Methemoglobinemia is een pathologische aandoening, Als gevolg van verhoogde niveaus van methemoglobine in het bloed boven 1%, dat leidt tot weefsel hypoxie als gevolg van haar onvermogen om te vervoeren van zuurstof. Aangeboren vormen van deze ziekte meest voorkomende onder de bewoners van Groenland, Alaska, Yakutia en Navajo (Verenigde Staten). Verworven vormen ontstaan vaak door vergiftiging in de werkplek.
Erfelijk (aangeboren) de vorm van deze pathologie verschuldigde, doorgaans, of m-gemoglobinopatijami, in welke abnormale eiwitten worden gesynthetiseerd, bevatten geoxideerd ijzer trjohvalentnoe (autosomaal dominante overerving), of fermentopatijami, waar metgemoglobin reductase heeft een lage activiteit of non-existent (Pathologie gegevens overerven autosomaal ziekte type). Verworven (secundair) Natal exogene oorsprong optreden in overdosis sommige medicijnen (nitritami, lidocaïne, sulьfanilamidami, Novocaine, tegen anti-malaria drugs, vikasolom) of vergiftiging door chemische stoffen (trinitrotoluolom, aniline kleurstoffen, Chloorbenzeen, Zilvernitraat, Voedsel en water, bevatten grote hoeveelheden van nitraten). Verworven methemoglobinemia vaak de ontwikkeling van endogene bij zuigelingen met metabole azidoze, virale en bacteriële enterocolitis, diarejnom syndroom. Als een gezond persoon, geterozigotnym is drager van genen van erfelijke methemoglobinemia, ziek deze pathologie als gevolg van blootstelling aan exogene factoren, dan praten over de gemengde vorm van methemoglobinemia.
Als er een vorm van klinische manifestaties van congenitale methemoglobinemia worden bepaald vanaf de geboorte. Intacte huid en slijmvliezen cianotichny deze kinderen (vooral op het gebied van neus-liplijnen driehoek, polijsten, bindvlies, oor lobben), in lichamelijke en geestelijke ontwikkeling achterblijven. Latere klachten worden weergegeven op de Vertigo, hoofdpijn, slaperigheid, taxikardiju, snelle fatigability, en de opkomst van kortademigheid.
Verworven methemoglobinemia methemoglobine concentraties minder dan 3% wellicht niet klinische manifestaties. Met methemoglobine aan 15% verschijnt grijsachtig huid, een T 15-30% – кровь приобретает шоколадный оттенок, cyanose wordt weergegeven, met methemoglobine aan 50% flauwvallen kan optreden, hoofdpijn en duizeligheid veroorzaken, zwakte, kortademigheid en tachycardie, met de toenemende hoeveelheid methemoglobine in het bloed meer 50% metabole acidose ontwikkelt, krampen kunnen optreden, Aritmie, verwarring en zelfs coma. Concentratie van methemoglobine in het bloed meer 70% wordt beschouwd als dodelijk.
In de diagnose van methemoglobinemia worden gebruikt van de volgende methoden van laboratorium- en instrumentaal studies:
De volgende aangeboren methemoglobinemia: aangeboren insufficiëntie van NADH-metgemoglobinreduktazy, erfelijke methemoglobinemia, gemoglobinoz m. Verworven methemoglobinemia zijn onderverdeeld in toxische exogene en endogene. Volgens sommige bronnen is er een gemengde vorm van methemoglobinemia.
Wanneer deze ontmoetingen een host of kind symptomen, gelijkaardig aan hierboven, Het is aanbevolen om een specialist te raadplegen voor gekwalificeerde hulp.
Om te herstellen van de normale hemoglobine in ernstige gevallen voorgeschreven zuurstof, bedrust, ascorbinezuur (500-1000 mg / dag), kardiotonicheskie geneesmiddelen, 1% methyleenblauwoplossing (hromosmon) het tarief van 1-2 mg/dag 40% glucosetolerantie, Lobelia of cititon. In Natal, begeleid door sul'fgemoglobinemiej, voeren van exchange transfusie.
Natal complicatie is hypoxie weefsel, en in ernstige gevallen, dood (Wanneer het niveau van methemoglobine meer 70%).
Preventie van de ontwikkeling van verworven vormen metgemoglobinemij is het vermijden van blootstelling aan metgemoglobinobrazujushhih stoffen. Preventie van congenitale vormen van genetische counseling wordt beschouwd als bij de planning van de zwangerschap.
Deze site gebruikt cookies en services om technische gegevens van bezoekers te verzamelen om de prestaties te garanderen en de kwaliteit van de service te verbeteren.. Door onze site te blijven gebruiken, u gaat automatisch akkoord met het gebruik van deze technologieën.
Read More