Acute leukemie promyelotsytarnыy

Het onderscheidt zich als een zelfstandige vorm acute leukemie in 1957 g.

Gekenmerkt door een bijzondere morfologie ontploffing, met overvloedige grote korrel, ernstige hemorragische syndroom en snelheid stromingen. De naam "promyelocytische" gekregen leukemie door de gelijkenis van tumorcellen uit promyelocytische: De aanwezigheid van grote, overvloedige graan, vullen van het cytoplasma en de kern zich op.

Echter, deze cellen gekarakteriseerd door een explosie kernstructuur en andere morfologische en histochemische eigenschappen verschillen van promyelocytische. Bij kinderen is de leukemie is zeer zeldzaam, Bij volwassenen - 3,8 % gevallen.

Het klinisch beeld van acute promielocitarnogo leukemie

Klinische beeld van acute promyelocytische leukemie is om hemorragische syndroom uiten, dat is vaak het eerste teken van de ziekte.

Bloedingen optreden op de plaats van letsel; een aantal patiënten op de achtergrond van een matige (hoger 20 T in 1 l), en in sommige gevallen ernstige trombocytopenie (hoger 100 T in 1 l) gemarkeerde baarmoeder, neusbloedingen, kneuzingen.

Beeld van bloed in acute promyelocytische leukemie

Het bloedbeeld wordt gekenmerkt door een uitgesproken polymorfisme ontploffing.

Veel cellen hebben cytoplasma uitwassen, lijkt pseudopodia. Het cytoplasma is gekleurd in verschillende tinten blauw (door Mayu-Grunwald of Romanovsky-Giemsa). Meestal is het dichtbevolkte gevuld met vrij grote polymorfe violet-bruin gruis, en grote kernen op het oppervlak. In sommige cellen zijn er twee soorten granules: grotere - donkerpaars en kleinere - paars en roze.

In het cytoplasma van leukemische cellen worden vaak aangetroffen calf Auer. Bovendien Auer cellen in deze vorm van leukemie zijn twee soorten eosinofiel granuloom: rond, homogeen en met een paar cijfers mielonovymi.

Afhankelijk van de morfologische karakteristieken van leukemiecellen geïsoleerd Twee varianten van acute promyelocytische leukemie:

• typische - makrogranulyarny;
• mikrogranulyarny, die voorkomt bij ongeveer 20 % van alle gevallen van deze vorm van leukemie.

In een typische, makrohranulyarnom, de hoofdmoot van de leukemiecellen van de bestanddelen, met een grote korrelgrootte, napominaющuю in magnitude zernistostь bazofilьnыh granulocyten en basofielen tkanevыh, en slechts een klein percentage - elementen met fijne, Soms stof azurofiele granulatie.

Een T mykrohranulyarnom uitvoeringsvorm van het tweede type cellen overheersen, fijnkorrelige. Ze verschillen, Behalve, kleine maat, onregelmatige contouren, lelijkheid kernen, Deel twee- of mnogodolchatyh. Wanneer mikrogranulyarnom variant vaak, dan wanneer makrogranulyarnom, waargenomen leukocytose en uit leukemische cellen in het bloed.

Cytochemische karakterisering van cellen van acute promyelocytische leukemie

Cytochemische karakterisering makrogranulyarnyh en mikrogranulyarnyh cellen van acute promyelocytische leukemie wedstrijden: sterk positieve reactie op de peroxidase, lipiden, Hoge activiteit hloratsetatesterazy, laag, en doen natriumfluoride reactie niet onderdrukken om α-naftilesterazu. Individuele cellen met fijne azurofiele granulatie in een typische vorm van acute promyelocytische leukemie geven de meest levendige reactie op zure gesulfateerde glycosaminoglycanen (mukopolisaxaridы).

Mikrogranulyarny variant van acute promyelocytische leukemie moet worden onderscheiden van het ene myelomonoblastic leukemie, gekenmerkt door soortgelijke celmorfologie en dezelfde, als promyelocytische leukemie, diffuse intravasale stolling syndroom. Differentiële diagnose functies zijn cytochemische eigenschappen van cellen: sterk positieve reactie op α-naftilesterazu, onderdrukt natriumfluoride, positief in myelomonocytic cellen in tegenstelling tot promyelocytaire.

Een onderscheidend kenmerk van abnormale cellen bij acute promyelocytische leukemie is een nucleaire polymorfisme. Tegelijkertijd zijn afgerond, bean-vormige, bi-gelobde (verleden zelden gezien in andere vormen van leukemie) kernen met verschillende structuren - van zacht mesh blast een relatief dichte (bijna als een lymfocyt). Vaak geïdentificeerd nucleoli (van 1 naar 3 in verschillende cellen). De grootte van de kernen in verhouding tot de gehele cellen, zijn gevarieerd in verschillende cellen van de patiënt.

Diagnose van acute promyelocytische leukemie reeds op grond van de gebruikelijke analyse van de morfologie van leukemische cellen. Dus, korrel cellen bevatten abnormale zure gesulfateerde mucopolysacchariden. Deze test is specifiek voor acute promyelocytische leukemie. Echter, gesulfateerde mucopolysacchariden zuur niet nieuw substraat, eigenaardige alleen leukemische cellen, in kleine hoeveelheden in de zin van myeloblasten en promyelocyten normale beenmerg. Specifieke cel cytogenetica.

Begin van de ziekte wordt vaak gekenmerkt door normale of licht verminderde rode bloedparameters. Het gehalte van bloedplaatjes in de overgrote meerderheid van aanzienlijk verminderd. Het aantal leukocyten, doorgaans, Ook vermindert (minder 1 T in 1l).

Belangrijke rol in de ontwikkeling en bloedingen, en toxicose behoort leukemiecellen, en omvattende op het oppervlak, en cytoplasmatische korrels boven tromboplastine. De ineenstorting van deze cellen, thromboplastine en output van lysosomale proteasen provoceren diffuse intravasale stolling. Over de rol van leukemiecellen zegt een scherpe verandering in het patroon van de ziekte na de start van effectieve cytostatica therapie: soms op de tweede dag verminderde lichaamstemperatuur en stopt bloeden, hoewel geen hematopoietische herstel nog, en besefte alleen cytostatisch effect.