Myelodysplastisch syndroom-behandeling. Symptomen en preventie van de ziekte myelodysplastisch syndroom
Myelodysplastisch syndroom is een groep van hematologische ziekten, welke afspelen als gevolg van de schending van één of meer soorten bloedcellen (erytrocyten, leukocyten, Bloedplaatjes) beenmerg.
Mensen, deze ziekte lijden, het beenmerg is niet in staat om de juiste hoeveelheid bloedcellen produceren, dat leidt tot een verhoogd risico op infectie, anemie, bloeden.
Ontwikkeling mielodisplasticheskogo syndroom kan spontaan of een gevolg zijn van chemotherapie, belichting.
Myelodysplastisch syndroom ontwikkelt in mensen over 60 jaar, mensen van jonge leeftijd is zeldzaam.
Myelodysplastisch syndroom-oorzaken
Oorzaken van het syndroom van mielodisplasticheskogo is niet geïnstalleerd.
Factoren, bevorderlijk voor de ontwikkeling van mielodisplasticheskogo syndroom:
- erfelijke ziekten (Neurofibromatose, Down syndroom, Fanconi anemie);
- schadelijke effecten van chemische stoffen (Alkyls, benzeen, enz.);
- ioniserende straling (gammastraling, x-stralen);
- geneesmiddel, het immuunsysteem onderdrukken.
Symptomen van het syndroom van mielodisplasticheskogo
Patiënten klagen van vermoeidheid, kortademigheid tijdens lichaamsbeweging, vermoeibaarheid, duizeligheid-symptomen, verband met de ontwikkeling van bloedarmoede. Vaak gediagnosticeerd bij toeval toen het laboratorium bestuderen van bloed. Minder vaak de diagnose ligt in de behandeling van hemorragische syndroom, infectie, trombose. Dergelijke symptomen, Hoe gewichtsverlies, pijnsyndroom, ongemotiveerd koorts kunnen ook tekenen van demonstraties mielodisplasticheskogo syndroom.
Myelodysplastisch syndroom-diagnose
Diagnose is gebaseerd op gegevens van het laboratorium, waaronder:
- complete bloedbeeld;
- histologische en cytologische studies van beenmerg;
- Cytogenetische analyse van perifeer bloed, beenmerg om chromosomale veranderingen te identificeren.
Myelodysplastisch syndroom-types van de ziekte
Indeling van mielodisplasticheskogo syndroom (WIE):
- Vuurvaste bloedarmoede: bloedarmoede niet reageren op therapie drugs ijzer, Vitaminen, in het beenmerg worden minder 5% myeloblasts, afwijkingen van de cel, doorgaans, verwijzen naar voorgangers van erytrocyten;
- Myelodysplastisch syndroom met geïsoleerde del;
- Vuurvaste zitopenia met multilineaire dysplasie;
- Myelodysplastisch syndroom neklassificiruemyj;
- Vuurvaste zitopenia met multilineaire dysplasie, ring sideroblastami;
- Vuurvaste bloedarmoede met kol'cevidnymi sideroblastami: myeloblasts in het beenmerg worden minder 5%, voorlopers van de erytrocyten niet minder 15%, die abnormale cellen-ring sideroblastami;
- Vuurvaste bloedarmoede met overtollige ontploffing-1;
- Vuurvaste bloedarmoede met overtollige ontploffing-2.
Myelodysplastisch syndroom-patiënt acties
Wanneer tekenen van ziekte moet u raadplegen uw arts onmiddellijk. Wanneer diagnostirovannom mielodisplasticheskom syndroom moet worden waargenomen op de hematoloog, alle van haar aanbevelingen implementeren.
Behandeling van het syndroom van mielodisplasticheskogo
Niet alle patiënten met het syndroom van mielodisplasticheskogo moeten therapie. In de afwezigheid van de bloedarmoede, hemorragic syndromen, infectieuze complicaties patiënten ervaring op hematoloog.
Keuze van de tactiek van behandeling bepaald door de status van de somatische, leeftijd van de patiënt, risico op een schaal WPSS, IPSS, de beschikbaarheid van geschikte donor.
Begeleidende therapie omvat transfusie van verschillende bloedbestanddelen (trombokoncentrata, eritrocitarna massa), trombopojetinom therapie, Erytropoëtine. Immunosupressivne behandeling is effectief bij patiënten met normale samenvatting, gipokletochnym been, de aanwezigheid van HLA-DR15.
Allogene hematopoietische stamcel transplantatie van een geschikte donor is de methode van keuze wanneer mielodisplasticheskom syndroom.
Patiënten met goede somatische toestand, jongere 65 jaar, in aanwezigheid van HLA-compatibele donor die de allogene beenmergtransplantatie.
In sommige gevallen, wordt chemotherapie gebruikt.
Onder de nieuwe therapeutische benaderingen met behulp van DNA methylering remmers (decitabin, 5-azacitidine), immunomodulators (lenalidomide).
Met de ontwikkeling van infectieuze complicaties vereisen antibacteriële, antifungale therapie.
Myelodysplastisch syndroom-complicaties
Voor het mielodisplasticheskogo syndroom, gekenmerkt door de ontwikkeling van besmettelijke en hemorragische complicaties, trombose, bloedarmoede. Sommige vormen van het syndroom van mielodisplasticheskogo kunnen worden omgezet in leukemie.
Preventie van mielodisplasticheskogo syndroom
Omdat tot nu toe niet geïdentificeerd de exacte oorzaak van deze pathologie, Het is ontwikkeld en preventieve maatregelen. Het is aanbevolen om Vermijd contact met de factoren, kunnen invloed hebben op het voorkomen van mielodisplasticheskogo syndroom of versnellen.