de luchtstroom door de neus;
• Groter, vooruitstekende onderkaak;
• Shifting tanden;
• Narrow hemel, of gespleten gehemelte.

Andere symptomen en complicaties, die kunnen ontstaan ​​als gevolg van een syndroom van crouzon omvatten:

• De problemen met de ontwikkeling van het binnenoor en het gehoorverlies;
• Болезнь Меньера – головокружение или звон в ушах;
• Oogproblemen, waaronder oogproblemen, Scheelzien, of onvrijwillige oogbewegingen;
• Rachiocampsis;
• Hoofdpijn;
• Акантоз – маленькие, donker, fluweelzachte plekken op de huid;
• Гидроцефалия – накопление жидкости в черепе.

Diagnose syndroom van crouzon

De arts meestal de diagnose syndroom van crouzon gebaseerd op fysieke tekenen en symptomen.

De arts kan foto's van de schedel nodig, wervelkolom of arm botten. Voor de uitvoering ervan, de volgende methodes:

• Röntgen;
• MRT;
• CT-scan.

De arts kan ook genetische tests, bevestiging van de diagnose.

Behandeling syndroom van crouzon

Er is geen methode om syndroom van crouzon genezen. Momenteel zijn veel van de symptomen kunnen worden behandeld met chirurgie.

Het behandelen van de symptomen van syndroom van crouzon kunnen:

De bewerking voor de behandeling van syndroom van crouzon

Er zijn een aantal bewerkingen, gebruikt om de symptomen van het syndroom van crouzon behandelen. Waaronder:

• Удаление фрагментов костей черепа – удаление и расширение части костей черепа. De operatie spoedig mogelijk worden uitgevoerd na de geboorte, om hersenbeschadiging te voorkomen. De procedure zal ook helpen oplossen, zo veel mogelijk, de vorm van de schedel;
• Операция для лечения выпячивания одного или обоих глазных яблок – вносятся корректировки кости, rond de oogkas;
• De operatie om de behandeling van vooruitstekende onderkaak, om het uiterlijk van de kaak normaliseren;
• Werking van izlecheniyu volchyey pasta.

Orthodontische behandeling syndroom van crouzon

Orthodontische behandeling kan helpen correcte scheve tanden. Het kan de installatie van beugels aan de beet te lijnen omvatten.

Behandeling van het gezichtsvermogen en gehoor bij kinderen met syndroom van crouzon

Zuigelingen en kinderen met syndroom van crouzon moet onder toezicht van een specialist te worden gehouden, waarin de stand van hun gehoor en visie bewaakt, en in geval van problemen na behandeling.

Ondersteunende zorg van kinderen met syndroom van crouzon

Kinderen met leerproblemen of mentale retardatie, misschien, hebben speciale hulp in opleiding.

Preventie syndroom van crouzon

Er is geen manier om syndroom van crouzon voorkomen. Als u syndroom van crouzon, of een familiegeschiedenis van de ziekte, u om een ​​genetische counselor kan praten bij de beslissing om kinderen te krijgen.