Tumoren lymfklieren
In de lymfeklieren kunnen ontwikkelen primaire en secundaire (metastatische) tumor.
Talrijkste onder primaire gezwellen van lymfoïde weefsel is een groep van regionale tumoren, uit malignizirovannogo en lymfoïde, blijkbaar, gistiocitarnogo spruiten. Hij maligne lymfoom. Waaronder:
- Limfogranulematoz;
- Lymfesarcoom;
- Retikulosarkoma;
- Multiple myeloma (myeloom).
Klinisch deze manifest verhoging van tumoren in een lymfeklier of groep van knooppunten, om het even wie, minder dan twee lichaam-regio 's. Pijnloos lymfklieren, verschillende dichtheden, bewegend, niet gesoldeerd of bevestigingspunten onderling. Veranderingen in het bloed is niet waargenomen. In de toekomst, als de ziekte vordert, aangetaste lymfeklieren opeenvolgend, andere gebieden van het lichaam, milt, lever, het beenmerg enz.
Nodulair lymphosarcoma
Nodulair lymphosarcoma (Folliculaire lymphosarcoma, gigantofollikuljarnaja lymfoom, makrofolliku- populaire lymfoom, germinoblastoma, centrocitoma, centroblastoma, een ziekte van Brill-Simmers, enz.).
In histologische preparaten gedetecteerd aanzienlijk vergroot lymfe follikels, die bestaan uit prolimfocitov of limfoblastvv, omgeven door kleine lymfoïde cellen. De ziekte wordt gekenmerkt door trage progressie. Met de ontwikkeling van pathologische procesgrenzen tussen grote cellen (follikels) en hun omliggende kleine lymfocyten zijn minder duidelijk.
In cytologische preparaten van punctate lymfeklier gevonden of prolimfocity mengen prolimfocitov met limfoblastami, minder vaak waargenomen lymfatische en immunoblastnye formulier. Cellen kunnen aan de mitose aangegeven. In gevallen, Wanneer punktat is niet van de tumor zone, in drugs wordt gedomineerd door lymfocyten.
Limfosarkomu met noduljarnym groei moet worden onderscheiden van reactieve folliculaire hyperplasie van de lymfeklier, die wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van talrijke figuren van mitose en uitgesproken macrofaag reactie. Wanneer de reactieve hyperplasie van elementen aanwezig in chronische ontsteking kan zijn. Speelt de rol van en de leeftijd van de patiënt. Reactieve hyperplasie van de lymfeklier treedt op bij kinderen en jongeren. Nodulair lymphosarcoma bij kinderen wordt zelden waargenomen, en in de adolescentie is niet gevonden.
Diffuse lymphosarcoma
Onderscheiden zes morfologische varianten van diffuse lymphosarcoma.
Lymfatische lymphosarcoma (goed gedifferentieerde lymfatische lymphosarcoma, Maligne lymfoom, Lymphocytoma)
Wanneer microscopisch onderzoek van de lymfeklier cellen gevonden punctate, Morfologisch vergelijkbaar met de volwassen lymfocyten; soms genoemde nucleaire polymorfisme. De shape er is geen mitose.
Citologicheski en zelfs histologisch differentiëren deze tumor met chronische lymfatische leukemie, gebaseerd op resultaten van cytologische en histologisch onderzoek zelfs zonder gegevens kliniek, Foto van het bloed en het beenmerg is niet mogelijk. In het proces van de lejkemizacii, t. het is. progressie van lymphosarcoma met infiltratie van beenmerg en perifeer bloed, Er is een foto van het bloed en het beenmerg, slavernij zelf in chronische limfoleikoze.
Limfoplazmocitarnaja lymphosarcoma (limfoplazmocitoidnaja maligne lymfoom, limfoplazmocitoidnaja immunocitoma)
De punctate lymfeklier tumoren ontdekt door lymfocyten, prolimfocity en plasma cellen in verschillende combinaties. Onder de tumor kunnen cellen worden geïdentificeerd door de typische plasmacellen en plazmatizirovannye, t. het is. kooi type volwassen lymfocyten of prolimfocitov, maar met het bredere basofiel cytoplasma.
Soms cellen plazmaticheskogo serie plazmoblastami gepresenteerd met atypia en zelfs immunoblastami. Onder een aantal lymfoïde cellen dan lymfocyten en soms prolimfocitov en lymphoblasts. Die combinatie van cellulaire elementen kan optreden bij chronische limfoleikoze, Waldenstrom van Waldenström en zware ketting ziekte.
Bij de kleur van de glycosaminoglycanen (mukopolisaxaridы) in het cytoplasma (of in de kernen) tumorcellen gedetecteerd door PAS-positieve bolvormige insluitsels, resistent tegen rectus. Verwachte, Wat is de immunoglobulinen M, G of minder (A), die worden geproduceerd door cellen lymphoplasmacytic lymphosarcoma. Terwijl in plasma kan worden een relevant gehalte van immunoglobulinen, wat, blijkbaar, gekoppeld aan de schending van het mechanisme voor de secretie.
Limfoplazmocitarnaja lymphosarcoma kan worden omgezet in immunoblastnuju limfosarkomu.
Prolimfocitarnaja lymphosarcoma
In de tumor ontdekt cellen punctate type prolimfocitov, onder die zijn er enkele lymphoblasts.
Substraat prolimfocitarnoj transplantatie germinativnyh cellen wellicht ook centra van follikels, kleine of middelgrote omvang met kernels, met karakteristieke inkeping, fijn verspreide chromatine en weinig cytoplasma blednookrashennuju. Deze kernen heten split.
Prolimfocitarnaja lymphosarcoma met split cores (germinocitoma, centrocitoma, Maligne lymfoom van de cellen van de germinativnyh van de follikels centra) kenmerkt zich door een overwegend noduljarnym groei.
Een variant van prolimfocitarnoj transplantatie is ook sklerozirujushhaja lymphosarcoma, Wanneer dit het geval is de overmatige groei van vezelig bindweefsel in de vorm van een zwaargewicht. Samenstelling van de cel kan worden punctate kale. Lymphosarcoma van dit type zijn meestal gelokaliseerd in de lies en de pariëtale (pariëtale) lymfeklieren, Terwijl nodulair variant van de ziekte van Hodgkin, dat het soms noodzakelijk is om te differentiëren van ziekte, beïnvloedt vooral de lymfeklieren hals en sredostennye.
Lymfoblast lymphosarcoma (slabodifferencirovannaja lymphosarcoma, Maligne lymfoom Lymphocytic type, centroblasticheskaja maligne lymfoom)
Substraat tumoren kunnen kooi type micro- en makrolimfoblastov. In het eerste geval zijn ze klein, arme chromatine kernen, met een jadryshku, en smalle rand basofiel cytoplasma. Met de voortgang van het proces van de ontwikkeling van acute lymfatische leukemie.
Makrolimfoblasty (cellen in 3- 4 maal groter dan de kleine lymfocyten) hebben een grote ronde of ovale kernen, soms onregelmatig gevormde met getande randen en 1- 3 nucleoli, gelegen in de buurt van het innerlijke kernmembraan vaak. Het cytoplasma van de cellen hebben onduidelijk contouren, basofiele, matig of blednookrashennaja.
Vaak zijn er cellen mitose kundig.
In sommige gevallen, substraat van de tumor worden limfoblasta, met de originele structuur van de chromatine van kernels, die doen denken aan konvoljuty. Dit type tumor wordt gezien in de adolescentie. Vaak is van invloed op de lymfeklieren sredostennye. Vordert, het proces blijft in acute leukemie.
Optreedt Scleroserende Lymphocytic variant Sarcoom, waarin tumorcellen worden gescheiden door bindweefsel cellen. In cytologische preparaten ontdekt limfoblasta en prolimfoity. Gunstige ziekte.
Immunoblastic lymphosarcoma (Immunoblastic maligne lymfoom, Immunoblastic Sarcoom)
De tumor optreedt vaak tegen de achtergrond van immunodeficiëntie of immunodepressantami therapie, maar kan ontwikkelen en mensen zonder het raken van het immuunsysteem.
In de tumor ontdekt immunoblasty punctate — grote cellen met grote ronde of ovale kernen puzyr'kovidnymi, die één, zeldzamer twee grote nucleolus, gelegen in het hart van. Kernen zijn midden- of jekscentricheski. Cytoplasma overvloedige, basofiele, intens gekleurde.
Veel cellen in mitose. Tumor celsuspensie geeft een positieve reactie Koons (de immunoglobuline), Bijgevolg, ze zijn B-immunoblastami. Het bestaan van immunoblastnoj T-cel lymphosarcoma van aard niet bewezen.
Substraat immunoblastnoj transplantatie kan worden lokale immuunrespons cellen differentiatie. Dit polymorphically tumor-cel. Naast immunoblastov vond het abnormale plazmoblasty met jekscentricheski gelegen nucleus en intens basofiel cytoplasma. Ontmoet reus multinucleaire cellen en histiocytes.
De aanwezigheid van gigantische multicore cellen kan leiden tot de noodzaak van onderscheiden immunoblastnuju limfosarkomu met de ziekte van Hodgkin (Hodgkin Sarcoom). In dergelijke gevallen de vereiste herhaald punctie en biopsie.
Burkittlymfoom (lymphosarcoma Burkitt)
Ontmoet als een endemische ziekte in Afrika en Nieuw-Guinea. Sporadische gevallen zijn beschreven in andere landen. Waargenomen in de leeftijd 30 jaar. Lymfeklieren ondervinden zelden. Favoriete tumor — eierstokken, iliac en blind lef, schildklier en speekselklieren, beenderen van het gezicht en stalen buizen, de stof van de hersenen of het ruggenmerg, retroperitoneal vetweefsel.
Bij monomorfnye tumoren kleine punctate kooi type mikrolimfoblastov of ongedifferentieerde blast gevonden. Afgeronde kernel, soms met kleine vdavlenijami, beschikbaar vanaf 2 naar 5 nukleol. Het cytoplasma is smal, basofiele, soms gevacuoliseerde. Veel mitotische cijfers. Frequente macrofagen met insluitsels van cellulaire puin en hele cellen, hun aanwezigheid maakt een foto van de zogenaamde "sterrenhemel", dat is niet specifiek voor Burkitt lymfoom, zoals wordt waargenomen in andere tumoren. Lejkemizacija het proces van met deze tumor optreedt niet.
Retikulosarkoma
Retikulosarkoma (reticulum cel Sarcoom, gistiotitarnaya lymfoom, enz.) - Kwaadaardige tumor, teelt van cellen retikuliarna stroma.
Substraat tumoren kunnen reticulaire cellen en histiocytes, die behoren tot het systeem van mononucleaire fagocyten. Grote cellen cytologische preparaten gedetecteerd (tot diameter 35 m) met grote puzyr'kovidnymi kernen van verschillende vormen (afgerond, ovaal, de scherpe contouren of Inkeping) en één of twee nucleoli.
Het cytoplasma van de cellen matig breed, niet altijd duidelijk omschreven, basofiele, geschilderd met verschillende intensiteit. Cellen met bewaarde zitoplazmaticakimi links gevonden.
Het fenomeen van fagocytose kon ervaring. Belangrijk bij diagnostische aspect is het definiëren van activiteiten van niet-specifieke nte esterase; in gistiocitah is hoog en wordt niet geremd door Natriumfluoride.
Myeloma (ekstramedullarnaya plasmacytoma, plasmacytoid b maligne lymfoom)
In een groot aantal gedetecteerde tumoren punctate volwassen plasmacellen. De tumor kan worden voor een lange tijd lokale, Wanneer haar generalisatie van beenmerg, doorgaans, niet beïnvloed.
Limfogranulematoz – Ziekte van Hodgkin – Chronische kwaadaardige lymphomatosis
Limfogranulematoz - Tumor ziekte van Leukemie Groep. Op elke leeftijd (Mannen lijden 2.5-3 keer vaker). Het belangrijkste symptoom is een vergrote lymfeklieren, vaker wel dan niet op elke één gebied.
Aan het begin van de ziekte wordt bepaald door enkelvoudige, bewegend, niet gesoldeerd aan omringende weefsels lymfeklieren, in de toekomst worden ze dicht, gesoldeerd samen en vormen vaak conglomeraten. De nederlaag van de mediastinale lymfklieren worden vaak bepaald door radiografische methoden van onderzoek, gebruikt mediastinoscopie met biopsie of diagnose Thoracotomie. Om lymfeknopen identificeren, onder het diafragma gelegen, kan worden gebruikt in de diagnose laparotomie.
Tijdens laparotomie uitgevoerd een biopsie van de lymfeklieren beschikbaar, edge splenectomie en leverbiopsie. Histologisch onderzoek van weefsel biopsies om de mate van beschadiging van de test en verduidelijking van de klinische fase van de ziekte, het is van het grootste belang voor de keuze van de behandeling.
Aangezien het verloop van het proces chlamydia, behalve lymfeknopen, milt en lever, kan praktisch worden beïnvloed alle organen en weefsels: Zenuwachtig, bot, longen, niertjes, darm, endocriene klieren, etc..
Van Hodgkin extranodale locaties is de meest voorkomende longziekte. Volgens verschillende onderzoekers, de frequentie van 20 naar 45-54 % gevallen. Vaak wordt opgemerkt en specifieke pleurale. In onthulde de pleurale vloeistof lymfoïde, reticulaire cellen en Berezovsky-Sternberg.
Volgens de klinische classificatie van ziekte van Hodgkin, Afhankelijk van de omvang van de ziekte wordt onderverdeeld in vier stappen.
De eerste fase van de ziekte van Hodgkin
Lymfklieren een gebied (Ik) of nederlaag van elk orgaan of weefsel (D.W.Z).
De tweede fase van de ziekte van Hodgkin
Lymfeknopen van twee of meer gebieden op één zijde van het membraan (IK IK) of hetzelfde en gelokaliseerde laesie of een orgaan of weefsel (IIE) aan dezelfde zijde van het membraan.
De derde fase van de ziekte van Hodgkin
Lymfklieren alle ruimten aan beide zijden van het membraan (III), of vergezeld van een gelokaliseerde laesie van een orgaan of weefsel (IIIE), of letsel van de milt (IIIS), of nederlaag van beide (IIIES).
Het vierde stadium van de ziekte van Hodgkin
Diffuse verlies van een of meer organen met een laesie of zonder betrokkenheid van de lymfeklieren.
Lokalisatie van laesies in fase IV, histologisch bewezen, symbool ervoor: L - LIGHT, H - lever, M -kostny hersenen, O - bone, P - плевра, D - кожа, onderhuidse weefsel.
Veel voorkomende symptomen van de ziekte (B):
- Night zweet.
- Lichaamstemperatuur boven 38 ° C.
- 3. Weight Loss op 10 % en meer voor 6 maanden.
Afhankelijk van de aan- of afwezigheid van één of meer voorkomende symptomen, t. het is. tekenen van intoxicatie, Elke trap bestaat uit twee:
- A - in afwezigheid van symptomen;
- D - indien aanwezig.
Specifieke veranderingen in het bloedbeeld met chlamydia is niet gemarkeerd. Het aantal leukocyten kan afwijken. De helft van de patiënten in het begin van de ziekte waargenomen leukocytose. Vaak, vooral met betrokkenheid van de interne organen, ontwikkelen leukopenie relatief neutrofilie en naar links. Mogelijk en normale witte bloedcellen.
Neutrofilie waargenomen ongeacht het aantal leukocyten en het stadium van de ziekte bij 50 % gevallen. In eerste instantie kan er een verschuiving in de steek leukogram zijn, en vervolgens in het perifere bloed en myelocyten toksogennaya korreligheid in neutrofiele granulocyten, die vetgehalte verhoogd, alkalische fosfatase, en een stap IV van het proces - en peroxidase.
Aanzienlijke eosinofilie (naar 50 % en meer) zelden waargenomen (naar 3 % gevallen). In de helft van de waargenomen afname in het aantal eosinofiele granulocyten, totdat aneozinofiliya. In het stadium van de ziekte II en III kunnen optreden monocytische, die in de laatste trap wordt vervangen monocytopenie.
Met de voortgang van het proces als gevolg van toxiciteit en beenmergsuppressie onder invloed van cytostatica anemie norm- hyperchromic of karakter, trombocytopenie en leykopeniya.
Ziekte van Hodgkin is karakteristiek verhoogde bezinking (30-40 mm / h, en III en stadium IV ziekte vooral - tot 70-80 mm / h).
In het onderzoek van beenmerg aan het begin van de ziekte wordt gekenmerkt hyperplasie granulair kiem hematopoiese. Het aantal eosinofiele granulocyten verhoogd, meerdere nummer ongewijzigd megakaryocytische cel, en het aantal rode bloedcellen aantal met de groei van intoxicatie en verminderde beenmergsuppressie. Indien beïnvloedt het beenmerg punctata tumor in zijn lymfecellen kunnen worden opgespoord- granulomen.
Momenteel zijn er verschillende classificaties van ziekte van Hodgkin, proberen het ziektebeeld van de ziekte met morfologische veranderingen koppelen in de lymfeknopen en andere organen. Opmerkelijk morfologische classificatie Lux, Butler en de Hyksos (1966), volgens welke vier histologische typen ziekte van Hodgkin.
Lymphohistiocytic versie van ziekte van Hodgkin
Lymphohistiocytic variant wordt gekenmerkt door een overwegend lymfocyten in de lymfklieren en histiocyten. Bij het bekijken van veel drugs kunnen worden opgespoord geïsoleerde kleine tweebladige Berezovsky-Sternberg cellen met een brede lichtgekleurde basofiel cytoplasma, evenals enkele eosinofiele granulocyten en plasmacellen.
Nodulair sclerose
Wanneer nodular, of nodulaire, sclerose lymfeklieren proliferatie verschijnen als banden van vezelig weefsel. Gevonden Berezovsky-Sternberg cellen, hun voortraject (Hodgkin cellen) en reticulaire cellen. Berezovsky-Sternberg cellen zijn grote maten, Ze hebben een veel kleine kernen of één multiblade kern met grote nucleoli. Cytoplasmatische breed, schuimend, licht.
Mixed-cel variant van de ziekte van Hodgkin
Mixed-cel variant wordt gekenmerkt door grote verschillen in cellulaire samenstelling lymfeknoopma-. Ook lymfocyten, gevonden in preparaten van eosinofiele en neutrofiele granulocyten, plasmacytes, reticulaire cellen, Hodgkin cellen en typische Sternberg cel Berezovskogo-.
Lymphogranulomatosis met lymfoïde depletie
Voor de optie van lymfoïde depletie karakteristieke grove vezel of een enorme uitbreiding van het bindweefsel (fibrotische optie), de aanwezigheid van gebieden van necrose en een klein aantal cellen van Hodgkin, atypische cellen Berezovskogo- Sternberg, of het overwicht van reticulaire cellen en Berezovsky-Sternberg met matige sclerose (reticular optie).
Velen denken morfologie histologische varianten van de verschillende ontwikkelingsstadia van lymfoïde overheersende ziekte van Hodgkin bij het begin van het proces tot het eind van lymfoïde depletie van de ziekte, wanneer het aantal lymfocyten significant af.
Een van de methoden voor diagnose van ziekte van Hodgkin is een histologische en cytologische studie van drugs. De diagnose kan alleen geldig worden beschouwd indien het een celbereidingen Berezovskogo- Sternberg detecteert. Deze cellen zijn multispecifieke elementen lymphogranuloma. Ze ronde vorm, grootte van 40 naar 80 m, rondje, bonen of aangrijpend kernen, een centrale of excentrische. In de kernen van de meest zichtbare 1-2 zeer grote nucleolus, minder fijne 5-8. Classic Berezovsky-Sternberg cellen dual, waarbij de kern van dezelfde vorm en afmeting, Ze zijn als spiegelbeelden van elkaar.
In meer volwassen cellen Berezovsky-Sternberg hebben meestal meerdere cores. Basofiel cytoplasma, geschilderd in bleke blauw of donker blauw toon.
Predstadii, of jonge Berezovsky-Sternberg cellen, mononucleaire, Kleinere. De kernen van round, centraal gelegen en hebben twee of drie grote nucleolus lichtblauw, cytoplasma wordt intenser gekleurd, basofiele.
Wanneer cytochemische studie in Berezovsky-Sternberg cellen zijn gevonden glycogeen, Een niet-specifieke naftilatsetatesteraza, Kislaya fosfatase, RNA-ase en DNA-ase, sukcinatdegidrogeiaza, Over and Over-diaphorase, glucose-6-fosfatdegidrogenaza, cytochrome oxidase.
De aanwezigheid in een gestippelde lymfeknoop eosinofiele en neutrofiele granulocyten, plasma en reticulaire cellen, lymfocyten, Berezovsky-Sternberg cellen, de verhouding die kan variëren, Het creëert een gemengd beeld en stelt u in staat om veilig zet de cytologische diagnose van de ziekte van Hodgkin. Het ontbreken van pathognomonisch voor de ziekte van Hodgkin-Sternberg cellen Berezovsky uitsluiten diagnose van de ziekte, aangezien hetzelfde patroon kan worden waargenomen in ontstekings- en andere pathologische processen.
Instelling van een morfologische variant van de ziekte van Hodgkin om de geschatte prognose bepalen. Dus, wanneer lymphohistiocytic versie (het begin van het ziekteproces) We kunnen een gestage stroom van ziekte aannemen. In nodulaire sclerose mogelijke lange duur van het proces in de lymfeklieren en organen, boven het membraan gelegen, metastase bot. Intoxicatie symptomen later ontwikkelen. Mixed-cell variant - de meest voorkomende (in 60 % patiënten), met een gemiddelde levensverwachting van 3-5 jaar, Kenmerkend is ernstiger dan in eerdere versies. Wanneer lymfoïde depletie de ziekte kan snel en kwaadaardig.
De criteria omvatten de groei van maligne proces, indicatoren, de ESR, de hoeveelheid fibrinogeen in het bloed, een2-globulin, haptoglobine en ceruloplasmine. Actief gedurende de genoteerde werkwijze in het geval, Als al deze laboratoriumonderzoek of althans sommige daarvan meer dan een bepaalde kritische (ESR boven 30 mm / h, Fibrinogeen ≥ 5 g / l, een2-hlobulynы ≥ 10 g / l, gaptoglobin ≥ 1,5 g / l, tseruloplazmyn ≥ 0,4 Vermogen. ekstiaktsii).
Onder voorbehoud van beschikbaarheid (B) of gebrek aan (EEN) vaak voorkomen en de aanwezigheid van (naar) of gebrek aan (en) indicatoren van biologische activiteit Er zijn drie groepen patiënten:
- Aa - met lokale symptomen (voorkomende symptomen zijn afwezig, laboratoriumparameters normaal);
- Bb - een veralgemening van het proces (voorkomende symptomen zijn);
- Ab - met een toename van laboratoriumwaarden, voorafgegaan door het verschijnen van symptomen van intoxicatie.
Na behandeling bij patiënten Ab indicatoren van biologische activiteit genormaliseerd, in afwezigheid van behandeling moeten deze patiënten naar een groep Bb, waarbij volledige normalisering van laboratoriumtests na behandeling niet optreedt.