Verworven dizeritropoeticheskie bloedarmoede, met betrekking tot de schending van het splijtingsproces erythrokaryocytes
Etiologie en pathogenese
Het begrip "verworven dizeritropoeticheskie bloedarmoede" omvat een aantal klinische entiteiten, gemeenschappelijk eigendom dat is de aanwezigheid van ineffectieve erytropoëse. In verschillende mate ineffectieve erytropoëse waargenomen in ijzertekort, talassemii, aplasticheskoй bloedarmoede, mielofiʙroze, Ostrom leukemie, Toch moet al deze verschillende ziekten niet opgenomen in de groep van verworven anemie dizeritropoeticheskih.
Een meer geschikt om deze groep verworven bloedarmoede dizeritropoeticheskuyu plaatsen, verwant, waarschijnlijk, met somaticheskoй mutacieй refrakternuю sideroblastnuю anemiю.
Klinische manifestaties en laboratoriumparameters dizeritropoeticheskih verworven anemias
Refrakternaya sideroblastnaya bloedarmoede, hoogstwaarschijnlijk, niet een nosologische vorm. Opgemerkt wordt, wanneer de tekens niet erg specifiek voor deze pathologie.
Meestal is de ziekte zich manifesteert op oudere leeftijd, ongeacht geslacht, Het begint langzaam. In de meeste gevallen, eerst ontdekt milde ernstige anemie (4,96-5,59 Mmol / l, of 80-90 g / l), duidelijke toename in lever, sommige patiënten met palpabele milt. Color index dicht bij eenheid, Echter, onder de rode bloedcellen te zien bij het bekijken van de slag twee populaties - hypochromic en hyperchromic of normochromic. De inhoud van reticulocyten kan normaal zijn, soms licht gestegen, en sommige patiënten - een scherpe daling. Aantal normale leukocyten, soms gemarkeerd leukopenie.
Kenmerkend wordt uitgesproken neutrofiele shift. Meestal is beperkt tot een groot aantal stab neutrofielen. Aantal individuele patiënten 30-40 %. Vaak is er monocytose (20-30 %). In het beenmerg heeft een sterke irritatie van rode spruit geweest, leykoeritroidnoe verhouding is vaak lager 1,0. Aantal oxyphilic normocytes verminderd, en verhoogde basofiel normocytes. Inhoud van monocyten in het beendermerg kan normaal zijn, ondanks perifere monocytose.
Het niveau van het serum ijzer voor vuurvaste sideroblastische bloedarmoede kan normaal zijn, hoewel de meeste vaak is het niet sterk toegenomen. Dus de hoeveelheid ijzer, uitgescheiden in de urine na toediening 500 mg Desferal, veel hoger dan normaal.
Kenmerkend refractaire anemie sideroblastische wordt beschouwd als de detectie van beenmerg aanzienlijk aantal zijn ringsideroblasten, t. het is. эritrokariotsitov, ijzer-bevattende pellets. Deze korrels van ijzer omgeven de kern ring, naast hen erythrokaryocytes er een aanzienlijke hoeveelheid ijzer, extracellulair gelegen. Door de aanwezigheid van deze korrels ziekte werd bekend als sideroblastische refractaire anemie. Geringde sideroblasten worden onthuld, niet alleen in sideroblastische bloedarmoede. Ze zijn te vinden in erfelijke anemias, inzake overtreding van de synthese van porfyrine, bloedarmoede, als gevolg van vergiftiging leiden, en een tekort aan pyridoxine (Vitamine B6), thalassemie en aplastische anemie. De ontdekking van een groot aantal ringsideroblasten nog geen grond om de diagnose van refractaire anemie sideroblastische.
De ziekte vordert langzaam, en een minderheid van de patiënten (over 7 %) een paar jaar vanaf het begin in het perifere bloed verschijnen sporadisch ontploffing, en vervolgens in de terminal periode van het beeld van myeloïde of acute leukemie myelomonoblastic.
Echter, refractaire anemie sideroblastische, niet alle patiënten is het begin van acute leukemie. In sommige gevallen is een somatische mutatie, die het gevolg zijn van gebrekkige verdeling erythrokaryocytes zijn, gemoglobinizatsiya ontbreken deze cellen met het verschijnen van hypochromic erytrocyten, inadequate verdeling van neutrofiele granulocyten, waarbij een verschuiving optreedt stab, verschijnen cellen, herinneren pelgerovskuyu anomalie van leukocyten.
Het kan worden aangenomen, somatische mutatie die een verandering in de chemische vorm van ijzer in de mitochondria en bijgevolg een schending van de opname in de hemoglobinemolecule oorzaken.
In sommige gevallen kan een soortgelijke klinische beeld en de morfologische ontstaan van somatische mutatie, en door de aanwezigheid van autoantilichamen, gericht tegen het antigeen erythrokaryocytes. In de meeste gevallen, antilichamen leiden tot het verdwijnen of verminderen van rode beenmerg kiem, Echter, een aantal patiënten in een bepaalde periode of permanent antilichaam "knock out" een oxyphilic normocytes en reticulocyten, terwijl het aantal basofiele en polychromatische normocytes steeg in het beenmerg. Door inefficiënte erythro- Poëzie hoeveelheid ijzer in het beenmerg toegenomen. Correcte diagnose helpt bij het identificeren antilichamen, gericht tegen een antigeen erythrokaryocytes (zelfde, hoe en partsialynoy krasnokletochnoy aplasie).
