Nefrotisch syndroom – staat en urineonderzoek

Nefrotisch syndroom is een klinische en laboratorium syndroom, gekenmerkt door massale proteïnurie en een verminderde eiwit-lipide en water-zout metabolisme.

Onderscheiden adipoid nefrose, dat zoekt een verandering in de glomerulaire filter, en membraneuze nefropathie, waarbij de gedetecteerde veranderingen van de basale membraan van de capillaire lussen van de glomeruli.

Volgens de statistieken,, de ziekte treft vooral kinderen, vooral onder 5 jaar. De gemiddelde leeftijd van de patiënten volwassenen 17-35 jaar, Hoewel beschreven gevallen uit individuen 85 en zelfs 95 jaar.

Nefrotisch syndroom moeilijk om verschillende nierziekte bij benadering 20 % patiënten.

Meestal komt het tegen een achtergrond van glomerulonefritis en amyloïdose.

Het mechanisme van nefrotisch syndroom Het is nog niet volledig opgehelderd. Groot belang is om immunologische en metabole stoornissen bevestigd. De meest bekende is het concept van immunologische oorsprong nefrotisch syndroom. Zij beroept zich op het feit van de opsporing van antilichamen tegen de kelder membraan glomerulaire haarvaten.

Pathomorfologische Nefrotisch syndroom wordt gekenmerkt door een stijging, slapheid van de nieren. Corticale stof op de cut gelige (grote witte nier). Histologie bleek degeneratie en necrobiosis epitheliale buisjes van nefronen: buisjes verlengd, çastïçno epitheel verschraalde, gedeeltelijk gezwollen, met korrelige hyaline druppel degeneratie en vacuolisatie. De basale epitheelcellen gezien lipideafzettingen; brede gaten gevuld buisjes van nefronen sluschivshimisya epitheelcellen, fijne en hyaline druppel eiwitmassa. Veel gialinovыh, korrelige, hyaline druppel en wasachtige cilinders. Het bindweefsel hoog vetgehalte, vooral cholesterol, lipofagov, lymfoïde elementen.

Veranderingen in de renale glomeruli cellen nefrotisch syndroom betreffen podocytes en basale membranen. In podocytes verdwijnen tsitopodii (processen), hypertrofische en gezwollen lichaam, vacuolisatie cytoplasma voorkomt, geschonden trabeculaire structuur van de cellen. Al deze veranderingen dragen lekkage van eiwit transepithele, die door het basaal membraan. In remissie gerestaureerde normale podocyte structuur. Veranderingen in de glomerulaire capillaire basaalmembraan verdikking en zijn los te maken van hun.

Nefrotisch syndroom Klinisch gekenmerkt otekami, proteïnurie, hypoproteinemia, hypercholesterolemie, gipotenzieй. De meeste patiënten sereuze holten gevormd transudaat. Nefrotisch otekn los, gemakkelijk te verplaatsen, kan snel toenemen, bij het indrukken van een vinger naar hen verdiept.

Het belangrijkste symptoom is een ernstig nefrotisch syndroom proteïnurie. Vaak is het 20-50 gram per dag bereikt.

Het mechanisme van proteïnurie definitief opgehelderd. Stel de reden voor het verhogen van de permeabiliteit en capillaire basaal membraan van de glomeruli. Bijkomende factoren in de pathogenese van proteïnurie wordt beschouwd als een schending van buisvormige reabsortsii eiwitten vanwege stijging van de werkwijze. Eiwit urine identiek serum. De meeste urine bevat albumine. Het verhoogde het aantal α₁– и b-глобулинов и понижено содержание een₂– и c-глобулинов. Eiwitten door elektroforese in zetmeelgel (door Smithies) te verkrijgen bij sommige patiënten vóór 11 fracties (Twee fracties prealbumine, albumine, transferrine, tseruloplazmyn, Drie fracties van haptoglobin, een₂-макроглобулин и c-глобулйн, waaronder lgA, IgM, LGD). Uit de verhouding van de individuele eiwitfracties in serum en urine worden beoordeeld op selectiviteit (isoleren van laagmoleculaire eiwitten) of selectieve (toewijzing van hoogmoleculaire proteïnen) proteïnurie. Het teken is de aanwezigheid van niet-selectiviteit van proteïnurie in urine α₂-makrohlobulyna, dat de meeste patiënten komt overeen met een zware verslaan nefronen en kan een indicator van vuurvaste steroïde therapie. Selectieve proteïnurie kan omkeerbaar zijn.

Als nefrotisch syndroom waargenomen uitgedrukt fermenturiya, t. het is. urinaire excretie van grote hoeveelheden transamidinase, leucine aminopeptidase, zure fosfatase, alanine aminotransferase, Zoals bij, LDH en aldolase, wat, blijkbaar, Het weerspiegelt de ernst van de tubuli van nefronen, vooral hun ingewikkelde afdelingen, en hoge permeabiliteit van de basismembranen. Voor nefrotisch syndroom wordt gekenmerkt door een hoog gehalte aan glycoproteïnen in α₁ en. vooral α₂-globulinefractie. Van lipoproteïnen in urine bij patiënten met nefrotisch syndroom ontdekt twee of drie fracties, соответствующие een₁, b- и c-глобулинам.

Hypoproteinemia - Een permanente symptoom van nefrotisch syndroom. Totaal eiwit niveaus kan weigeren 30 g / l en meer. In dit opzicht wordt oncotische druk verlaagd tot 29,4-39,8 kPa (220-290 MmHg. Art.) naar 9,8-14,7 kPa (70-100 Mm Hg. Art.), het ontwikkelen van hypovolemie en oedeem. Verhoogde niveaus van aldosteron (hyperaldosteronisme) Het draagt ​​bij aan een betere natrium reabsorptie (en daarmee de water) en verhoogde kaliumexcretie. Dit leidt tot verstoring van de elektrolyt metabolisme en ontwikkeling in geavanceerde gevallen van alkalose.

Hypercholesterolemie Het kan bereiken in grote mate (naar 25,9 mmol / l en meer). Hoewel het gebruikelijk is, maar niet een vast onderdeel van nefrotisch syndroom.

Dus, nefrotisch syndroom is er een schending van alle soorten van de uitwisseling: eiwit, lipide, koolhydraat, mineraal, Water.

De meest constante symptoom van nefrotisch syndroom in het perifere bloed is sterk verhoogde ESR (70-80 mm / h), dat is geassocieerd met dysproteïnemie. Kan hypochrome bloedarmoede ontwikkelen. Veranderingen in het aantal witte bloedcellen niet waargenomen. Het aantal bloedplaatjes kan stijgen en het bereiken van een aantal patiënten in de 500-600 F 1 l. In het beenmerg, een toename van het aantal myelokaryocytes.

De urine is vaak bewolkt, wat, blijkbaar, als gevolg van de vermenging van lipiden. Samen met deze daar oligurie met hoge densiteit (1,03-1,05). De reactie van de alkalische urine, als gevolg van verstoring van de elektrolytenbalans, waardoor bloed alkalose en verbeterde afgifte van ammoniak. Hoog eiwitgehalte, kan bereiken 50 g / l. Leukocyten en erytrocyten in urine sediment meestal iets.

Rode bloedcellen maloizmenennye epitheliocyten nieren zijn vooral in de fase van vervetting - heel vaak gevuld met kleine en grotere vetdruppels kan grote maten bereiken! Er hyaline, granulaire epitheliale, fat-grained, wasachtig, hyaline druppels en gevacuoliseerd cilinders in grote aantallen.

Blood and buropigmentirovannye cilinders voor deze ziekte zijn niet typisch. In de urine sediment kunnen worden gevonden hyaline ballen en hyaline druppel knobbels. Kristallen kunnen optreden cholesterol en vetzuren, lipidedruppels.